Perifert autonomt misslyckande: symptom

Symtom på perifer vegetativ insufficiens presenteras i alla fysiologiska system i kroppen och kan inträffa under masken av många somatiska sjukdomar. Typiska kliniska syndrom är följande:

1. Ortostatisk hypotension.
2. Takykardi i vila.
3. Hypertoni i benägen position.
4. Gipogidroz.
5. Impotens.
6. Gastropares.
7. Förstoppning.
8. Diarré.
9. Urininkontinens.
10. Minskad syn vid skymningen.
11. Apné i en dröm.

Dessa syndrom är visade i den sekvens som motsvarar den dominanta frekvensen för förekomst. Men i varje fall perifer autonom misslyckande "set" symptom kan vara annorlunda och inte alltid fullständig (11 attribut). Sålunda, för de första formerna av perifera autonoma insufficiens flera karakteristiska symptom såsom ortostatisk hypotension, takykardi ensam gipogidroz impotens. När sekundära syndrom perifer autonom misslyckande i vissa fall dominant disorder svettning (i alkoholism, polyneuropati), i andra - .. Takykardi ensamt (diabetes) och gastrointestinala besvär (amyloidos, porfyri), etc. Det är inte förvånande att patienter med symptom på autonom insufficiens avser fackmannen annan profil - kardiologer, neurologer, gynekologer, sexopathologist geriatrik et al.

Den mest dramatiska manifestationen av perifer autonom fel i hjärt-kärlsystemet är ortostatisk hypotension, vilket leder till frekventa svimningsanfall under övergången till en vertikal position eller med långvarigt stående. Ortostatisk hypotension - ett tillstånd som uppstår när en mängd olika sjukdomar (neurogen synkope, anemi, åderbråck, hjärta patologi, etc ...). Det bör emellertid noteras att när perifer autonom misslyckande, är ortostatisk hypotoni på grund av lesioner i den laterala hornet av ryggmärgen och / eller efferenta sympatiska vasomotoriska ledare realiserar kärlsammandragande effekt på de perifera och viscerala fartyg. Därför, när det inte finns någon belastning ortostatisk perifer vasokonstriktion, vilket leder till ett fall i systemiskt blodtryck, och sedan, respektive, till akut cerebral anoxi och utveckla synkope.

Patienter kan ha olika svårighetsgrad av kliniska manifestationer. I lindriga fall, kort efter det att den vertikala positionen (stående) patienten börjar visa tecken-headed (svimningsanfall), manifesterar en känsla av illamående, yrsel, medvetslöshet onda aningar. Patienten klagar vanligtvis av allmän svaghet, mörkare i ögonen, ringningar i öronen och i huvudet, obehag i Epigastrium, ibland känslan av "falla", "flyga ut mark under fötterna" och så vidare. N. Blekhet integument, kortvarig postural instabilitet. Varaktigheten av lipotomi 3-4 sekunder. I mer allvarliga fall kan svimning utvecklas efter lipotomi. Varaktighet synkope vid den perifera autonoma misslyckande är 8-10 s, ibland (i syndromet Shy - Drager) - några tiotal sekunder. Under synkope observeras diffus muskulär hypotoni, mydriasis, abduktion av ögonglober uppåt thready puls, lågt blodtryck (60-50 / 40-30 mm Hg. V. Och lägre). När synkope varaktighet mer än 10 sekunder kan orsaka kramper, hypersalivation, upuskaniya urin, i mycket sällsynta fall kan det vara bita tungan. Grova ortostatiska cirkulationssjukdomar kan leda till döden. Svimning vid perifer autonom misslyckande skiljer sig från andra synkope hypo- och Anhidros närvaro och frånvaro av PC vagal avtagande av reaktionen. För att bedöma allvarlighetsgraden av ortostatiska störningar förutom att överväga den kliniska manifestationer användbart mått hastighet av inträde av synkope efter att ha tagit en vertikal hållning. Tidsintervallet från det ögonblick av övergången hos patienten från horisontell till vertikal position före inträdet av synkope mozket reduceras till några minuter eller till och med en minut eller mindre. Denna indikator är alltid adekvat angiven av patienten och kännetecknar helt noggrannheten hos ortostatiska cirkulationsstörningar. I dynamiken återspeglar det också graden av progression av sjukdomen. I svåra fall kan svimning utvecklas även när du sitter.

Ortostatisk hypotension är huvudmärket för primärt perifert autonomt misslyckande. Andra gången det kan observeras hos patienter med diabetes mellitus, alkoholism, Guillain - Barrés syndrom, kronisk njursvikt, amyloidos, porfyri, karcinom i bronkerna, lepra och andra sjukdomar.

Tillsammans med ortostatisk hypotoni utvecklar perifer vegetativ insufficiens ofta ett sådant fenomen som hypertension i benägen position. Typiskt, i dessa fall, med långvarigt liggande under dagen eller under natten märkt blodtrycket stiger till höga tal (180-220 / 100-120 mm Hg. Art.). Dessa förändringar i blodtrycket som orsakas av så kallade överkänslig postdenervatsionnoy adrenoceptor vaskulär glatt muskulatur, som oundvikligen bildas i kroniska denervering processer (Canon lag postdenervatsionnoy överkänslighet). Redovisning för eventuell utseende hypertoni hos patienter med perifer autonom misslyckande, som lider av ortostatisk hypotension, är oerhört viktigt i utnämningen av läkemedel som ökar blodtrycket. I regel är läkemedel med kraftig direkt vasokonstriktiv verkan (norepinefrin) inte föreskrivna.

