Perifer autonom svikt - Symtom

Symtom på perifer autonom svikt förekommer i alla kroppens fysiologiska system och kan uppstå under täckmantel av många somatiska sjukdomar. Typiska kliniska syndrom är följande:

1. Ortostatisk hypotoni.
2. Takykardi i vila.
3. Hypertoni i ryggläge.
4. Hypohidros.
5. Impotens.
6. Gastropares.
7. Förstoppning.
8. Diarre.
9. Urininkontinens.
10. Minskad syn i skymningen.
11. Sömnapné.

De angivna syndromen presenteras i den ordning som motsvarar den rådande förekomstfrekvensen. I varje specifikt fall av perifer autonom svikt kan dock "uppsättningen" av symtom vara olika och inte alltid fullständig (11 tecken). Således är sådana manifestationer som ortostatisk hypotoni, takykardi i vila, hypohidros och impotens mer typiska för primära former av perifer autonom svikt. Vid sekundära syndrom av perifer autonom svikt dominerar svettningsstörningar i vissa fall (vid alkoholism, polyneuropati), i andra fall - takykardi i vila (vid diabetes mellitus) eller gastrointestinala störningar (amyloidos, porfyri), etc. Det är inte förvånande att patienter med tecken på autonom svikt söker hjälp från specialister med olika profiler - kardiologer, neurologer, gynekologer, sexologer, geriatriker, etc.

Den mest dramatiska manifestationen av perifer autonom svikt i hjärt-kärlsystemet är ortostatisk hypotoni, vilket leder till frekvent svimning vid förflyttning till en vertikal position eller vid långvarigt stående. Ortostatisk hypotoni är ett tillstånd som förekommer vid en mängd olika sjukdomar (neurogen synkope, anemi, åderbråck, hjärtsjukdomar etc.). Det bör dock noteras att vid perifer autonom svikt orsakas ortostatisk hypotoni av skador på ryggmärgens laterala horn och/eller efferenta sympatiska vasomotoriska ledare som implementerar vasokonstriktoreffekter på perifera och viscerala kärl. Därför uppstår inte perifer vasokonstriktion vid ortostatisk belastning, vilket leder till ett fall av det systemiska artärtrycket och därmed till akut cerebral anoxi och utveckling av svimning.

Patienter kan uppleva varierande svårighetsgrad av kliniska manifestationer. I milda fall, strax efter att ha intagit en vertikal position (stående), börjar patienten märka tecken på ett pre-synkopetillstånd (lipotymi), vilket manifesteras av en känsla av illamående, yrsel och en föraning om medvetslöshet. Patienten klagar som regel över allmän svaghet, mörkare ögon, ljud i öronen och huvudet, obehagliga känslor i epigastriet, ibland en känsla av att "falla igenom", "att marken glider undan under fötterna", etc. Blekhet i huden och kortvarig postural instabilitet noteras. Lipotymins varaktighet är 3-4 sekunder. I mer allvarliga fall kan lipotymi följas av svimning. Svimningstiden vid perifer autonom svikt är 8-10 sekunder, ibland (vid Shy-Drager syndrom) - flera tiotals sekunder. Vid svimning observeras diffus muskelhypotoni, vidgade pupiller, uppåtriktad böjning av ögongloberna, trådliknande puls, lågt blodtryck (60-50/40-30 mm Hg och lägre). Om svimningen varar i mer än 10 sekunder kan kramper, hypersalivation, urinering och i extremt sällsynta fall tungbett förekomma. Allvarliga ortostatiska cirkulationsstörningar kan leda till döden. Svimningstillstånd vid perifer autonom svikt skiljer sig från andra typer av svimning genom förekomsten av hypo- och anhidros och avsaknaden av ett vagalt svar på att sakta ner PC. För att bedöma svårighetsgraden av ortostatiska störningar är det, förutom att ta hänsyn till kliniska manifestationer, lämpligt att använda hastigheten för svimningsdebut efter att ha intagit en vertikal kroppsställning. Tidsintervallet från det ögonblick då patienten rör sig från en horisontell till en vertikal position tills svimning utvecklas kan minskas till flera minuter eller till och med 1 minut eller mindre. Denna indikator indikeras alltid tillräckligt av patienten och karaktäriserar ganska exakt svårighetsgraden av ortostatiska cirkulationsstörningar. I dynamik återspeglar den också sjukdomens progressionshastighet. I svåra fall kan svimning utvecklas även i sittande ställning.

Ortostatisk hypotoni är det huvudsakliga symptomet på primär perifer autonom svikt. Sekundärt kan det observeras vid diabetes mellitus, alkoholism, Guillain-Barrés syndrom, kronisk njursvikt, amyloidos, porfyri, bronkialcancer, spetälska och andra sjukdomar.

Tillsammans med ortostatisk hypotoni utvecklas ofta perifer autonom svikt, ett fenomen som kallas arteriell hypertoni, i ryggläge. Som regel orsakar långvarigt liggande under dagen eller under nattsömn i dessa fall att blodtrycket stiger till höga värden (180-220/100-120 mm Hg). Dessa blodtrycksförändringar orsakas av den så kallade postdenervationsöverkänsligheten hos adrenerga receptorer i den vaskulära glatta muskulaturen, som oundvikligen utvecklas under kroniska denervationsprocesser (Canons lag om postdenervationsöverkänslighet). Att ta hänsyn till möjligheten till arteriell hypertoni hos patienter med perifer autonom svikt som lider av ortostatisk hypotoni är oerhört viktigt vid förskrivning av läkemedel som ökar blodtrycket. Som regel förskrivs inte läkemedel med stark direkt vasokonstriktorisk effekt (norepinefrin).

