Pagets sjukdom och ryggsmärta.

Pagets bensjukdom är en sällsynt orsak till ryggsmärta, ofta diagnostiserad på röntgen utan kontrastmedel som utförs för andra ändamål eller när patienten upptäcker svullnad i de långa benen. Tidigt i sjukdomen resorberas benet och de drabbade områdena blir vaskulariserade. Resorption följs av bildandet av nytt Pagets ben, som deponeras kompakt och icke-strukturellt. Processen för benresorption och -bildning är mycket aktiv, med en hastighet av benomsättning som ökar 20 gånger över den normala hastigheten. Denna process resulterar i ett karakteristiskt mönster på röntgen utan kontrastmedel som inkluderar områden med benresorption som kallas lokaliserad osteoporos. Områdena med ny benbildning är oregelbundet expanderad cortex och kompakt substans, ett strimmigt mönster med områden med varierande densitet, vilket återspeglar den kaotiska naturen hos ny benbildning.

Förekomsten av Pagets sjukdom är cirka 2 % och är sällsynt i Indien, Japan, Mellanöstern och Skandinavien. Även om patienter med Pagets sjukdom oftast är asymptomatiska och deras sjukdom är ett tillfälligt fynd på röntgenbilder som utförs av andra orsaker, uppvisar de ofta ryggsmärta. Etiologin för ryggsmärta vid Pagets sjukdom tros vara multifaktoriell. Smärtan kan orsakas av själva resorptionsprocessen eller av deformation av facettlederna genom ny benbildning. Båda dessa processer förändrar ryggradens funktionella stabilitet och förvärrar befintlig facettartropati.

Patienter med Pagets sjukdom kan också ha förtjockning och vidgning av de långa benen och förstoring av skallen på grund av ny benbildning. I sällsynta fall kan överdriven bentillväxt vid skallbasen orsaka kompression av hjärnstammen, med katastrofala konsekvenser. Sekundär hörselnedsättning kan uppstå på grund av kompression av den åttonde kranialnerven av nybildat ben eller direkt inblandning av små ben i den patologiska processen. Ibland kan överdriven benbildning i ryggraden orsaka kompression av ryggmärgen, vilket, om det inte behandlas, kan leda till paraplegi. Patologiska frakturer på grund av överdriven vertebral resorption kan orsaka akut ryggsmärta. Sekundär höftsmärta på grund av förkalkad periartrit kan också förekomma. Njursten och gikt är vanliga, särskilt hos män med Pagets sjukdom. Hos mindre än 1 % kan benlesionen utvecklas till ett malignt osteosarkom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symtom på Pagets sjukdom

Även om sjukdomen är asymptomatisk är smärta ett vanligt klagomål som i slutändan leder läkaren till diagnosen Pagets sjukdom. Till synes mindre trauma kan resultera i patologiska kotfrakturer. Smärta vid rörelse i de drabbade benen upptäcks ofta vid fysisk undersökning, liksom överdriven bentillväxt genom palpation av skallen eller andra drabbade ben. Neurologiska tecken kan förekomma på grund av sekundär nervkompression från både bentillväxten och patologiska frakturer. Smärta vid rörelse i perifera leder, särskilt höften på grund av förkalkad periartrit, är ett vanligt fynd hos patienter med Pagets sjukdom. Hörselnedsättning noteras också.

Undersökning

Som nämnts ovan diagnostiseras Pagets sjukdom ofta av en slump när en patient genomgår röntgenundersökning av en helt annan anledning, såsom intravenös pyelografi för njursten. Det klassiska röntgenuttrycket av områden med benresorption med omgivande täta områden och kaotisk benstruktur tyder på diagnosen Pagets sjukdom. Radionuklidbensskanning kan användas hos patienter med Pagets sjukdom för att fastställa lesionens omfattning, eftersom inte alla benskador är kliniskt tydliga. MR är indicerat för alla patienter med misstänkt Pagets sjukdom som har tecken på ryggmärgskompression. Serumkreatinin och blodkemi inklusive serumkalcium är indicerat för alla patienter med Pagets sjukdom. Alkaliska fosfatasnivåer är förhöjda, särskilt under resorptionsfasen. Med tanke på den ökade incidensen av hörselnedsättning hos patienter med Pagets sjukdom är audiometrisk testning indicerad.

Differentialdiagnos

Många andra skelettsjukdomar, inklusive osteoporos, myelom, osteopetros och primära och metastatiska bentumörer, kan härma de kliniska symtomen på Pagets sjukdom. Akromegali är också ett vanligt kliniskt symtom. Metastatiska tumörer från prostata eller bröst kan orsaka patologiska frakturer i ryggraden och revbenen samt metastaser till skallbenen, vilket kan misstas för Pagets sjukdom.

Behandling av Pagets sjukdom

Många patienter med asymptomatisk Pagets sjukdom behöver endast psykologiskt stöd. Behandling av smärta i samband med Pagets sjukdom bör inledas med paracetamol och NSAID-preparat. Narkotiska smärtstillande medel kan behöva läggas till vid svår smärta i samband med patologiska frakturer. Ortopediska hjälpmedel som Kesh-stöd och revbensbandage hjälper till att stabilisera ryggraden och revbenen och bör användas vid patologiska frakturer. Lokal värme- och kylapplicering kan också vara till hjälp. Repetitiva rörelser som utlöser syndromet bör undvikas. Hos patienter som inte svarar på dessa behandlingar är injektioner av lokalbedövningsmedel och steroider i de drabbade områdena i form av interkostala och epidurala blockader indicerade. I speciella fall kan spinal administrering av narkotiska smärtstillande medel vara effektiv.

Hos patienter som inte svarar på dessa behandlingar har kalcitonin och zoledronat använts med viss framgång. I sällsynta fall, om benförstörelsen är överdriven, kan cytostatika såsom dactinomycin krävas. Högdos pulsbehandling med steroider har också visat sig vara symtomatisk.

Biverkningar och komplikationer

De primära komplikationerna vid Pagets sjukdom är relaterade till benresorptions- och benbildningsfaserna. Överdriven benresorption kan resultera i kompressionsfrakturer i kotpelaren, revbensfrakturer och enstaka långa benfrakturer. Överdriven benbildning leder till kompression av nervstrukturer, vilket kan orsaka hörselnedsättning, myelopati och paraplegi. Njursten och gikt ses med ökad frekvens, särskilt hos män med Pagets sjukdom. I sällsynta fall är ny benbildning så omfattande att den orsakar sekundär hypersystolisk hjärtsvikt på grund av ökat blodflöde. Som diskuterats ovan förekommer malignitet i det drabbade benet hos cirka 1 % av patienterna med Pagets sjukdom.

Noggrann utvärdering av patienter med Pagets sjukdom är nödvändig för att förhindra eventuella komplikationer av sjukdomen. Läkaren bör vara uppmärksam på subtila tecken på kompression av hjärnstammen och ryggmärgen. Epidurala och interkostala injektioner av lokalbedövningsmedel och steroider kan ge god tillfällig lindring av smärta i samband med Pagets sjukdom som inte har kontrollerats med läkemedelsbehandling.