Ett annat tydligt tecken på perifert autonomt misslyckande är takykardi i vila (90-100 slag / min). På grund av den reducerade variationen i hjärtritmen, så kallade detta fenomen "fast puls". Vid en patient med perifer vegetativ insufficiens åtföljs olika belastningar (stigning, vandring etc.) inte med en adekvat hjärtfrekvensförändring, med en tydlig trend mot takykardi i vila. Det är bevisat att takykardi och minskad variabilitet i detta fall beror på parasympatisk insufficiens på grund av nederlaget av efferenta vagala kardiala grenar. Nederlaget för de avferenta viscerala nerverna, som kommer från hjärtmuskeln, leder till det faktum att myokardinfarkt kan fortsätta utan smärta. Till exempel fortsätter patienter med diabetes varje tredje hjärtinfarkt utan smärta. Det är smärtfritt hjärtinfarkt är en av orsakerna till plötslig död i diabetes mellitus.

En av de karakteristiska manifestationerna av perifer vegetativ insufficiens är hypo- eller anhidros. Minskad svett på extremiteterna och bålen vid den perifera autonoma misslyckande - resultatet av förstörelse av det sympatiska efferenta sudomotornyh apparat (lateral horn i ryggmärgen, autonom ganglier av det sympatiska kedjan, pre- och posttanglionarnye sympatiska fibrer). Förekomsten av svettningsstörningar (diffus, distal, asymmetrisk, etc.) bestäms av mekanismerna som ligger till grund för sjukdomen. Som regel uppmärksammar patienterna inte på minskad svettning, så läkaren bör själv klargöra och bedöma svettningstillståndet. Identifiering gipogidroza tillsammans med ortostatisk hypotension, takykardi i vila, gastrointestinala störningar, urinvägar gör diagnosen av perifer autonom misslyckande mer sannolikt.

Perifer autonom fel i det gastrointestinala systemet som orsakas av förlust av både de sympatiska och parasympatiska fibrer, som förekommer dysmotilitet i mag-tarmkanalen och utsöndring av gastrointestinala hormoner. Gastrointestinala symptom är ofta ospecificerade och instabila. Gastropares symptom inkluderar illamående, kräkningar, en känsla av "överbelastad" magen efter att ha ätit, anorexi och gastriska lesioner orsakade av motoriska grenar av vagusnerven. Det bör understrykas att förstoppning och diarré med perifer autonom misslyckande inte är relaterade till näringsfaktorer och deras svårighetsgrad beror på graden av försämring av det parasympatiska och sympatiska innervationen av tarmen, respektive. Dessa störningar kan observeras i form av attacker från flera timmar till flera dagar. Mellan attacker är tarmfunktionen normal. För korrekt diagnos måste du utesluta alla andra orsaker till gastroparesis, förstoppning och diarré.

Försämrad funktion av urinblåsan vid den perifera autonoma brott på grund av inblandning i den patologiska processen för parasympatiska och sympatiska innervation detrusor fibrer som går till den inre sfinktern. I de flesta fall dessa störningar manifesteras bilden blåsan atoni: spännare under urinering, stora intervaller mellan agerar urinering, urin flödar från blåsan, känslan av ofullständig tömning, fastsättning sekundär uroinfektsii. Differentiell diagnos bör inkludera adenom och prostatahypertrofi, andra obstruktiva processer i genitourinary sfären.

Ett av symtomen på perifer vegetativt misslyckande är impotens, orsakad i sådana fall av de parasympatiska nerverna i kavala och svampiga kroppar. I primära former uppträder impotens upp till 90% av fallen, med diabetes - hos 50% av patienterna. Den mest akuta uppgiften är att skilja mellan psykogen impotens och impotens vid perifer vegetativ insufficiens. Det är viktigt att vara uppmärksam på egenskaperna hos impotens debut (psykogena former kommer plötsligt, organiska (perifera vegetativa insufficiens) - gradvis) och närvaron av erektioner under sömn sömn. Behållandet av den senare bekräftar psykologiska karaktären hos sjukdomen.

Perifert autonomt misslyckande kan uppträda som nedsatt njurfunktion. Dessa inkluderar till exempel kortvariga stopp av andning och hjärtaktivitet hos diabetes mellitus (den så kallade "cardiorespiratory arrest"). De uppträder vanligen under allmänbedövning och vid allvarlig bronkopneumoni. Ett annat frekvent kliniskt fenomen hos patienter med perifer vegetativ insufficiens (Shy-Drager syndrom, diabetes mellitus) är episoder av sömnapné, som ibland kan ta en dramatisk karaktär. Mindre ofta beskrivs spontana attacker av kvävning (stridor, "cluster" breathing). Dessa ventilationsstörningar blir farliga i strid med kardiovaskulära reflexer, och föreslår att de kan vara orsaken till plötslig oförklarlig död, särskilt i diabetes mellitus.

Nedsatt syn i skymningen när den perifera autonoma misslyckande associerad med försämrad innervation av pupillen, vilket resulterar i dess otillräckliga expansion i dåliga ljusförhållanden, och därför ger visuell perception. Ett sådant brott bör skiljas från staten, som uppstår när en brist på vitamin A. Dotterbolaget medan det kan finnas andra symtom på perifer autonom misslyckande, eller manifestationer av hypovitaminosis A. Vanligtvis pupillstörningar i perifera autonoma misslyckande inte når den markerade grad och under en lång tid inte märkt av patienter.

Således bör det betonas att de kliniska manifestationerna av perifer vegetativ insufficiens är polysystemiska och ofta ospecifika. Det är vissa kliniska nyanser som beskrivs ovan som föreslår att patienten har perifer vegetativt misslyckande. För att klargöra diagnosen är det nödvändigt att utesluta alla andra möjliga orsaker till existerande kliniska symptom, för vilka ytterligare undersökningsmetoder kan användas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]