Patogenes av njurskada vid periarteritis nodosa

Orsakerna till polyarterit nodosa är inte exakt kända.

• I vissa fall föregås sjukdomen av administrering av läkemedel: sulfonamider, jodpreparat, vitaminer, särskilt grupp B.
• På senare tid har utvecklingen av polyarterit nodosa i allt högre grad förknippats med en virusinfektion. HBV anses vara den huvudsakliga etiologiska faktorn. Frekvensen för detektion av HBV-infektionsmarkörer vid periarterit nodosa varierar dock i olika regioner. I länder med en låg total infektionsgrad (Frankrike, USA) är den låg och fortsätter att minska, vilket tros bero på aktiv vaccination av befolkningen mot viral hepatit B. Enligt EN Semenkova har mer än 75 % av patienterna med polyarterit nodosa markörer för viral hepatit B i blodet. Bland individer infekterade med HBV observeras polyarterit nodosa i cirka 3 % av fallen. Förutom HBV diskuteras rollen av hepatit C, herpes simplex, cytomegalovirus och nyligen HIV i sjukdomens etiologi. Den huvudsakliga patogenetiska mekanismen för utvecklingen av polyarterit nodosa är immunkomplex. Avsättningen av immunkomplex i kärlväggen leder till aktivering av komplementsystemet och neutrofil kemotaxi, vilket inducerar skada och fibroidnekros i artärväggen. Man tror att små IC:er som innehåller HBsAg och antikroppar mot det har den maximala skadliga effekten. Nyligen har den viktiga rollen av cellulära immunreaktioner i patogenesen av nodulär polyarterit också diskuterats.

[ 1 ], [ 2 ]

Patomorfologi för njurskada vid periarterit nodosa

Polyarterit nodosa kännetecknas av utveckling av segmentell nekrotiserande vaskulit i artärer av medelstor och liten kaliber. Kännetecken för kärlskador anses vara frekvent involvering av alla tre lager av kärlväggen (panvaskulit), vilket leder till bildandet av aneurysm på grund av transmural nekros, och en kombination av akuta inflammatoriska förändringar med kroniska (fibrinoidnekros och inflammatorisk infiltration av kärlväggen, proliferation av myointimala celler, fibros, ibland med kärlocklusion), vilket återspeglar processens vågliknande förlopp.

I den överväldigande majoriteten av fallen representeras njurpatologi av primär kärlskada - vaskulit i intrarenala artärer av medelkaliber (båge och deras grenar, interlobära) med utveckling av ischemi och njurinfarkt. Skador på glomeruli med utveckling av glomerulonefrit, inklusive nekrotiserande, är inte typiska och observeras endast hos en liten andel patienter.

Makroskopiskt sett ser njurarna olika ut beroende på processens natur (akut eller kronisk). Vid sjukdomens akuta form är njurarna vanligtvis av normal storlek, medan de vid den kroniska formen är signifikant reducerade. I båda fallen är deras yta ojämn, vilket är förknippat med växlingen mellan områden med normalt och infarkterat parenkym. I snittet kan fokus för aneurysmförstoring och trombos i artärerna observeras, oftast i den kortikomedullära zonen. I vissa fall noteras aneurysmer i huvudartären för njurarna i njurhilum, vars bristning åtföljs av bildandet av stora perirenala eller subkapsulära hematom.

Ljusoptisk undersökning avslöjar segmental vaskulit i de intrarenala artärerna med alternerande drabbade och opåverkade områden av kärlet. I de flesta fall upptäcks excentriska skador på kärlväggen. Ett karakteristiskt drag för skador på de intrarenala artärerna vid nodulär polyarterit är förekomsten av både akuta och kroniska kärlförändringar. Akuta störningar representeras av fibrinoidnekros i kärlväggen och inflammatoriska infiltrat som huvudsakligen består av neutrofiler. Vid omfattande transmural nekros bildas aneurysmer i de drabbade artärerna, oftast interlobära och bågformade. När reparativa processer utvecklas noteras en förändring i det inflammatoriska infiltratets natur (ersättning av neutrofiler med mononukleära celler), koncentrisk proliferation av myointimala celler, ersättning av nekrosfokus med fibrös vävnad, vilket i slutändan leder till fullständig ocklusion eller betydande förträngning av kärlets lumen.

Vid den klassiska formen av sjukdomen observeras glomerulär skada sällan. Även om ischemisk kollaps av vaskulära loopar observeras i vissa glomeruli, ibland i kombination med kapselskleros, har de flesta glomeruli inga histologiska förändringar. Hyperplasi och hypergranulation av epitelioida (renininnehållande) celler i den juxtaglomerulära apparaten observeras ofta. I vissa fall avslöjas den morfologiska bilden av nekrotiserande glomerulonefrit med halvmånar.

Interstitiella förändringar är huvudsakligen associerade med utveckling av infarkter. Måttlig inflammatorisk infiltration och interstitiell fibros noteras.