Muskelsvaghet

Muskelsvaghet är en brist på muskelkontraktionsförmåga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker muskelsvaghet

Patologiska tillstånd som manifesteras av muskelsmärta eller muskelsvaghet kan vara resultatet av en mängd olika neuromuskulära sjukdomar. Orsaken till muskelsvaghet kan vara antingen direkt skada på muskelvävnad eller på nervsystemet eller neuromuskulära synapser, så frågan om differentialdiagnos hos sådana patienter är särskilt akut.

Primära muskelsjukdomar

[ 5 ], [ 6 ]

Amyloidos

Sjukdomen kan debutera vid 30-50 års ålder, förloppet är kroniskt, progressivt. Den kännetecknas av skador på tvärstrimmiga och glatta muskler (det kan förekomma förlamning av ögonmusklerna, makroglossi, amyotrofi, brist på senreflexer, impotens), blodkärl, hud, slemhinnor, perifera nerver och grumling av glaskroppen. Makroskopiskt ser muskeln blek och hård ut. Vid bestämning av CPK-aktiviteten hittas inga avvikelser från normen. Morfologisk undersökning av skelettmusklerna avslöjar diffusa eller fokala avlagringar av amyloid i perimysiet, atrofi av muskelfibrer.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Myosit

Granulomatös myosit kan förekomma vid sarkoidos, Crohns sjukdom, virus- och parasitinfektioner. Akuta och kroniska former särskiljs. I vissa fall bildas palpabla noduler i musklerna i övre och nedre extremiteterna. Kliniskt uttalad muskelsvaghet observeras i 0,5 % av fallen. Sjukdomen fortskrider långsamt: förändringar i musklerna i proximala extremiteterna (amyotrofi, ibland pseudohypertrofi) observeras oftast; skador på ryggarnas långa muskler (utveckling av hyperlordos) och perifera nerver är typiska. Fall av hudsyndrom som liknar dermatomyosit har beskrivits. Allmän urinanalys visar hyperkalciuri. CPK-aktiviteten kan vara normal. Morfologisk undersökning av skelettmuskelbiopsi avslöjar epiteloidcellsarkoida granulom.

Dermatomyosit; polymyosit; juvenil dermatomyosit; myosit associerad med CTD (överlappningssyndrom), i maligna tumörer, med "inklusioner".

Infektiös myosit; bakteriella infektioner (pyomyosit, tuberkulös myosit), protozoinfektion (toxoplasmos, sarkosporidios), helminthiasis (trikinos, cysticerkos, echinokockos), viral myosit (influensa A eller B, parainfluensa, adenovirus, cytomegalovirus, vattkoppor, mässling, Epstein-Barr-virus, Coxsackie, HIV) - ökad CPK-aktivitet är möjlig.

Viral myosit uppträder med olika symtom; lätt kortvarig till uttalad diffus myalgi (med svullnad, smärta vid palpation). Rabdomyolys kan utvecklas. Muskelskada vid echovirusinfektion kan likna typisk dermatomyosit.

Infektionssjukdomar

• Toxoplasmos - feber, lymfadenopati, hepatosplenomegali är möjliga. Muskelsvaghet kan likna polymyosit, eosinofili i det allmänna blodprovet är inte ett konstant symptom.
• Trikinos. Muskelsvaghet når sin topp efter 3 veckor. Myalgi och muskelsvaghet kan vara diffus eller lokal, smärta observeras vid muskelpalpation. Ibland observeras: periorbitalt ödem; muskelskador på proximala extremiteter och rygg, diafragma, matstrupe, interkostala och yttre ögonmuskler (ptos). Ofta - hudmanifestationer liknande de vid dermatomyosit. I det allmänna blodprovet - eosinofili (upp till 60%).
• Cysticerkos. Muskelskador är ofta asymptomatiska, men pseudohypertrofi och muskelsvaghet kan förekomma. Som regel behandlas inte bäckengördelns muskler under processen. Vid palpering av musklerna noteras betydande smärta och subkutan kompaktering. Karakteristiskt: feber, CNS-skada, eosinofili i det allmänna blodprovet.
• Echinokockos. Vanligaste lokalisering: ryggmuskler, bäcken och skuldergördel. Vanligtvis är ett område drabbat (tumörliknande kompaktering i samband med omgivande vävnader, måttlig smärta vid rörelse). Det finns risk för bristning av echinokockcystan.

Läkemedels- och toxiska myopatier

På grund av användning av glukokortikosteroider, penicillamin, delagyl, plaquenil, kolchicin, statiner, långtidsbehandling med höga doser sköldkörtelhormoner, etc.: alkohol-, drog- (kokain-) förgiftning. Svårighetsgraden av kliniska manifestationer beror på svårighetsgraden av toxisk skada (från minimal muskelvärk och svaghet till utveckling av rabdomyolys). Normal eller ökad aktivitet av CPK noteras.

