Patologisk framåtlutning av bålen

Patologisk framåtböjning av bålen (camptokormi i vid bemärkelse) kan vara permanent, periodisk, paroxysmal, rytmisk ("böjningar"). Den kan orsaka smärta, postural instabilitet, orsaka eller förvärra dysbasi, leda till fall. Det är ibland mycket svårt att fastställa den nosologiska tillhörigheten till detta posturala syndrom, särskilt när det är den enda eller huvudsakliga manifestationen av sjukdomen. Framåtböjning av bålen är alltid ett symptom, inte en sjukdom. Därför är det ofta nyckeln till diagnos att identifiera andra symtom mot vilka framåtböjningen av bålen uppträdde. Ibland kompliceras situationen av det faktum att detta fenomen utvecklas mot bakgrund av inte en, utan två (eller flera) neurologiska sjukdomar. För diagnos är det viktigt att skilja mellan permanent (och progressiv) framåtböjning av bålen och övergående-episodisk böjning.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Konstant och progressiv framåtböjning av bålen

A. Sjukdomar i ryggraden och de stora lederna.

B. Posturala störningar i sena stadier av Parkinsons sjukdom och parkinsonism.

C. Progressiv svaghet i bålens sträckningsmuskler:

1. Myopati.
2. Amyotrofisk lateralskleros.
3. Progressiv spinal amyotrofi.
4. Dermatomyosit och polio.
5. Glykogenos, typ 2.
6. Karnitinbrist.

D. Tilted ryggradssyndrom hos äldre.

II. Övergående episodisk och repetitiv framåtböjning av bålen

A. Spasm i bålböjarmusklerna:

1. Axiell dystoni.
2. Paroxysmal dystoni.
3. Myoklonus i bålens axiella muskler.
4. Epilepsi.
5. Neuroleptiskt syndrom.

B. Framåtböjning av bålen i bilden av psykiska (psykogena och endogena) sjukdomar:

1. Psykogen kamptokormi.
2. Periodisk böjning i bilden av konvertering eller tvångssyndrom.
3. Stereotyper inom psykisk ohälsa.
4. Depression vid endogena psykiska sjukdomar.

C. Framåtböjning av överkroppen som en kompensatorisk (frivillig) reaktion på hotet om att falla:

1. Övergående svaghet i benen med övergående spinal cirkulationsinsufficiens.
2. Lipotymiska tillstånd i bilden av ortostatiska cirkulationsstörningar, inklusive progressiv autonom svikt (gång i "åkarställning").

I. Konstant och progressiv framåtböjning av bålen

A. Sjukdomar i ryggraden och de stora lederna

Sjukdomar i ryggraden och de stora lederna åtföljs vanligtvis av smärtsyndrom och/eller utgör en mekanisk orsak till bålens lutning. Vertebralt syndrom förekommer. (Patologisk kyfos och skelettdeformiteter vid spondylit, ankyloserande spondylit, skador, tumörer och medfödda sjukdomar i ryggraden, koxartros, reumatoid artrit, reflexmässiga muskeltoniska syndrom).

Diagnosen bekräftas genom neuroortopediska, radiologiska eller neuroavbildande undersökningar.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Posturala störningar i sena stadier av Parkinsons sjukdom och parkinsonism

Stående och gående i en "flexorställning", accelererade steg med framåtböjning av kroppen i samband med andra manifestationer av Parkinsonism (hypokinesi, vilotremor, muskelstelhet, posturala störningar). En kombination av båda ovanstående orsaker (ledsjukdomar och Parkinsonism) är möjlig.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Progressiv svaghet i extensormusklerna

Myopati som involverar bäckengördelsmusklerna och paraspinalmusklerna nämns här ganska villkorligt, eftersom det inte är hela bålen som lutas framåt, utan endast bäckenet. Patientens bäcken lutar framåt på grund av extensorernas svaghet, och patienten, för att bibehålla en upprätt hållning, lutar bakåt, vilket bildar hyperlordos. Faktum är att bålen ständigt lutas bakåt (hyperextension). Utan sådan kompensation skulle bålen ständigt lutas framåt.

Andra sjukdomar som åtföljs av svaghet i bålens sträckmuskler, såsom amyotrofisk lateralskleros (proximala former eller sällsynt debut av sjukdomen med svaghet i ryggens sträckmuskler); progressiv spinal amyotrofi; dermatomyosit; glykogenos (typ 2, Pompes sjukdom); karnitinbrist – av samma skäl åtföljs sällan av en konstant framåtböjning av bålen. Patienter upplever svårigheter att räta ut bålen (till exempel efter att ha böjt sig ner för att plocka upp något) och hjälpa sig själva med "myopatiska tekniker".

[ 13 ], [ 14 ]

D. Tilted ryggradssyndrom hos äldre

Detta syndrom observeras endast vid stående och gående hos personer över 60 år ("strong spine syndrome"). Syndromet bör differentieras från vertebral syndrom (kyfos), men passiv sträckning av bålen är normalt hos dessa patienter. Vissa patienter kan uppleva smärta i ländryggen, men den är övergående och går vanligtvis över spontant allt eftersom sjukdomen fortskrider. CT av paraspinalmusklerna avslöjar hypodensitet (minskad muskeltäthet). Ibland är en liten ökning av CPK möjlig. EMG visar ospecifika, svaga tecken på myopati (inte hos alla patienter). Sjukdomen är långsamt progressiv. Dess natur och nosologiska oberoende har inte helt fastställts.

