Neurosensorisk hörselnedsättning

Neurosensorisk hörselnedsättning är en av varianterna av försämring (upp till fullständig förlust) av hörselfunktionen, vilket orsakas av skador på någon del av hörselanalysatorns ljuduppfattningsmekanism - från det sensoriska området i cochlean till den neurala apparaten. Andra namn på patologin: sensorineural eller perceptuell tohaukhost, cochlea neuropati. Problemet anses vara ganska vanligt, och behandling och prognos beror på svårighetsgraden av den patologiska processen, graden av skada och lokaliseringen av störningsfokus. [ 1 ]

Epidemiologi

Minst 6 % av världens befolkning (cirka 280 miljoner människor) har någon form av hörselproblem eller ingen hörsel alls. Enligt WHO:s statistik uppskattas antalet människor på planeten med hörselnedsättningar över 40 dB i det hörande örat, med olika orsaker till sjukdomen, till 360 miljoner människor. I de postsovjetiska länderna är denna siffra minst 13 miljoner människor, och bland dem är mer än en miljon barn.

Ett barn per tusen nyfödda föds med hörselnedsättning. Dessutom föds upp till tre barn till med hörselnedsättning under de första levnadsåren. Neurosensorisk hörselnedsättning förekommer hos 14 % av personer i åldern 45–65 år och hos 30 % av äldre (över 65 år).

Enligt amerikansk audiologisk statistik föds mer än 600 000 nyfödda barn varje år med någon form av hörselnedsättning (över 40 dB). Denna siffra ökar med åldern och fördubblas vid nio års ålder. Världshälsoorganisationens prognoser är inte uppmuntrande: i framtiden förväntas antalet personer med sensorineural hörselnedsättning öka med cirka 30 %. [ 2 ]

Orsaker sensorineural hörselnedsättning

De vanligaste etiologiska förutsättningarna för uppkomsten av sensorineural förlust av hörselfunktion anses vara:

• Infektiösa processer:
  • Virala patologier (influensa, epidparotit, fästingburen encefalit, mässling);
  • Mikrobiella patologier (scarlatina, cerebrospinal epidmeningit, difteri, syfilis, tyfus, etc.).
• Berusningar:
  • Akuta förgiftningar (hushålls-, industri-);
  • Läkemedelstoxiska effekter av ototoxiska läkemedel (aminoglykosidantibiotika, diuretika, kemopreparat, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, etc.).
• Patologier i cirkulationssystemet:
  • Sjukdomar i hjärt-kärlsystemet (hypertoni, ischemisk hjärtsjukdom);
  • Blodcirkulationsstörningar i hjärnan, reologiska patologier i blodet etc.
• Degenerativa och dystrofiska processer i ryggraden (spondylos och spondylolistes, _C1-C4 icke-vertebral artros).
• Genetiska monogena störningar, ärftlig predisposition för negativt inflytande av miljöfaktorer.

Riskfaktorer

De viktigaste riskfaktorerna anses vara:

• Att ha släktingar med hörselnedsättning;
• Arbete i ogynnsamma bullerförhållanden (högt industriellt buller);
• Behandling med ototoxiska läkemedel;
• Infektionssjukdomar (epidparotit, hjärnhinneinflammation, influensainfektion, mässling, etc.);
• Somatiska patologier.

Neurosensorisk hörselnedsättning kan förekomma hos nästan vem som helst i alla åldrar. Patologin kan förekomma i olika varianter och kan provoceras av olika orsaker, och kan vara ett resultat av funktionella störningar i olika öronstrukturer. De vanligaste faktorerna i utvecklingen av sensorineural hörselnedsättning i ålderdom är problem med hörselnerven och innerörat. Grundorsaken kan vara ärftlig predisposition, såväl som vissa infektiösa patologier, intag av vissa mediciner, huvudskador, "slitage" av hörselmekanismen på grund av långvarig exponering för buller. [ 3 ] Öka risken för patologiutveckling hos äldre personer:

• Ischemisk hjärtsjukdom;
• Diabetes;
• Otit i media, hjärnhinneinflammation och andra tillstånd som påverkar hörselorganen.

Vi kommer att överväga särdragen i bildandet av neurosensorisk förlust av hörselfunktion i barndomen separat.