Alkoholisk myopati kan vara akut (från myalgi till rabdomyolys) och kronisk (proximal muskelsvaghet, amyotrofi - atrofi av typ 2-fibrer). CPK-aktiviteten ligger inom normala gränser.

Glukokortikoid myopati - påverkar främst musklerna i axeln och bäckengördeln, det kan finnas myalgi.

Penicillamin, plaquenil, delagyl. Utveckling av proximal muskelsvaghet har beskrivits vid deras användning.

Statiner. Allvarlig rabdomyolys har rapporterats vid användning av dessa.

[ 10 ], [ 11 ]

Metaboliska myopatier

Störningar i muskelglykogen- och lipidmetabolismen. I vila störs patienterna inte av någonting. Den huvudsakliga kliniska manifestationen är minskad tolerans mot fysisk aktivitet: trötthet och muskelsvaghet i de proximala delarna av extremiteterna noteras flera minuter efter början av intensiv fysisk aktivitet, det kan förekomma smärtsamma myogena kontrakturer, kramper. I laboratoriestudier: myoglobinuri kan förekomma, CPK-aktiviteten är normal, vid fysisk aktivitet - tillväxt kan förekomma.

Mitokondriella myopatier

Kearns-Sayre syndrom, LHON syndrom (Leber), MERRF, MELAS, NARP, MMS syndrom. Den kliniska bilden är varierande. I laboratoriestudier kan CPK-aktiviteten vara förhöjd. Vid en tvärstrimmig muskelbiopsi finns "slitna" röda muskelfibrer, ett stort antal mitokondrier i myofibriller, ersättning av muskelvävnad med fett- eller bindväv, förkortning och förtunning av muskelfibrer, och i immunhistokemiska studier ses en ökning av innehållet av oxidativa enzymer.

• LHON-syndrom. Mer än 70 % av patienterna är män. Dess debut är möjlig vid 8–60 års ålder, oftare under det tredje levnadsdecenniet. Förloppet är ofta akut – atrofi av synnerven.
• MELAS-syndrom: progradient typ av myopati: encefalomyopati, laktacidos, strokeliknande attacker, eventuellt tillväxthormonbrist och diabetes mellitus.
• MERRF-syndrom: myoklonusepilepsi, cerebellär ataxi, muskelsvaghet, mindre vanligt sensorineural dövhet, perifer polyneuropati, synnervsatrofi, spastisk hemi- eller tetraplegi, demens.
• NARP-syndrom. Debut är möjligt från spädbarnsåldern till andra levnadsdecenniet: utvecklingsförsening, muskelsvaghet, ataxi, pigmentdegeneration av näthinnan.
• MMS-syndrom: infantilism, kardiomyopati, utvecklingsstörning, generaliserade tonisk-kloniska anfall: glomeruloskleros.
• Kearns-Sayres syndrom: cerebellärt syndrom, blockader i hjärtats ledningssystem, degeneration av näthinnepigment.

Elektrolytobalans

Minskad koncentration av kalium-, kalcium-, magnesium-, natrium- och fosforjoner i blodet. Karakteristiska symtom inkluderar sjukdomskänsla, muskelsvaghet, muskelvärk, hyperestesi, nedsatt djupkänslighet, fascikulationer, konvulsivt syndrom etc.

Icke-progressiva muskeldystrofier

Nemalin myopati, central kärnsjukdom och myotubulär myopati är godartade, de upptäcks vid 40-50 års ålder och kännetecknas av mild diffus eller proximal muskelsvaghet, dysplastiska förändringar i skelettet kan förekomma. Ibland vid puberteten noteras regression av symtom, involvering av okulomotoriska muskler i den patologiska processen är möjlig, måttlig bilateral ptos kan förekomma, bendeformationer kan förekomma. Patienterna behåller vanligtvis sin arbetsförmåga. Vid bestämning av CPK-aktiviteten noteras en liten ökning av indikatorn.

Progressiva muskeldystrofier

Inklusive Aran-Duchenne-amyotrofi, Becker-myopati, Landouzy-Dejerine, Rottauf-Mortier-Beyer, Erb-Roth muskeldystrofi, etc. Kliniska manifestationer: "ascendende" typ av lesion (först - musklerna i nedre extremiteterna, sedan - de övre): hypotrofi av musklerna i låren och bäckenbotten, sedan - skuldergördeln; "vingade skulderblad"; pseudohypertrofi av musklerna i underbenen, "duck gait", ökad ländryggslordos.