II. Övergående episodisk och repetitiv framåtböjning av bålen

[ 15 ], [ 16 ]

A. Spasm i böjarmusklerna

Axial dystoni (torsionsspasm) manifesterar sig ibland som en ihållande postural defekt (torsoflexion) - dystonisk kamptokormi. Detta dystoniska syndrom medför ofta stora svårigheter för diagnostisk tolkning. Här är det viktigt att söka efter den dynamik i symtomen som är karakteristisk för dystoni (torsionsspasmens beroende av förändringar i kroppsställning, tid på dagen, vila - aktivitet, alkoholens inverkan, korrigerande gester, paradoxal kinesi) och att utesluta andra möjliga orsaker till postural störning.

Bållutningar ("böjningar") i bilden av paroxysmala dystoniattacker. Paroxysmal dystoni (kinesiogen och icke-kinesiogen) manifesteras extremt sällan vid denna form av attacker, och om den manifesteras, då alltid i samband med andra, ganska typiska manifestationer (korta, vanligtvis rörelseinducerade, dystoniska positioner i extremiteterna, inte åtföljda av nedsatt medvetande med normalt EEG).

Myoklonus i bålböjarmusklerna har ett syndromiskt utseende som är svårt att förväxla med något annat syndrom. Dessa är korta, snabba, ryckiga flexionsrörelser av bålen, vanligtvis med liten amplitud, stereotypa. Visuellt är korta sammandragningar av bukpressen ibland synliga, synkrona med flexionsrörelser av den övre halvan av bålen. Fullskalig flexion hinner inte utvecklas här, det finns bara en antydan till den. Ursprunget till myoklonus och dess natur behöver klargöras i varje enskilt fall (spinal myoklonus, skrämselreaktioner, etc.). Det är nödvändigt att utesluta myoklonus epileptiska natur.

Epilepsi (infantila spasmer, vissa anfall vid komplementär epilepsi) manifesterar sig ibland med snabba flexionsrörelser eller långsammare posturala (inklusive flexions-) fenomen. Ihållande sökningar efter andra kliniska och EEG-tecken på epilepsi är nödvändiga (långvarig och djup hyperventilation, sömnbrist på natten, polygrafisk registrering av nattsömn, videoinspelning av anfall).

"Pseudosalamiska konvulsioner" i bilden av akuta dystoniska reaktioner (neuroleptiskt syndrom) utvecklas akut som svar på administrering av ett neuroleptikum och åtföljs vanligtvis av andra dystoniska fenomen (okulogyriska kriser, blefarospasm, trismus, utskjutande tunga, dystoniska spasmer i extremiteterna etc., lindrade av antikolinergika eller spontant avbrutna när neuroleptikumet sätts ut).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Framåtböjning av bålen i bilden av psykiska (psykogena och endogena) störningar

Psykogen kamptokormi kännetecknas av en typisk hållning i form av en kropp böjd framåt i rät vinkel med fritt hängande armar ("antropoid hållning") och observeras oftast i bilden av polysyndrom hysteri (multipla rörelsestörningar, sensoriska, autonoma och emotionella personlighetsstörningar).

Periodisk böjning i bilden av konverterings- eller tvångssyndrom är en typ av camptokormi, kännetecknad av paroxysmala manifestationer och observeras vanligtvis i en bild av ljusa demonstrativa manifestationer som påminner om ett pseudo-anfall.

Stereotyper vid psykiska sjukdomar kan ta sig en mängd olika uttryck, såsom elementära meningslösa rörelser, inklusive stereotypt upprepade böjningar av överkroppen. Stereotyper kan också ha ett neuroleptiskt ursprung ("tardiva stereotyper").

Svår depression vid endogena psykiska sjukdomar kännetecknas av minskad effektivitet, hypomimi, psykomotorisk retardation och en böjd hållning i bilden av andra emotionella, kognitiva och beteendemässiga manifestationer av psykisk sjukdom. Här talar vi inte om en uttalad böjning av bålen, utan snarare om en böjd (slunkad) "sänkt" hållning. Det finns ingen kamptokormi som sådan här.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Framåtböjning av bålen som en kompensatorisk (frivillig) reaktion på hotet om att falla

Övergående svaghet i benen med spinal cirkulationsinsufficiens kan åtföljas av böjning av inte bara benen utan även bålen, och är en del av bilden av "myeloid claudicatio intermittens" (övergående svaghet i benen, ofta provocerad av gång, med en känsla av tyngd och domningar i dem), vanligtvis mot bakgrund av en systemisk kärlsjukdom. Böjning av bålen är här en reflex eller frivillig reaktion som syftar till att upprätthålla kroppens balans och stabilitet och förhindra fallskador.

Lipotymiska tillstånd i bilden av ortostatiska cirkulationsstörningar, särskilt vid progressiv autonom svikt, kan åtföljas av ihållande arteriell hypotoni med konstant yrsel och ett reellt hot om postural synkope. Förekomsten av pyramidala, extrapyramidala och cerebellära tecken (till exempel i bilden av Shy-Drager syndrom) ökar postural instabilitet och kan leda till en karakteristisk dysbasi i "åkarställningen" (lutning av huvud och kropp framåt; gång med breda, lätt åt sidan, steg).

[ 23 ]