Linsrelaterad uveit och glaukom

När linsproteiner tränger genom en intakt eller skadad kapsel in i ögats främre kammare eller glaskroppen, utlöses en stark intraokulär inflammatorisk reaktion, vilket kan resultera i en störning av utflödet av intraokulär vätska med utveckling av en akut ökning av det intraokulära trycket eller glaukom.

Frisättning av linsproteiner sker vanligtvis som ett resultat av oavsiktlig eller kirurgisk skada på kapseln eller är förknippad med kataraktprogression. Tillstånd som orsakar linsrelaterad uveit och glaukom inkluderar fakoantigen uveit, fakolytisk glaukom, linsmassaglaukom och fakomorf glaukom. Uveit och glaukom kan också utvecklas som en komplikation av intraokulär linsimplantation.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiologi för linsrelaterad uveit och glaukom

Förekomsten av glaukom vid de olika formerna av linsrelaterad uveit är okänd, även om tillståndet har studerats väl. En studie rapporterade data om patienter med fakoanafylaktisk uveit (fakoantigen uveit), där glaukom hittades i 17 % av fallen.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Orsaker till linsrelaterad uveit och glaukom

Vid linsrelaterad glaukom är utflödet av intraokulär vätska vanligtvis försämrat i nivå med det trabekulära nätverket. Vid fakoantigen uveit orsakar förändrade linsproteiner utvecklingen av en granulomatös inflammatorisk process, vilket kan resultera i bildandet av synekier och blockering av det trabekulära nätverket. Vid fakolytisk glaukom blockeras det trabekulära nätverket av linsproteiner och proteinfyllda makrofager, och vid glaukom i samband med linsmasser skadar fragment av kortikala massor linsens trabekulära nätverk. Vid fakomorf glaukom, till skillnad från andra typer av linsrelaterad glaukom, leder svullnad av linsen till utveckling av pupillblock eller främre förskjutning av iris, när den främre kammarvinkeln är öppen, vilket leder till bildandet av en slitsliknande främre kammarvinkel och spetsig vinkelstängning. Vid pseudofaki kan intraokulär inflammation bero på tidigare uveit, fördröjd postoperativ endoftalmit eller irritation av åderhinnan från den intraokulära linsen. Utvecklingen av glaukom sker på grund av skador på trabekelverket, bildandet av synekier på den intraokulära linsen med utveckling av pupillblock eller perifera främre synekier och stängning av den främre kammarvinkeln.

Symtom på uveit och glaukom relaterade till linsen

Fakoantigen uveit, fako-anafylaktisk uveit eller fako-anafylaktisk endoftalmit, utvecklas som ett resultat av frisättning av linsproteiner när linskapseln brister. Sjukdomen utvecklas flera dagar eller veckor efter traumatisk eller kirurgisk skada på linsen. Vid undersökning av patienten upptäcks rodnad och ömhet i ögongloben. I sällsynta fall utvecklas sympatisk oftalmia och inflammation i det andra ögat vid fakoantigen uveit.

Fakolytiskt glaukom uppträder vanligtvis hos äldre patienter med mogen eller hypermogen katarakt, vilket är ett resultat av läckage av linsproteiner genom en intakt men permeabel kapsel. Fakolytiskt glaukom visar sig vanligtvis som plötslig smärta och rodnad i det synskadade ögat som tidigare haft katarakt.

Glaukom i samband med linsmasser (fakotoxisk uveit) uppstår vid alla skador som orsakar att kortikala linsmasser kommer in i den främre kammaren. Vanligtvis utvecklas ett ökat intraokulärt tryck dagar till veckor efter skadan.

Vid fakomorf glaukom är kapseln vanligtvis inte skadad, och det finns ingen uttalad inflammatorisk process i ögat. Vid låg synskärpa på grund av grå starr uppstår smärta och rodnad i samband med stängning av den främre kammarvinkeln.

Uveit-glaukom-hyphema-syndrom är en vanlig orsak till postoperativ inflammation och glaukom hos patienter som har genomgått implantation av första generationens rigida främre kammarlinser. Syndromet är förknippat med felaktigt val av linsstorlek eller tillverkningsfel i linsmaterialet, vilket leder till mekanisk irritation av främre kammarstrukturer. Vid kronisk eller svår postoperativ inflammation som utvecklas hos patienter som har genomgått implantation av en intraokulär lins i bakre kammaren kan pseudofakiskt inflammatoriskt glaukom utvecklas.

Sjukdomsförloppet

Det kliniska förloppet av linsrelaterad glaukom är relativt kort på grund av de kirurgiska metodernas höga effektivitet.

Diagnos av linsrelaterad uveit och glaukom

Oftalmologisk undersökning

Vid extern undersökning av patienter med linsassocierat glaukom och akut uveit upptäcks konjunktival och ciliär injektion i ögongloben. Det kan finnas tecken på skada på ögongloben. Vid en markant ökning av det intraokulära trycket noteras kornealödem. Främre kammarvätskan är vanligtvis opalescent, innehåller inflammatoriska celler, och granulomatösa och icke-granulomatösa utfällningar finns på hornhinnan. Vit flockig substans och fragment av kortikala linsmasser kan förekomma i den intraokulära vätskan och i området kring den främre kammarvinkeln. Främre kammarvinkeln kan vara öppen, smal eller sluten. Perifera främre och bakre synekier observeras ofta. Vid fakoantigen uveit och linsassocierat glaukom upptäcks vanligtvis tecken på skada på linskapseln eller fria linsmasser. Vid fakolytisk eller fakomorf glaukom upptäcks en hypermogen respektive svullnad katarakt, och vid pseudofak inflammatorisk glaukom upptäcks en intraokulär lins. Vid undersökning av ögats bakre segment kan inflammatoriska celler och opaciteter i glaskroppen, linsmasser i glaskroppshålan och andra tecken på skador på ögongloben detekteras.

Differentialdiagnostik

Fakoantigent och linsmassarelaterat glaukom bör primärt differentieras från posttraumatisk och postoperativ endoftalmit. Vid fakomorf glaukom bör andra orsaker till stängning av främre kammarvinkeln uteslutas.

Laboratorieforskning

Diagnosen uveit och glaukom i samband med linsen ställs utifrån kliniska data, det finns inget behov av laboratoriemetoder för undersökning. Histologisk undersökning av linserna hos patienter som lider av fakoantigen uveit avslöjar zonal granulomatös inflammation lokaliserad vid platsen för linsskadan.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandling av uveit och glaukom i samband med linsen

Radikal behandling av uveit och glaukom i samband med linsen är kataraktextraktion eller borttagning av linsmassan eller den intraokulära linsen. Före operation bör den inflammatoriska processen stoppas med lokala glukokortikoider och det intraokulära trycket normaliseras med glaukomläkemedel. Vid fakomorf glaukom, om kataraktextraktion är omöjlig eller operationen behöver skjutas upp, bör laseriridotomi utföras efter läkemedelsinducerad minskning av det intraokulära trycket.