Primärt medfödd glaukom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Medfödd glaukom är en grupp av tillstånd med anomalier vid utvecklingen av systemet med utflöde av intraokulär fukt. Denna grupp innefattar: medfödd glaukom, i vilken en anomali vid utvecklingen av den främre kammervinkeln inte är associerad med andra okulära eller systemiska abnormiteter; Medfödd glaukom med samtidig okulär eller systemisk abnormalitet; sekundär glaukom i barndomen, där andra ögonpatologier orsakar ett brott mot vätskeflödet.

För att klassificera medfödd glaukom används flera olika metoder. Oftast används anatomisk klassificering av Schaeffer-Weiss och Hoskin. Sheffer-Weiss-klassificeringen särskiljer tre huvudgrupper: primär medfödd glaukom; glaukom, associerad med medfödda anomalier; sekundär glaukom av barndomen. Den andra klassificeringen är baserad på de anomalier av utveckling, som definieras kliniskt under undersökningen innefattar också tre grupper: en isolerad överträdelse av trabekulär apparat med missbildning av det trabekulära nätverket utan anomalier av iris och hornhinnan; iridotrabekulär dysgenes, inklusive avvikelser av vinkeln och iris; hornhinnan trabekulär dysgenes, ofta associerad med irisavvikelser. Definitionen av anatomiska defekter kan vara användbar för att bestämma taktik för behandling och prognos.

Primär medfödd glaukom är den vanligaste formen av barndomglaukom, som står för cirka 50% av alla fall av medfödd glaukom. Det kännetecknas av anomalier i utvecklingen av det trabekulära nätverket, bristen på kommunikation med andra ögon- och systemsjukdomar. I 75% av fallen påverkar primärkongenital glaukom båda ögonen. Incidensen är 1 per 5000-10000 levande födda. Mer än 80% av fallen förekommer före 1 års ålder: 40% - omedelbart efter födseln, 70% - i åldern 1 till 6 månader och 80% - upp till 1 år. Patologi är vanligare hos pojkar (70% hos pojkar, 30% hos tjejer), i 90% fall är sporadiska, det finns ingen familjhistoria. Trots utvecklingen av en autosomal recessiv modell med variabel penetrering antas det att de flesta fall är resultatet av multifaktoriellt arv som involverar icke-genetiska faktorer (t.ex. Miljöfaktorer).

[1], [2]

Symtom på primär medfödd glaukom

Historia

Lachrymation, fotofobi och blepharospasm utgör en klassisk triad. Vanligtvis föredrar barn med medfödd glaukom en halv mörkhet och undviker att vara i det starka ljuset. Markera överdriven lakrimation. Vid en ensidig skada kan moderen märka asymmetri i barnets ögon, en ökning (den drabbade sidan) eller en minskning (den normala sidan) av ögonens storlek.

Exteriör inspektion

Hornhinnans normala horisontella diameter hos fullfödda nyfödda är 10-10,5 mm. Det ökar till en vuxen storlek (ca 11,5-12 mm), till två år. Hörnns diameter i nyfödda mer än 12 mm indikerar en stor sannolikhet för medfödd glaukom.

Kan detekteras som hornhinnegrumling, Descemets membran spricker (Haab striae), en djup främre kammare, intraokulärt tryck större än 21 mmHg, hypoplasi av iris stroma, isolerad trabekulodisgenez vid gonioskopi, ökar utgrävningen av synnerven. Haab-stratan kan vara singel eller flera, de är vanligtvis orienterade horisontellt eller koncentriskt mot benen.

Utvärdering av optisk nervskiva är ett centralt ögonblick vid diagnos av glaukom. Glaucomatous skivbyte förekommer hos spädbarn snabbare och mot bakgrund av lägre intraokulärt tryck än hos ungdomar och vuxna. Förhållandet mellan utgrävningsområdet och området för optisk nervskiva är sällan mer än 0,3 hos normala spädbarn vilket indikerar en stor sannolikhet för glaukomutveckling. Detsamma framgår av asymmetrin av hjulutgrävningar, speciellt skillnaden på mer än 0,2 mellan två ögon. Glaucomatous utgrävning i form kan vara oval, men oftare är den rund, belägen i mitten. Efter normalisering av intraokulärt tryck observeras återhämtningen av utgrävningen till initialtillståndet.

För att fastställa en noggrann diagnos och utnämning av adekvat behandling är det nödvändigt att bedöma vinkeln på ögans främre kammare. Utvecklingsstörningar kan vara närvarande i två huvudformer: en platt fäst av iris, där iris är fäst direkt eller anterior till det trabekulära nätverket, kan dess processer samtidigt kastas genom den sklerala sporre, och en konvex fastsättning av iris, i vilka det är synligt för det trabekulära nätverket, men är täckt med ett tätt en onormal vävnad. Som jämförelse presenteras ett fotografi av den gonioskopiska bilden av den normala vinkeln hos barnets främre kammare.

En ökning av intraokulärt tryck leder till en stark ökning av ögonlocket med en progressiv förtjockning av hornhinnan hos barn under 3 år. Med ökningen i hornhinnan leder sträckningen till brist på nedbrottsmembran, epitel och stroma ödem och även hornhinnans opacitet. Irisens sträckning leder till en gallring av stroma. Skleralkanalen genom vilken optisk nerv passerar ökar också med ökande intraokulärt tryck, vilket leder till en snabb ökning av utgrävningen av optisk nervskiva, som snabbt återgår till sitt ursprungliga tillstånd med normalisering av intraokulärt tryck. Hos vuxna sker inte sådan snabb återhämtning av utgrävningsstorleken, förmodligen på grund av bindevävnadens större elasticitet i nippeln hos optiska nerven hos spädbarn. Om intraokulärt tryck inte kan kontrolleras kan en bufalm utvecklas.

Differentiell diagnos av primär medfödd glaukom

Kornealförändringarna innefattar också megalokornea, metaboliska sjukdomar, hornhinnedystrofi, födelsetrauma och keratit. Lachrymation eller fotofobi kan uppstå med obstruktion av nasolakrimala vägar, dacryocystit och irit. Förändringar i optisk nerv, som förändringar i glaukom, innefattar gropar av optisk nervskiva, colobom och hypoplasi.

[3], [4], [5], [6], [7]

Behandling av primär medfödd glaukom

Medfödd glaukom behandlas alltid kirurgiskt. Drogbehandling kan användas under en begränsad tid - före utnämningen av en operation. Metoden för valet för sådana tillstånd är trabekulära snitt. Med goniotomi krävs en transparent hornhinna för att visualisera framkammarens vinkel. Goniotomi utförs med hjälp av goniotom och direktgoniolinas, goranoliza Barkan är att föredra. Med hjälp av en goniot görs snittet i en tät anomalös vävnad på trabekulärt nervnätverk från 90 till 180 ° genom ett genomskinligt hornhinna (figurerna 10-7 och 10-8). Trabekulotomi med yttre tillgång till hjälmkanalen kräver inte öppenhet i hornhinnan.

När hornhinnan är grumligt indikeras trabeculotomi. Formulera en scleral flap där det är nödvändigt att upptäcka hjälmkanalen för proceduren. Det trabekulära nätverket skärs med hjälp av en trabekulotomi eller med en sutur (vanligtvis propylen), en kanal genom hjälmarna (Lynch-metoden). Om hjälmkanalen inte kan detekteras utförs en trabeculektomi. Ett annat behandlingsalternativ för sådana patienter är installation av valvulära eller ventilerande tömningsanordningar.