Neurosensorisk hörselnedsättning

Neurosensorisk hörselnedsättning är en av variationerna av försämring (upp till fullständig förlust) av hörselfunktionen, som orsakas av skada på någon del av hörselanalysatorns ljuduppfattande mekanism - från det sensoriska området av snäckan till den neurala apparaten . Andra namn på patologin: sensorineural eller perceptuell tohaukhost, cochlea neuropati. Problemet anses vara ganska vanligt, och behandling och prognos beror på svårighetsgraden av den patologiska processen, graden av skada och lokalisering av kränkningens fokus. [1]

Epidemiologi

Minst 6% av världens befolkning (cirka 280 miljoner människor) har någon form av hörselproblem eller ingen hörsel alls. Enligt WHO:s statistik uppskattas antalet människor på planeten med hörselnedsättningar över 40 dB i hörselörat, med olika ursprung av sjukdomen, till 360 miljoner människor. I de postsovjetiska länderna är denna siffra minst 13 miljoner människor, och bland dem är mer än en miljon barn.

Ett barn per tusen nyfödda föds med en hörselnedsättning. Dessutom föds upp till ytterligare tre barn med hörselnedsättning under de första levnadsåren. Neurosensorisk hörselnedsättning förekommer hos 14 % av personer i åldern 45-65 år och hos 30 % av äldre personer (över 65 år).

Enligt amerikansk audiologisk statistik föds mer än 600 000 nyfödda barn varje år med någon form av hörselnedsättning (över 40 dB). Denna siffra ökar med åldern och vid nio års ålder fördubblas den. Världshälsoorganisationens prognoser är inte uppmuntrande: i framtiden förväntas antalet personer med sensorineural hörselnedsättning öka med cirka 30 %. [2]

Orsaker sensorineural hörselnedsättning

De vanligaste etiologiska förutsättningarna för uppkomsten av sensorineural förlust av hörselfunktion anses vara:

• Infektiösa processer:
  • virala patologier (influensa, epidparotit, fästingburen encefalit, mässling);
  • mikrobiella patologier (scarlatina, cerebrospinal epidmeningit, difteri, syfilis, tyfus, etc.).
• Förgiftningar:
  • akuta förgiftningar (hushåll, industri);
  • medicinering toxiska effekter av ototoxiska läkemedel (aminoglykosidantibiotika, diuretika, kemopreparat, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, etc.).
• Patologier i cirkulationssystemet:
  • Sjukdomar i det kardiovaskulära systemet (hypertoni, ischemisk hjärtsjukdom);
  • störningar i blodcirkulationen i hjärnan, reologiska patologier av blod, etc.
• Degenerativa och dystrofa processer i ryggraden (spondylos och spondylolistes, _C1-C4 uncovertebral artros).
• Genetiska monogena störningar, ärftlig predisposition för negativ påverkan av miljöfaktorer.

Riskfaktorer

De viktigaste riskfaktorerna anses vara:

• Att ha anhöriga med hörselnedsättning;
• arbete under ogynnsamma bullerförhållanden (högt industriellt buller);
• behandling med ototoxiska läkemedel;
• Infektiösa patologier (epidparotit, meningit, influensainfektion, mässling, etc.);
• somatiska patologier.

Neurosensorisk hörselnedsättning kan förekomma hos nästan alla personer i alla åldrar. Patologin kan uppstå i olika variationer och kan provoceras av olika orsaker, och kan vara resultatet av funktionsstörningar i olika öronstrukturer. De vanligaste faktorerna vid utvecklingen av sensorineural hörselnedsättning i hög ålder är problem med hörselnerven och innerörat. Grundorsaken kan vara ärftlig predisposition, såväl som vissa infektionssjukdomar, ta vissa mediciner, huvudskador, "slitage" av hörselmekanismen på grund av långvarig exponering för buller. [3]Öka risken för patologisk utveckling hos äldre personer:

• ischemisk hjärtsjukdom;
• diabetes;
• otitis media, meningit och andra tillstånd som påverkar hörselorganen.

Vi kommer att överväga särdragen i bildandet av neurosensorisk förlust av hörselfunktion i barndomen separat.

