Diffus idiopatisk skeletthyperostos

Diffus idiopatisk skeletal hyperostos (DISH) är en sjukdom i ryggradens ligamentära apparat. Orsaken till DISH är okänd. Tecken på sjukdomen är kontinuerlig ossifikation av ryggradens ligamentstrukturer, som sträcker sig till minst tre kotutrymmen. Oftast utvecklas diffus idiopatisk skeletal hyperostos i bröstryggraden, men kan också påverka halsryggraden, revbenen och bäckenbenen.

Diffus idiopatisk skeletal hyperostos orsakar stelhet och smärta i halsryggen och bröstryggen. Symtomen är värre vid uppvaknande och på natten. När sjukdomen drabbar halsryggen kan cervikal myelopati utvecklas. Dysfagi kan uppstå när de främre strukturerna i halsryggen är involverade. Diffus idiopatisk skeletal hyperostos förekommer hos personer i 50- och 60-årsåldern. Det kan också orsaka spinal stenos med claudicatio eremitterande. Män drabbas dubbelt så ofta. Sjukdomen drabbar kaukasier oftare. Patienter med DISH är mer benägna att ha diabetes, hypertoni och fetma än den allmänna befolkningen. Diffus idiopatisk skeletal hyperostos diagnostiseras vanligtvis med spinal röntgen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symtom på diffus idiopatisk skeletthyperostos

Patienter med DISH klagar över stelhet och smärta i området kring det drabbade ryggradssegmentet eller benet. Patienter kan också märka domningar, svaghet och förlust av koordination i de extremiteter som innerveras av det drabbade segmentet. Muskelspasmer och ryggsmärtor som strålar ut till det drabbade området är vanliga. Ibland upplever patienter med DISH kompression av ryggmärgen, nervrötter och cauda equina, vilket leder till myelopati eller cauda equina syndrom. Diffus idiopatisk skeletal hyperostos är den näst vanligaste orsaken till cervikal myelopati efter cervikal spondylos. Patienter som lider av lumbal myelopati eller cauda equina syndrom upplever varierande grader av svaghet i nedre extremiteterna och symtom på blås- och tarmdysfunktion, vilket är en neurokirurgisk nödsituation som kräver lämplig behandling.

Undersökning

Diffus idiopatisk skeletal hyperostos diagnostiseras med röntgen. Det patognomoniska symtomet är kontinuerlig ossifikation av ryggradens ligamentstrukturer, som sprider sig till minst 3 segment. Höjden på intervertebraldisken bibehålls. Vid misstanke om myelopati ger MR läkaren den mest fullständiga informationen om ryggmärgens och ryggradsrötternas tillstånd. MR är mycket tillförlitligt och hjälper till att identifiera andra patologier som kan utsätta patienten för risken att utveckla irreversibla ryggmärgsskador. För patienter som är kontraindicerade för MR (närvaro av pacemaker) är datortomografi eller myelografi indicerat som ett andrahandsval. Radionuklidbenundersökning eller röntgen är indicerat vid misstanke om frakturer eller benpatologi.

Dessa tester ger klinikern användbar information om neuroanatomi, och elektromyografi och nervledningshastighetsstudier ger neurofysiologiska data som kan fastställa det aktuella tillståndet för varje nervrot och lumbalplexus. Laboratorietester, inklusive fullständigt blodstatus, ESR och blodkemi, bör utföras om diagnosen diffus idiopatisk skeletal hyperostos är osäker.

Komplikationer och diagnostiska fel

Underlåtenhet att korrekt diagnostisera diffus idiopatisk skeletthyperostos kan utsätta patienten för risken att utveckla myelopati, som, om den inte behandlas, kan utvecklas till parapares eller paraplegi. Elektromyografi hjälper till att skilja plexopati från radikulopati och diagnostisera samexisterande inklämningsneuropati, vilket kan förvränga diagnosen.

Med tanke på sambandet mellan diffus idiopatisk skeletal hyperostos och multipelt myelom och Pagets sjukdom, måste dessa potentiellt livshotande tillstånd inkluderas i differentialdiagnosen. Diffus idiopatisk skeletal hyperostos kan förekomma samtidigt med degenerativ artrit och diskogen sjukdom. Varje sjukdom kräver sin egen specifika behandling.

[ 7 ]

Differentialdiagnos av diffus idiopatisk skeletthyperostos

Diffus idiopatisk skeletal hyperostos är en radiografisk diagnos som bekräftas genom en kombination av anamnes, fysisk undersökning och MRI. Smärtsyndrom som kan efterlikna diffus idiopatisk skeletal hyperostos inkluderar nack- och ländryggssträckningar, inflammatorisk artrit, ankyloserande spondylit och sjukdomar i ryggmärgen, rötterna, plexus och nerver. 30 % av patienterna med multipelt myelom eller Pagets sjukdom har DISH. Laboratorietester som inkluderar fullständigt blodstatus, erytrocytsedimentationshastighet, antinukleära antikroppar, HLA B-27-antigen och serumkemisk panel bör utföras för att utesluta andra orsaker till smärta om diagnosen diffus idiopatisk skeletal hyperostos är osäker.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av diffus idiopatisk skeletthyperostos

Vid behandling av diffus idiopatisk skeletal hyperostos är en flerkomponentsbehandling mest effektiv. Sjukgymnastik, inklusive värmebehandlingar, måttlig träning och djupavslappnande massage i kombination med NSAID och muskelavslappnande medel (t.ex. tizanidin) är den mest föredragna initiala behandlingen. Vid ihållande smärta är epiduralblockad indicerad. Vid behandling av underliggande sömnstörningar och depression är tricykliska antidepressiva medel såsom amitriptylin mest effektiva, vars behandling kan påbörjas med 25 mg till natten.