Patogenes

Den patomorfologiska grunden för utvecklingen av neurosensorisk förlust av hörselfunktion anses vara en kvantitativ brist på fungerande neurala komponenter i olika stadier av den hörselanalysatoriska apparaten - i synnerhet från periferin (snäckan) till den centrala delen (hörselbarken i hjärnans temporallob). Den grundläggande morfofunktionella förutsättningen för bildandet av en sensorineural störning är skador på de sensoriska receptorerna i spiralstrukturen. Initiala skador i form av dystrofiska processer i hårcellerna kan behandlas och återställas om snabb medicinsk vård ges. [ 4 ]

Generellt sett är sensorineural hörselnedsättning ett multifaktoriellt tillstånd som kan utvecklas under påverkan av vaskulär, infektiös, traumatisk, metabolisk, ärftlig, åldersrelaterad eller immunpatologi. Kärlsjukdomar åtföljer hypertoni, neurocirkulatorisk dystoni, stroketillstånd, ateroskleros, osteokondros i halsryggraden och hemopatologi. Det bör noteras att det inre hörselkärlet inte är utrustat med anastomoser, så eventuella hemodynamiska störningar kan orsaka syrebrist i hårcellerna och försämring av deras funktion, ända till döden. Detta inträffar även under fosterutvecklingen, när problemet provoceras av hypoxi under graviditet eller förlossning. [ 5 ]

Alla giftiga ämnen eller infektiösa agens kan orsaka utveckling av sensorineural hörselnedsättning, särskilt i samband med njursjukdomar, otit eller immunbrister. [ 6 ]

Följande läkemedel har en ototoxisk effekt:

• Aminoglykosidantibiotika (streptomycinpreparat).
• Amfomyciner (Rifampicin).
• Glykopeptider (vankomycin).
• Amfenikoler (Levomycetin, Kloramfenikol).
• Makrolider (erytromycin, spiramycin).
• Antitumörmedel (vinkristin, cisplatin).
• Diuretika (furosemid).
• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (acetylsalicylsyra, indometacin).
• Efedrinpreparat.
• Antimalariamedel (kinin, delagil).
• Arsenikpreparat.
• Tuberkulosläkemedel, samt läkemedel som innehåller organiska färgämnen och giftiga ämnen.

Symtom sensorineural hörselnedsättning

Det grundläggande kliniska symptomet på sensorineural hörselnedsättning är den progressiva försämringen av själva hörselfunktionen. I de flesta fall ökar problemet gradvis, men ibland kan det kännetecknas av en snabb utveckling. Bland ytterligare symptom är de främsta:

• Intraaurala mumlingar;
• Smärta;
• En känsla av täppthet i öronen.

Ljudoförståelighet (patienten kan höra relativt bra, dvs. hörseln är närvarande, men personen förstår inte det tal som riktas till hen). En sådan störning är mer karakteristisk för hjärnpatologier. Det kan också finnas tecken på intolerans mot höga ljud och ljud i örat, så kallad hyperakusi - ovanlig, smärtsam känslighet för vanliga omgivande ljud. Sådana patienter upplever inte bara ljudobehag, utan även ytterligare öronvärk, som orsakas av skador på de inre hårcellerna i cochlea.

Hos många patienter åtföljs sensorineural hörselnedsättning av vestibulära störningar såsom yrsel, illamående och kräkningar. [ 7 ]

Typisk symtomatologi för akut hörselpatologi är:

• Plötslig unilateral eller bilateral sensorineural hörselnedsättning, med försämrad taluppfattning och uppfattning av högfrekventa ljud, upp till fullständig okänslighet;
• Förekomst av subjektiva ljud i flera höjder i örat, akut vestibulär och autonom dysfunktion i form av ataxi, illamående, yrsel, ökad svettning, hjärtklappning, blodtrycksfluktuationer, nystagmus (främst efter akut trauma, cirkulationsstörningar i labyrintiska artärkärlet, berusning).

Unilateral sensorineural hörselnedsättning åtföljs av nedsatt hörselfunktion i kombination med öronbrus – oftare konstant, oftast med blandade toner.

Neurosensorisk hörselnedsättning hos ett barn

Utvecklingen av patologi i det intrauterina stadiet kan orsakas av externa och interna faktorer. De vanligaste externa orsakerna är infektionssjukdomar (särskilt under första trimestern). Neurosensorisk förlust av hörselfunktionen hos spädbarnet kan orsaka sådana patologier som mässling och röda hund, viral hepatit och herpesvirusinfektion, cytomegalovirus, toxoplasmos och syfilis. Kemiska förgiftningar anses också vara lika farliga: i synnerhet inkluderar riskfaktorer:

• Användning av alkoholhaltiga drycker och droger av den blivande modern;
• Rökning;
• Användning av ototoxiska läkemedel;
• Att vara i en miljö med hög strålning eller kraftig kemisk kontaminering.