Patogenes

Den patomorfologiska grunden för utvecklingen av neurosensorisk förlust av auditiv funktion anses vara en kvantitativ brist på fungerande neurala komponenter i olika stadier av auditiv analysator - i synnerhet från periferin (cochlea) till den centrala delen (auditiv cortex av den temporala) hjärnloben). Den grundläggande morfofunktionella förutsättningen för bildandet av en sensorineural störning är skador på de sensoriska receptorerna i spiralstrukturen. Initial skada i form av dystrofiska processer i hårceller kan behandlas och återvinnas om medicinsk vård ges i tid. [4]

Generellt sett är sensorineural hörselnedsättning ett multifaktoriellt tillstånd som kan utvecklas under påverkan av vaskulär, infektiös, traumatisk, metabolisk, ärftlig, åldersrelaterad eller immunpatologi. Vaskulära störningar åtföljer hypertoni, neurocirkulatorisk dystoni, stroketillstånd, ateroskleros, osteokondros i halsryggen, hemopatologi. Det bör noteras att det inre hörselkärlet inte är utrustat med anastomoser, så eventuella hemodynamiska störningar kan orsaka syrebrist i hårceller och försämring av deras funktion, upp till döden. Detta inträffar också under fosterutvecklingen, när problemet provoceras av hypoxi under graviditet eller förlossning. [5]

Eventuella toxiska ämnen eller smittämnen kan orsaka utveckling av sensorineural hörselnedsättning, särskilt i samband med njurpatologier, otitis media eller immunbrister. [6]

Följande mediciner har en ototoxisk effekt:

• Aminoglykosidantibiotika (streptomycinpreparat).
• Amfomyciner (Rifampicin).
• Glykopeptider (Vancomycin).
• Amfenikoler (Levomycetin, Kloramfenikol).
• Makrolider (Erytromycin, Spiramycin.
• Antitumörmedel (Vincristine, Cisplatin).
• Diuretika (furosemid).
• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (acetylsalicylsyra, indometacin).
• Efedrinpreparat.
• Antimalariamedel (kinin, delagil).
• Arsenikpreparat.
• Tuberkulosläkemedel, samt mediciner som innehåller organiska färgämnen och giftiga ämnen.

Symtom sensorineural hörselnedsättning

Det grundläggande kliniska symtomet på sensorineural hörselnedsättning är den progressiva försämringen av själva hörselfunktionen. I de flesta fall ökar problemet successivt, men ibland kan det kännetecknas av snabb utveckling. Bland ytterligare symtom är de främsta:

• intra-aurala blåsljud;
• smärta;
• en känsla av täppt i öronen.

Ljud oförståelighet (patienten kan höra relativt bra, d.v.s. hörseln är närvarande, men personen förstår inte talet riktat till honom). En sådan störning är mer karakteristisk för hjärnpatologier. Det kan också finnas tecken på intolerans mot höga ljud och ljud mot örat, den så kallade hyperakusis - ovanlig, smärtsam känslighet för de vanliga omgivande ljuden. Sådana patienter upplever inte bara ljud obehag, utan även ytterligare öronvärk, som orsakas av skador på de inre cochleahårcellerna.

Hos många patienter åtföljs sensorineural hörselnedsättning av vestibulära störningar som yrsel, illamående och kräkningar. [7]

Typisk symptomatologi för akut hörselpatologi är:

• plötslig unilateral eller bilateral sensorineural hörselnedsättning, med försämring av talförståelsen och uppfattningen av högfrekventa ljud, upp till fullständig okänslighet;
• förekomst av subjektiva ljud i flera höjder i örat, akut vestibulär och autonom dysfunktion i form av ataxi, illamående, yrsel, ökad svettning, hjärtklappning, blodtrycksfluktuationer, nystagmus (främst efter akut trauma, cirkulationsstörningar i det labyrintiska artärkärlet, berusning).

Unilateral sensorineural hörselnedsättning åtföljs av nedsatt hörselfunktion i kombination med öronljud - oftare konstant, mest med blandade toner.

Neurosensorisk hörselnedsättning hos ett barn

Utvecklingen av patologi i det intrauterina stadiet kan orsakas av externa och interna faktorer. De vanligaste yttre orsakerna är infektionssjukdomar (särskilt under första trimestern). Neurosensorisk förlust av hörselfunktion hos spädbarnet kan orsaka sådana patologier som mässling och röda hund, viral hepatit och herpesvirusinfektion, cytomegalovirus, toxoplasmos och syfilis. Kemiska förgiftningar anses också vara lika farliga: särskilt riskfaktorer inkluderar:

• användning av alkoholhaltiga drycker och droger av den blivande mamman;
• rökning;
• användning av ototoxiska läkemedel;
• befinner sig i en miljö med hög strålning eller kraftig kemisk kontaminering.

