Övergående infantil hypogammaglobulinemi: symtom, diagnos, behandling

Övergående infantil hypogammaglobulinemi (TIH) definieras som en signifikant minskning av IgG-nivåer med eller utan brist på andra immunglobulinklasser hos ett barn äldre än 6 månader, förutsatt att andra immunbristtillstånd har uteslutits.

Patogenes

Mekanismen bakom övergående infantil hypogammaglobulinemi är inte säkert känd, men flera patogenesvarianter av detta tillstånd har föreslagits: defekt i T-lymfocytmognad, avvikelser i cytokinsyntesen, närvaron av maternella anti-IgG-antikroppar som hämmar syntesen av deras egna. I alla fall av övergående infantil hypogammaglobulinemi normaliseras dock immunglobulinnivåerna med åldern.

Symtom

Patienter med övergående hypogammaglobulinemi har ofta en ökad incidens av infektionssjukdomar, oftast icke-livshotande. Mestadels förekommer otit, bihåleinflammation och bronkit. Svåra infektioner orsakade av opportunistisk flora, som fortsätter hos barn över 2-3 år, är inte typiska för detta tillstånd.

Diagnostik

Diagnoskriterierna för detta tillstånd är inte helt standardiserade. Man tror att övergående hypogammaglobulinemi indikeras av en minskning av koncentrationen av en eller flera immunoglobulinisotyper med mer än två standardavvikelser från åldersnormen. Samtidigt motsvarar syntesen av specifika antikroppar, nivåerna av T- och B-celler, åldersnormen.

Behandling

Patienter med övergående hypogammaglobulinemi uppvisar vanligtvis ingen brist på specifik antikroppsbildning. Ersättningsterapi är inte indicerad för sådana patienter. Endast vid allvarliga bakterieinfektioner (särskilt de som orsakas av pneumokocker, N. influenzae, meningokocker) förskrivs intravenöst immunglobulin till sådana barn, eftersom syntesen av antikroppar mot polysackaridantigener är fördröjd hos små barn.

Prognos

I avsaknad av andra defekter korrigerar tillståndet sig självt och kräver ingen behandling.