Ett annat tydligt tecken på perifer autonom svikt är takykardi i vila (90-100 bpm). På grund av den minskade variabiliteten i hjärtfrekvensen kallas detta fenomen "fast puls". Hos en patient med perifer autonom svikt åtföljs inte olika belastningar (stående, gående etc.) av en tillräcklig förändring i hjärtfrekvensen, med en tydlig tendens till takykardi i vila. Det har bevisats att takykardi och minskad variabilitet i detta fall orsakas av parasympatisk insufficiens på grund av skador på de efferenta vagala hjärtgrenarna. Skador på de afferenta viscerala nerverna som kommer från hjärtmuskeln leder till att hjärtinfarkt kan inträffa utan smärta. Till exempel, hos patienter med diabetes mellitus inträffar var tredje hjärtinfarkt utan smärta. Det är just smärtfri hjärtinfarkt som är en av orsakerna till plötslig död vid diabetes mellitus.

En av de karakteristiska manifestationerna av perifer autonom svikt är hypo- eller anhidros. Minskad svettning i extremiteter och bål vid perifer autonom svikt är resultatet av skador på den efferenta sudomotoriska sympatiska apparaten (ryggmärgslaterala horn, autonoma ganglier i den sympatiska kedjan, pre- och posttanglioniska sympatiska fibrer). Förekomsten av svettningsstörningar (diffusa, distala, asymmetriska, etc.) bestäms av mekanismerna för den underliggande sjukdomen. Som regel uppmärksammar patienter inte minskad svettning, så läkaren måste klargöra och bedöma tillståndet i svettfunktionen. Upptäckt av hypohidros tillsammans med ortostatisk hypotoni, takykardi i vila, gastrointestinala störningar och urineringsstörningar gör diagnosen perifer autonom svikt mer sannolik.

Perifer autonom svikt i mag-tarmsystemet orsakas av skador på både sympatiska och parasympatiska fibrer, vilket manifesteras av nedsatt gastrointestinal motilitet och utsöndring av gastrointestinala hormoner. Gastrointestinala symtom är ofta ospecifika och inkonstanta. Symtomkomplexet vid gastropares inkluderar illamående, kräkningar, en känsla av "full" mage efter att ha ätit, anorexi och orsakas av skador på vagusnervens motoriska grenar. Det bör betonas att förstoppning och diarré vid perifer autonom svikt inte är associerade med en matsmältningsfaktor, och deras svårighetsgrad beror på graden av försämring av tarmens parasympatiska respektive sympatiska innervation. Dessa störningar kan observeras i form av attacker från flera timmar till flera dagar. Mellan attackerna är tarmfunktionen normal. För korrekt diagnos är det nödvändigt att utesluta alla andra orsaker till gastropares, förstoppning och diarré.

Blåsdysfunktion vid perifer autonom svikt orsakas av involvering i den patologiska processen av parasympatisk innervation av detrusorn och sympatiska fibrer som går till den inre sfinktern. Oftast manifesteras dessa störningar av en bild av blåsatoni: ansträngning vid urinering, långa pauser mellan urineringar, urinutsöndring från en överfylld blåsa, en känsla av ofullständig tömning och tillägg av sekundär urinvägsinfektion. Differentialdiagnosen för doleken inkluderar adenom och hypertrofi av prostata, andra obstruktiva processer i urogenitalområdet.

Ett av symptomen på perifer autonom svikt är impotens, som i sådana fall orsakas av skador på de parasympatiska nerverna i kavernösa och svampiga kroppar. I primära former förekommer impotens i upp till 90 % av fallen, vid diabetes mellitus - hos 50 % av patienterna. Den mest angelägna uppgiften är att skilja psykogen impotens från impotens vid perifer autonom svikt. Det är viktigt att vara uppmärksam på egenskaperna hos impotensens uppkomst (psykogena former uppstår plötsligt, organiska (perifer autonom svikt) - gradvis) och förekomsten av erektioner under nattsömn. Bevarandet av den senare bekräftar sjukdomens psykogena natur.

Perifer autonom svikt kan manifestera sig i andningsstörningar. Dessa inkluderar till exempel kortvariga pauser i andning och hjärtaktivitet vid diabetes mellitus (de så kallade "kardiorespiratoriska stillestånden"). De uppstår vanligtvis under generell anestesi och vid svår bronkopneumoni. Ett annat vanligt kliniskt fenomen hos patienter med perifer autonom svikt (Shy-Drager syndrom, diabetes mellitus) är episoder av sömnapné, som ibland kan anta en dramatisk karaktär; mer sällan beskrivs ofrivilliga kvävningsattacker (stridor, "kluster"-andning). De ovan nämnda ventilationsstörningarna blir farliga vid en kränkning av kardiovaskulära reflexer, och det antas att de kan orsaka plötslig oförklarlig död, särskilt vid diabetes mellitus.

Nedsatt syn i skymningen med perifer autonom svikt är förknippad med nedsatt pupillens innervation, vilket leder till otillräcklig vidgning i svagt ljus och följaktligen försämrar den visuella uppfattningen. En sådan störning bör särskiljas från det tillstånd som uppstår vid vitamin A-brist. Andra symtom på perifer autonom svikt eller manifestationer av hypovitaminos A kan vara sekundära i detta fall. Vanligtvis når pupillstörningar med perifer autonom svikt inte en uttalad grad och märks inte av patienter under lång tid.

Det bör därför betonas att de kliniska manifestationerna av perifer autonom svikt är polysystemiska och ofta ospecifika. Det är några av de kliniska nyanser som beskrivits ovan som gör att vi kan anta att patienten har perifer autonom svikt. För att klargöra diagnosen är det nödvändigt att utesluta alla andra möjliga orsaker till de befintliga kliniska symtomen, för vilka ytterligare forskningsmetoder kan användas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]