Men de vanligaste faktorerna för intrauterin sensorineural hörselnedsättning tros vara inneboende, genetiska orsaker.

Dessutom kan en sådan sjukdom hos nyfödda som bilirubinencefalopati vara farlig. Denna patologi orsakas av inkompatibilitet mellan barnets och moderns Rh-faktorer i blodet. Problemet kan leda till utveckling av toxisk neurit i hörselnerven.

De allra flesta av de faktorer som beskrivs ovan leder till nedsatt blodcirkulation i innerörat hos nyfödda barn. Uppkomsten av sensorineural hörselnedsättning hos spädbarn 2-3 år och äldre orsakas av andra orsaker, bland vilka de främsta är:

• Meningit och encefalit;
• Mässling, influensa och komplikationer av virusinfektioner;
• Otit i media, bihåleinflammation i maxillär käke som orsakar skador på hörselnerven eller innerörat.

Mekaniska skador kan också vara farliga: huvudstötar, plötsliga höga ljud (explosioner). [ 8 ]

Formulär

Inom internationell medicin finns det en tydligt definierad fördelning av grader av hörselnedsättning:

Grader	Genomsnittlig hörtröskel vid 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Sensorineural hörselnedsättning grad 1	26-40
Sensorineural hörselnedsättning grad 2	41-55
Sensorineural hörselnedsättning grad 3	56-70
Sensorineural hörselnedsättning grad 4	71-90
Total dövhet	Över 90 (91 och högre)

Enligt det kliniska förloppet skiljer man vanligtvis mellan medfödd och förvärvad sensorineural hörselnedsättning, såväl som total dövhet. Förvärvad patologi delas i sin tur in i följande typer:

• Plötslig hörselnedsättning eller försämring (störningen utvecklas inom mindre än 12 timmar).

• Akut sensorineural hörselnedsättning (störningen utvecklas inom 24–72 timmar, och patologin kvarstår i upp till 4 veckor).
• Subakut hörselnedsättning (nedsättningen varar i 4–12 veckor).
• Kronisk sensorineural hörselnedsättning (kvarstår i mer än 12 veckor, kännetecknas av stabilitet, ökande progression och fluktuation).

Patologins förlopp kan vara reversibelt, stabilt och progressivt. Beroende på lokalisering kan dessutom sensorineural hörselnedsättning vara ensidig och bilateral (symmetrisk och asymmetrisk).

Beroende på den etiologiska faktorn är det vanligt att skilja mellan ärftlig (genetisk), multifaktoriell (främst ärftlig) och förvärvad hörselnedsättning. [ 9 ]

Komplikationer och konsekvenser

De flesta specialister betraktar inte sensorineural hörselnedsättning som en separat sjukdom: problemet är vanligtvis en konsekvens eller komplikation av en annan medfödd eller förvärvad patologi som har lett till uppkomsten av störningar i hörselreceptormekanismen.

Direkt sensorineural hörselnedsättning i barndomen kan leda till dessa negativa effekter:

• Hämning av tal och mental utveckling hos barnet, vilket orsakas av ett tillstånd av sensorisk deprivation (minskat flöde av impulser till barnets centrala nervsystem från hörselorganen);
• Bildandet av individuella talfel på grund av bristande hörsel och följaktligen oförmågan att återge tal korrekt;
• Utveckling av stumhet, huvudsakligen karakteristisk för medfödd grav hörselnedsättning, som inte kan korrigeras.

Som vuxen blir konsekvenserna något annorlunda:

• Psykopatisk, tillbakadragen;
• Social isolering;
• Neuroser, depressioner.

Äldre patienter har ökad risk för progression av Alzheimers sjukdom, personlighetsdegeneration och kronisk depression.

Diagnostik sensorineural hörselnedsättning

I samband med insamling av anamnes specificerar läkaren tidpunkten för debut av sensorineural hörselnedsättning, hastigheten på symtomutvecklingen, kontrollerar symmetrin i hörselfunktionen och förekomsten av kommunikationsproblem. Dessutom klargörs även förekomsten av tinnitus, vestibulära störningar och neurologiska symtom.