Men de vanligaste faktorerna för intrauterin sensorineural hörselnedsättning tros vara inneboende, genetiska orsaker.

Dessutom kan en sådan sjukdom hos nyfödda som bilirubinencefalopati vara farlig. Denna patologi orsakas av inkompatibiliteten mellan Rh-faktorerna i blodet hos barnet och hans mor. Problemet kan leda till utveckling av giftig neurit i hörselnerven.

De allra flesta av faktorerna som beskrivits ovan leder till försämrad blodcirkulation i innerörat hos nyfödda barn. Uppkomsten av sensorineural hörselnedsättning hos spädbarn 2-3 år och äldre orsakas av andra orsaker, bland vilka de främsta är:

• meningit och encefalit;
• mässling, influensa och komplikationer av virusinfektioner;
• otitis media, maxillär bihåleinflammation som orsakar skada på hörselnerven eller innerörat.

Mekaniska skador kan också vara farliga: huvudbulor, plötsliga höga ljud (explosioner). [8]

Formulär

Inom internationell medicin finns det en tydligt definierad fördelning av grader av hörselnedsättning:

Grader	Genomsnittlig hörtröskel vid 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Grad 1 sensorineural hörselnedsättning	26-40
Grad 2 sensorineural hörselnedsättning	41-55
Grad 3 sensorineural hörselnedsättning	56-70
Grad 4 sensorineural hörselnedsättning	71-90
Total dövhet	Över 90 (91 och uppåt)

Enligt det kliniska förloppet brukar man särskilja medfödd och förvärvad sensorineural hörselnedsättning samt total dövhet. I sin tur är förvärvad patologi indelad i följande typer:

• Plötslig förlust eller försämring av hörseln (sjukdomen utvecklas inom mindre än 12 timmar).

• Akut sensorineural hörselnedsättning (utveckling av störningen sker inom 24-72 timmar, med patologin kvar i upp till 4 veckor).
• Subakut förlust av hörselfunktion (nedsättningen varar i 4-12 veckor).
• Kronisk sensorineural hörselnedsättning (kvarstår i mer än 12 veckor, kännetecknad av stabilitet, ökande progression och fluktuationer).

Patologiförloppet kan vara reversibelt, stabilt och progressivt. Dessutom, beroende på lokaliseringen, kan sensorineural hörselnedsättning vara unilateral och bilateral (symmetrisk och asymmetrisk).

Enligt den etiologiska faktorn är det vanligt att särskilja ärftlig (genetisk), multifaktoriell (främst ärftlig) och förvärvad hörselnedsättning. [9]

Komplikationer och konsekvenser

De flesta specialister betraktar inte sensorineural hörselnedsättning som en separat sjukdom: problemet är vanligtvis en konsekvens eller komplikation av en annan medfödd eller förvärvad patologi som har lett till uppkomsten av störningar i hörselns receptormekanism.

Direkt sensorineural hörselnedsättning i barndomen kan leda till dessa negativa effekter:

• hämning av tal och mental utveckling hos barnet, som orsakas av ett tillstånd av sensorisk deprivation (minskat flöde av impulser till barnets centrala nervsystem från hörselorganen);
• bildandet av individuella talfel, på grund av bristen på hörsel och följaktligen oförmågan att återge tal korrekt;
• utveckling av stum, kännetecknande främst för medfödd djup hörselnedsättning, som inte går att korrigera.

Som vuxen blir konsekvenserna något annorlunda:

• psykopatisk, tillbakadragen;
• social isolering;
• neuroser, depressioner.

Äldre patienter har ökade risker för progression av Alzheimers sjukdom, personlighetsdegeneration och kronisk depression.

Diagnostik sensorineural hörselnedsättning

I processen med att samla in anamnes specificerar läkaren tidpunkten för uppkomsten av sensorineural hörselnedsättning, hastigheten på symtomutvecklingen, kontrollerar symmetrin hos hörselfunktionen, närvaron av kommunikationsproblem. Dessutom klargörs också närvaron av tinnitus, vestibulära störningar, neurologiska symtom.

