Pagets sjukdom och ryggsmärta

Pagets sjukdom är en sällsynt orsak till ryggsmärta, ofta diagnostiserad med obestridd radiografi som utförs för andra ändamål eller när patienten finner svullnad av långa ben. I ett tidigt skede av sjukdomen sker benresorption, och de drabbade områdena är vaskulära. Efter resorption bildas ett nytt benben som deponeras kompakt och ostrukturellt. Processen för resorption och benbildning är mycket aktiv, höjningen av benvävnadsförnyelsen ökar med 20 gånger jämfört med normen. Denna process leder till bildandet av en karakteristisk struktur i kontrastlös radiografi, som innefattar områden av benresorption, kallad den begränsade osteoporosen. Områden av ny benbildning är ojämnt utvidgas bark och kompakt substans, räfflad mönster schuchastkami med olika densiteter, vilket återspeglar den kaotiska naturen av bildningen av nytt ben.

Förekomsten av Pagets sjukdom är ungefär 2%, är sällsynt i Indien, Japan, Mellanöstern och Skandinavien. Även om de flesta patienter med Pagets sjukdom inte har några symtom, och deras sjukdom är ett oavsiktligt resultat i radiografi vid ett annat tillfälle, kan de ofta oroas av ryggont. Det föreslås att etiologin av ryggsmärta i Pagets sjukdom är multifaktoriell. Smärta kan orsakas av processen för resorption, som sådan, och deformation av fasets leder genom bildandet av ett nytt ben. Båda dessa processer förändrar ryggradens funktionella stabilitet och förbättrar fasets lederas befintliga artropati.

Patienter med Pagets sjukdom kan också uppleva förtjockning och utvidgning av långa ben och en ökning av skallen på grund av bildandet av ett nytt ben. I sällsynta fall kan överdriven benväxt på basen av skallen orsaka kompression av hjärnstammen med katastrofala konsekvenser. Det kan finnas en sekundär hörselnedsättning på grund av kompression av det åttonde paret av kranialnervar med en nybildad benvävnad eller direkt involvering av små ossiklar i den patologiska processen. Ibland kan överdriven formning av benvävnad i ryggraden orsaka komprimering av ryggmärgen, som i avsaknad av behandling kan leda till paraplegi. Patologiska frakturer på grund av överdriven resorption av ryggkotorna kan orsaka allvarlig smärta i ryggen. Det kan också finnas sekundär smärta i låret på grund av beräkning av artrit. Ofta finns det njurstenar och gikt, särskilt hos män med Pagets sjukdom. Mindre än 1% av benskador kan bli malign osteosarkom.

[1], [2], [3]

Symtom på Pagets sjukdom

Trots att sjukdomen är asymptomatisk, är smärta ett vanligt klagomål, vilket slutligen leder läkaren att diagnostisera Pagets sjukdom. Det till synes mindre trauman kan leda till patologisk kompressionfrakturer i ryggkotorna. Smärta vid förflyttning i skadade ben upptäcks ofta under fysisk undersökning, liksom överdriven benväxt - vid palpation av skallen eller andra drabbade ben. Det kan finnas neurologiska tecken på grund av sekundär nervkompression på grund av överdriven benväxt och patologiska frakturer. Smärta i rörelse i de perifera lederna, speciellt i höften på grund av förkalkad periarthritis, är ett vanligt resultat hos patienter med Pagets sjukdom. Också uppmärksamma hörselnedsättning.

Undersökningen

Som nämnts ovan diagnostiseras Pagets sjukdom ofta diarré när patienten genomgår en radiologisk undersökning för en helt annan orsak, till exempel intravenös pyelografi på grund av njurstenar. Den klassiska radiografiska bilden av områdena benresorption med de omgivande täta zonerna, kaotisk benstruktur indikerar diagnosen Pagets sjukdom. Hos patienter med Pagets sjukdom kan radionuklidskanning av benet användas för att bestämma omfattningen av lesionen, eftersom inte alla benläsningar verkar kliniskt. MR är indicerad för alla patienter med misstänkt Pagets sjukdom som har tecken på ryggmärgs kompression. En studie av serumkreatinin och ett biokemiskt blodprov, inklusive serumkalcium, visas för alla patienter med Pagets sjukdom. Nivået av alkaliskt fosfatas ökar, särskilt under resorptivfasen. Med tanke på ökad förekomsten av hörselnedsättning hos patienter med Pagets sjukdom, visas en audiometrisk studie.

Differentiell diagnos

Många andra benstörningar, inklusive osteoporos, myelom, osteopetros, primära och metastatiska bentumörer, kan efterlikna de kliniska manifestationerna av Pagets sjukdom. Akromegali är också ett vanligt kliniskt symptom. Metastaser av en tumör i prostata eller bröst kan orsaka patologiska frakturer i ryggraden och revbenen och metastaser till skallenbenen, vilket kan misstas för Pagets sjukdom.

Behandling av Pagets sjukdom

Många patienter med asymptomatisk Pagets sjukdom kräver endast psykologiskt stöd. Behandling av smärta i samband med Pagets sjukdom bör börja med acetaminofen, NSAID. Det kan vara nödvändigt att lägga till narkotiska analgetika vid allvarlig smärta i samband med patologiska frakturer. Ortopediska anordningar, som Keshs korsett och ribbandband, hjälper till att stabilisera ryggraden och revbenen och bör användas för patologiska frakturer. Lokala termiska och kalla applikationer kan också vara användbara. Upprepade rörelser som orsakar syndromet bör undvikas. Patienter som inte svarar på denna behandling visas injektioner av drabbade områden med lokalanestetika och steroider i form av interkostala och epidurala blockader. I speciella fall kan spinaladministration av narkotiska analgetika vara effektiva

Hos patienter som inte svarade på denna behandling användes kalcitonin och zolendronat med viss framgång. I sällsynta fall kan överdriven benförstöring kräva cytostatiska droger, såsom daktinomycin. Effekt i symptomatiska termer av pulsbehandling med höga doser steroider visades också.

Biverkningar och komplikationer

Primärkomplikationer i Pagets sjukdom är associerade med faser av resorption och bildning av benvävnad. Överskott av benresorption kan leda till komprimeringsfrakturer i ryggkotorna, fraktur på revbenen och tillfälliga frakturer av långa ben. Överdriven bildning av benvävnad leder till kompression av neurala strukturer, vilket kan leda till minskad hörsel, myelopati och paraplegi. Med ökad frekvens observeras njursten och gikt, särskilt hos män med Pagets sjukdom. I sällsynta fall är bildandet av ett nytt ben så stort att det orsakar sekundärt hypersystoliskt hjärtsvikt på grund av ökat blodflöde. Som nämnts ovan förekommer malignitet hos den drabbade benvävnaden hos ungefär 1% av patienterna med Pagets sjukdom.

En grundlig undersökning av patienter som lider av Pagets sjukdom är nödvändig för att förhindra eventuella komplikationer av sjukdomen. Kliniker ska vara uppmärksam på milda tecken på kompression av hjärnstammen och ryggmärgen. Epidurala och interkostala injektioner av lokalanestetika och steroider kan ge en bra tillfällig lindring av smärtan associerad med Pagets sjukdom, som inte kunde undertryckas av farmakoterapi.