För hörselproblem utförs tester som en del av en allmän klinisk undersökning:

• Allmänt blodprov;
• Biokemiskt blodprov (kolesterolindex, lipidspektrum);
• Koagulogram;
• Hormonell balans.

Den instrumentella diagnosen av sensorineural hörselnedsättning måste inkludera otoskopi. Denna enkla undersökning hjälper till att utesluta en ljudledningsstörning på grund av obstruktion, stenos eller atresi i hörselvägarna. Det är också viktigt att noggrant undersöka ansiktsområdet för eventuella avvikelser i kranialnervernas innervation.

Det rekommenderas att studera de hemodynamiska parametrarna för de brakeocefaliska kärlen (duplex-, triplex-skanning), samt att utföra akometri - bedömning av hörseln genom viskningar och talade ord, och Webers och Rinnes stämningstester.

Akumetrisk testning används vid ÖNH-undersökningen, och dess resultat avgör behovet av ytterligare samråd med en surdolog.

Det är obligatoriskt att bestämma hörtröskeln med hjälp av luft- och bentonstimulering med ett utökat frekvensområde. Tontröskelaudiometri utförs.

Över-tröskelvärdesmätning rekommenderas för att utvärdera hörselnedsättning vid ljuduppfattning. Impedansmätning (akustisk reflexometri och tympanometri) utförs också för att identifiera eller utesluta störningar i mellanörat och konduktiv hörselnedsättning. Om endolymfatisk hydrops misstänks är elektrokokleografi indicerat.

Vissa patienter genomgår magnetisk resonanstomografi eller datortomografi, inklusive med injektion av kontrastmedel: området kring de inre hörselvägarna, pontocerebellära vinklarna och bakre skallgropen undersöks. Dessutom kan rekommenderas:

• Röntgenundersökning av cervikal ryggrad, med funktionell belastning;
• Magnetisk resonanstomografi av hjärnan;
• Kontrastförstärkning för detektion av akustiskt neurinom.

Differentiell diagnos

Som en del av differentieringen av hörselnedsättning är även andra specialister involverade i diagnosen: allmänläkare, neurolog.

Det är obligatoriskt att utesluta förekomsten av andra former av patologi, som vanligtvis åtföljs av förlust av hörselfunktion:

• Labyrinthopatier (resultatet av kronisk varig inflammatorisk process i mellanörat, eller radikal mellanöratkirurgi, eller labyrintit);
• Patologier i innerörat som en följd av infektion;
• Toxiska lesioner;
• Neurinom i VIII-nerven;
• Cerebrala cirkulationsstörningar i området kring vertebrobasillärbassängen;
• MS;
• Neoplasmer i hjärnan;
• Huvud- och ryggskador;
• Diabetes;
• Kronisk njursvikt;
• Blockerad av en svavelplugg;
• Låg sköldkörtelfunktion etc.

Konduktiv och sensorineural hörselnedsättning kan också särskiljas. I det senare fallet förlorar patienten förmågan att uppfatta ljud med en viss frekvens: som ett resultat "förlorar" hen vissa toner i rösten, specifika utrop och ljud från det tal som hörs. Vid konduktiv hörselnedsättning sker en generell minskning av ljudstyrkan och en försämring av ljudklarheten (som en minskning av ljudvolymen mot en bakgrund av ökat allmänt buller). Under diagnosprocessen är det viktigt att inse att både konduktiva och sensorineurala störningar kan utvecklas samtidigt, och i en sådan situation talas det om en blandad hörselnedsättning. [ 10 ]

Behandling sensorineural hörselnedsättning

Vid akut sensorineural hörselnedsättning remitteras patienten till öron-näsa-hals-avdelningen för inneliggande behandling, med rekommendationer om hörselvila.

Infusionsglukokortikosteroidmedel administreras - i synnerhet Dexametason med saltlösning (i en mängd av 4-24 mg, enligt det individuella schemat).

För att förbättra mikrocirkulationen och blodets reologiska egenskaper, administrera Pentoxifyllin 300 mg eller Vinpocetin 50 mg med 500 ml isoton natriumkloridlösning (långsam injektion i 2,5 timmar) i upp till 10 dagar.