För hörselproblem utförs tester som en del av en allmän klinisk undersökning:

• allmänt blodarbete;
• Biokemiskt blodprov (kolesterolindex, lipidspektrum);
• koagulogram;
• hormonbalans.

Den instrumentella diagnosen sensorineural hörselnedsättning måste innefatta otoskopi. Denna enkla undersökning hjälper till att utesluta en ljudledningsstörning på grund av obstruktion, stenos eller atresi i hörselvägen. Det är också viktigt att noggrant undersöka ansiktsområdet för eventuella avvikelser i innerveringen av kranialnerverna.

Det rekommenderas att studera de hemodynamiska parametrarna för de bracheocefaliska kärlen (duplex, triplexskanning), samt att utföra akometri - bedömning av hörsel genom viskande och talat tal, och Webers och Rinnes avstämningstester.

Akumetrisk testning används i skedet av ENT-undersökning, och dess resultat avgör behovet av ytterligare konsultation med en surdolog.

Det är obligatoriskt att bestämma hörtröskeln med hjälp av luft- och bentonstimulering med utökat frekvensområde. Tontröskelaudiometri utförs.

Testning över tröskelvärdet rekommenderas för att utvärdera ljudstyrka perception hörselnedsättning. Impedanstestning (akustisk reflexometri och tympanometri) utförs också för att identifiera eller utesluta mellanörat och konduktiv hörselnedsättning. Vid misstanke om endolymfatisk hydrops är elektrokokleografi indicerat.

Vissa patienter genomgår magnetisk resonanstomografi eller datortomografi, inklusive med kontrastmedelsinjektion: området för inre hörselvägar, pontocerebellära vinklar, bakre kranial fossa undersöks. Dessutom kan rekommenderas:

• röntgenundersökning av cervikal ryggraden, med funktionell belastning;
• magnetisk resonanstomografi av hjärnan;
• kontrastförbättring för detektion av akustiskt neurinom.

Differentiell diagnos

Som en del av differentieringen av hörselnedsättning är även andra specialister involverade i diagnosen: allmänläkare, neurolog.

Det är obligatoriskt att utesluta närvaron av andra former av patologi, som vanligtvis åtföljs av förlust av auditiv funktion:

• labyrintopatier (resultatet av kronisk purulent inflammatorisk process i mellanörat eller radikal mellanörsoperation eller labyrintit);
• patologier i innerörat som en konsekvens av infektion;
• giftiga lesioner;
• neuronom av VIII-nerven;
• cerebrala cirkulationsstörningar i området av vertebro-basillärbassängen;
• FRÖKEN;
• neoplasmer i hjärnan;
• huvud- och ryggradsskador;
• diabetes;
• kronisk njursvikt;
• blockerad av en svavelplugg;
• låg sköldkörtelfunktion etc.

Konduktiv och sensorineural hörselnedsättning kan också särskiljas. I det senare fallet förlorar patienten förmågan att upptäcka ljud med en viss frekvens: som ett resultat "förlorar" han eller hon vissa toner av röster, specifika utrop och ljud från talet som hörs. Vid konduktiv hörselnedsättning sker en allmän minskning av ljudstyrkan och en försämring av ljudets klarhet (som en minskning av ljudvolymen mot en bakgrund av ökat allmänt brus). Under diagnosens gång är det viktigt att inse att både konduktiva och sensorineurala störningar kan utvecklas samtidigt, och i en sådan situation sägs det om en blandad hörselnedsättning. [10]

Behandling sensorineural hörselnedsättning

Vid akut sensorineural hörselnedsättning remitteras patienten till otolaryngologisk avdelning för slutenvård, med rekommendationer för hörselvila.

Infusionsglukokortikosteroidmedel administreras - i synnerhet Dexametason med koksaltlösning (i en mängd av 4-24 mg, enligt det individuella schemat).

För att förbättra mikrocirkulationen och reologiska egenskaper hos blod, Pentoxifylline 300 mg eller Vinpocetine 50 mg med 500 ml isotonisk natriumkloridlösning (långsam injektion i 2,5 timmar) i upp till 10 dagar.

