Protein S-brist: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 13.03.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Protein S är en icke-enzymatisk kofaktor av protein C vid inaktivering av faktorerna Va och VIIIa, har sin egen proteinoberoende C-antikoagulerande aktivitet.
Protein S, liksom protein C, är beroende av vitamin K och syntetiseras i levern. I cirkulationen finns det i 2 former - fria proteiner S och associerade med C4-komponenten i komplementet. Normalt är 60-70% av proteinet S associerat med komplementets C4-komponent - regulatorn för komplementssystemets klassiska väg. Nivån av bindning av protein S till C4-komplementkomponenten bestämmer innehållet av fritt protein S. Endast den fria formen av protein S tjänar som en koaktor av aktiverat protein C (APC).
Normalt är proteinet S-nivå i plasma 80-120%. Under graviditeten minskar nivån för både fritt och bunden protein S och är 60-80% och lägre i postoperativ period.
Protein S-brist är ärvt autosomalt dominant. Bärare av genmutation är oftare heterozygot, bärare-homozygoter är sällsynta. Det har visat sig att genen för protein S ligger på kromosom 3. Upp till 70 mutationer av protein S-genen är för närvarande kända. Den ärftliga bristen av protein S kan vara av 2 typer:
- Jag skriver - minskning av nivån av fritt protein S, som är associerat med komplementets C4-komponent, inom normens gränser.
- Typ II - Minskning av fritt och bunden protein S. Enligt forskarna är graden av graviditetsförlust 16,5%. Oftare observerade stillbirths än den tidiga förlusten av graviditet.
[Vilka tester behövs?
Behandling proteinbrist S
Behandling av proteinbrist S
Patienter med brist på protein C och S är eldfasta mot natrium heparin och antiaggreganter. Men med akuta trombotiska komplikationer är användningen av heparinnatrium och sedan lågmolekylära hepariner motiverad. Som en källa till proteiner använder C och S färsk fryst plasma i kombination med heparinnatrium. Utan graviditet med trombofili under lång tid använde warfarin.