Intravenösa infusioner av antihypoxantia och antioxidanter (etylmetylhydroxipyridinsuccinat 5 % i 4 ml med 16 ml isoton natriumkloridlösning) i upp till 10 dagar rekommenderas. Efter avslutad infusion överförs patienten till tablettbehandling, bland vilka är:

• Vasoaktiva medel;
• Nootropika;
• Antioxidanter, antihypoxanter.

Behandling av samtidiga somatiska patologier och korrigering av kroniska sjukdomar är obligatorisk. Läkemedelskurer som optimerar cerebral och labyrintmässig blodcirkulation och förbättrar vävnads- och cellmetabolism är indicerade.

Fysioterapeutiska procedurer är indicerade - i synnerhet transkraniell stimulering med akustisk belastning. Fysioterapi förstärker effekten av läkemedelsbehandling. Dess kärna ligger i effekten av växelström på hjärnbarken, vilket resulterar i produktion av endogena endorfiner som optimerar funktionen hos receptorerna i hörselanalysatorn. Elektrisk stimulering gör det möjligt att återställa funktionaliteten hos hårstrukturer och nervfibrer som påverkas under den patologiska processen. Syftet med akustisk belastning är att "bryta" den patologiska kretsen i hjärnbarken, vilket minskar svårighetsgraden av buller som åtföljer hörselnedsättning.

Bland andra fysioterapeutiska procedurer används aktivt endaural elektro-, fonofores- och elektrisk stimulering, samt reflexologi, magnetisk och laserterapi.

Vid behov rekommenderas hörapparat och implantat, på grund av läkemedelsbehandlingens ofta ineffektiva effekt (särskilt vid ärftlig, ototoxisk och postmeningitrelaterad sensorineural hörselnedsättning). [ 11 ]

Förebyggande

Förebyggande åtgärder för att förhindra utveckling av sensorineural hörselnedsättning är följande:

• Speciella skyddsöronproppar bör bäras i bullriga miljöer.
• Efter långvarig exponering för bullriga miljöer bör hörselorganen få vila: det är lämpligt att avsluta dagen i lugn och ro.
• Att lyssna på hög musik, inklusive hörlurar, avråds starkt.
• Du bör inte lägga till onödigt ljud – i synnerhet inte slå på TV:n eller radion bara ”som bakgrund”.
• Frekventa besök på klubbar och diskotek med hög musik rekommenderas inte.
• Det är lämpligt att regelbundet besöka en specialist för hörselundersökningar. Till exempel bör personer som riskerar att utveckla sensorineural hörselnedsättning konsultera en öron-näsa-halsspecialist årligen.

Bland andra rekommendationer:

• Förkylningar, rinnande näsa, bihåleinflammation, otit, laryngit, tonsillit bör behandlas i tid. Vilken som helst av dessa sjukdomar kan leda till utveckling av sensorineural hörselnedsättning.
• Du bör inte självmedicinera och ta mediciner utan att först rådfråga din läkare. Många läkemedel har toxiska effekter på hörselorganen, och att ta dem felaktigt och utan resonemang kan leda till permanent hörselnedsättning.
• Vid simning och dykning är det lämpligt att skydda öronen från att vatten tränger in i dem.
• Det är viktigt att hålla koll på sin egen hälsa, och om de första symtomen på hörselnedsättning uppstår bör man omedelbart söka läkarvård.

Prognos

Neurosensorisk hörselnedsättning är extremt svår att korrigera, så en relativt gynnsam prognos kan endast sägas i relation till den tidiga akuta formen av patologin. Utfallet av det smärtsamma tillståndet beror på många faktorer, inklusive patientens åldersgrupp, förekomsten av vestibulära störningar, graden av hörselnedsättning, audiometriska parametrar och aktualiteten i början av terapeutiska åtgärder.

Livsprognosen är gynnsam, dvs. det finns inget hot mot patientens liv. Tyvärr är det mycket troligt att otillfredsställande hörselfunktion kan omvandlas till fullständig dövhet. För att förhindra utvecklingen av sådana konsekvenser rekommenderas det, om konservativ behandling är ineffektiv, att använda hörapparater och välja en lämplig hörapparat. [ 12 ]

Cochleaimplantat utförs på patienter med långvarig sensorineural hörselnedsättning, och cochleaimplantat är indicerat för cochleadefekter. [ 13 ]

Kronisk sensorineural hörselnedsättning av de senare graden är en indikation på funktionsnedsättning.