Intravenösa infusioner av antihypoxanter och antioxidanter (etylmetylhydroxipyridinsuccinat 5 % i 4 ml med 16 ml isoton natriumkloridlösning) i upp till 10 dagar rekommenderas. Efter avslutade infusionsåtgärder överförs patienten till tablettberedningar, bland vilka är:

• vasoaktiva medel;
• nootropics;
• antioxidanter, antihypoxanta medel.

Behandling av samtidiga somatiska patologier, korrigering av kroniska störningar är obligatorisk. Kurser av läkemedel som optimerar cerebral och labyrintisk blodcirkulation, förbättrar vävnad och cellulära metaboliska processer är indikerade.

Fysioterapeutiska procedurer är indicerade - i synnerhet transkraniell stimulering med akustisk belastning. Sjukgymnastik förstärker effekten av läkemedelsbehandling. Dess essens ligger i effekten av växelström på hjärnbarken, vilket resulterar i produktionen av endogena endorfiner som optimerar arbetet hos receptorer i hörselanalysatorn. Elektrisk stimulering gör det möjligt att återställa funktionaliteten hos hårstrukturer och nervfibrer som påverkas under den patologiska processen. Syftet med akustisk belastning är att "bryta" den patologiska kretsen i hjärnbarken, vilket minskar svårighetsgraden av buller som åtföljer hörselnedsättning.

Bland andra fysioterapeutiska procedurer används aktivt endaural elektro-, fonofores och elektrisk stimulering, samt zonterapi, magnetisk och laserterapi.

Vid behov rekommenderas en hörapparat och implantat, på grund av den frekventa ineffektiviteten av läkemedelsbehandling (särskilt vid ärftlig, ototoxisk och postmeningit sensorineural hörselnedsättning). [11]

Förebyggande

Förebyggande åtgärder för att förhindra utvecklingen av sensorineural hörselnedsättning är följande:

• Särskilda skyddande öronproppar bör bäras i bullriga miljöer.
• Efter långvarig exponering för bullriga miljöer bör hörselorganen få vila: det är tillrådligt att avsluta dagen i lugn och ro.
• Att lyssna på hög musik, inklusive hörlurar, avråds starkt.
• Du bör inte lägga till onödigt brus - i synnerhet slå på TV:n eller radion bara "för bakgrunden".
• Frekventa besök på klubbar och diskotek med hög musik rekommenderas inte.
• Det är lämpligt att besöka en specialist regelbundet för hörseltest. Till exempel bör personer som löper risk att utveckla sensorineural hörselnedsättning konsultera en otolaryngolog årligen.

Bland andra rekommendationer:

• Eventuella förkylningar, rinnande näsa, maxillär bihåleinflammation, otitis media, laryngit, tonsillit bör behandlas i tid. Vilken som helst av dessa sjukdomar kan leda till utveckling av sensorineural hörselnedsättning.
• Du bör inte självmedicinera och ta mediciner utan att först rådfråga din läkare. Många mediciner har toxiska effekter på hörselorganen och att ta dem felaktigt och utan resonemang kan resultera i permanent hörselnedsättning.
• Under simning och dykning är det tillrådligt att skydda öronen från att vatten kommer in i dem.
• Det är viktigt att ha koll på sin egen hälsa och om de första symtomen på hörselnedsättning dyker upp bör man utan dröjsmål uppsöka läkare.

Prognos

Neurosensorisk hörselnedsättning är extremt svår att korrigera, så en relativt gynnsam prognos kan endast sägas i förhållande till den tidiga akuta formen av patologin. Resultatet av det smärtsamma tillståndet beror på många faktorer, inklusive patientens ålderskategori, förekomsten av vestibulära störningar, graden av hörselnedsättning, audiometriska parametrar och aktualiteten i början av terapeutiska åtgärder.

Livsprognosen är gynnsam, det vill säga det finns inget hot mot patientens liv. Tyvärr är omvandlingen av otillfredsställande hörselfunktion till fullständig dövhet ganska trolig. För att förhindra utvecklingen av sådana konsekvenser rekommenderas det, om konservativ behandling är ineffektiv, att utföra hörapparater och välja en lämplig hörapparat. [12]

Cochleaimplantation utförs för patienter med långvarig sensorineural hörselnedsättning, och cochleaimplantation är indicerat för cochleadefekter. [13]

Kronisk sensorineural hörselnedsättning av de senare graderna är en indikation på funktionsnedsättning.