Vid sjukdomsdebut noteras en ökning av CPK-aktiviteten, i avancerade fall är värdet normalt. Morfologisk bild: uttalad atrofi och hypertrofi av muskelfibrer, vid sjukdomsdebut kan nekros och en inflammatorisk reaktion förekomma.

Endokrina myopatier

Kan förekomma vid Addisons sjukdom, hyperkorticism, tyreotoxikos, hypotyreos (oftast), akromegali, hyperparatyreos. Laboratorietester visar normal eller ökad (t.ex. vid hypotyreos) CPK-aktivitet.

• Akromegali: muskelsvaghet; snabb uttröttningsförmåga; pseudohypertrofi och senare - muskelhypotrofi; ofta - smärtsamma kramper.
• Addisons sjukdom: generaliserad muskelsvaghet; kramper; snabb utmattning och förlängd återhämtningsperiod efter fysisk ansträngning; hyponatremi; slapp hyperkalemisk tetrapares; hyperpigmentering av huden.
• Hyperkorticism: skador på musklerna i bäckenet och skuldergördeln; gradvis utveckling av muskelsvaghet.
• Hyperparatyreoidism: muskelsvaghet i proximala extremiteter, kramper.
• Hypotyreos: 40 % av patienterna upplever muskelsvaghet i proximala extremiteter, lätt trötthet, muskelvärk och ibland dysartri.
• Tyreotoxikos: muskelsvaghet och hypotrofi; kramper; muskelvärk; akut tyreotoxisk myopati - snabb ökning av svaghet, ögonmotoriska störningar, svaghet i tuggmusklerna, musklerna i svalget och tungan.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Neurogena sjukdomar

Peroneal muskelatrofi (Charcot-Marie-Tooths sjukdom)

Sjukdomen debuterar i barndomen eller tonåren (symmetriska lesioner observeras inte alltid): amyotrofi i de distala nedre extremiteterna (peronealgruppen), bildandet av en hög fotvalv, senare involvering av musklerna i de distala övre extremiteterna i processen, sensoriska störningar av typen "handske" och "strumpa", fascikulationer är möjliga, minskning eller försvinnande av reflexer.

[ 17 ], [ 18 ]

Amyotrofisk lateralskleros

Patienter har asymmetrisk atrofi och svaghet i musklerna i armarnas distala delar, sedan i musklerna i axeln och bäckenet, fascikulationer, hypertoni, hyperreflexi, patologiska reflexer, bulbära störningar (talstörningar, sväljningssvårigheter, andningssvikt). Vid bestämning av CPK-aktiviteten noteras ibland en ökning av indikatorn.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demyeliniserande polyneuropatier

• kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati subakut utveckling, muskelsvaghet i proximala och distala delar av extremiteterna, ofta sensoriska störningar, amyotrofi, hyporeflexi noteras;
• akut demyeliniserande inflammatorisk polyneuropati (Guillain-Barrés syndrom) akut utveckling av muskelsvaghet, ascendensartade sjukdomar (benmuskler, bäckengördel, bål, andningsvägar, axelmuskler, nacke, eventuellt engagemang av kranialmusklerna), snabb utveckling av hyporeflexi, areflexi och sensoriska störningar.

Vid bestämning av CPK-aktiviteten noteras ibland ett normalt eller något förhöjt värde på indikatorn.

[ 25 ], [ 26 ]

Polyradikulopati (inklusive diabetes)

Oftast förekommer ensidig muskelsvaghet, sensoriska störningar i ett eller flera dermatomer, eventuell dysfunktion i bäckenorganen och förlust av senreflexer. Vid bestämning av CPK-aktiviteten hittas inga avvikelser från normen.

Kugelberg-Welanders spinal muskelatrofi

De första tecknen på sjukdomen noteras vid 4-8 års ålder, mer sällan - vid 15-30 års ålder: muskelatrofi, "stigande" typ av lesion, fascikulationer, tungflimmer, fin tremor i fingrarna, pseudohypertrofi i gastrocnemiusmusklerna, involvering av paravertebrala muskler i den patologiska processen. Vid bestämning av CPK-aktiviteten noteras ibland ett normalt eller något förhöjt värde på indikatorn.

Lesion i nivå med den neuromuskulära synapsen

För diagnos är det nödvändigt att undersöka neuromuskulär transmission med hjälp av ett dekrementtest:

• myasteni, svaghet främst i de proximala delarna av extremiteterna, svaghet i nackmusklerna, andningsmusklerna, ibland engagemang av kranialmusklerna (ptos, diplopi, nedsatt tuggförmåga, sväljning, näsröst), svår patologisk muskeltrötthet;
• Lambert-Eatons myasteniska syndrom (observeras ofta i kombination med lungcancer) - svaghet och ökad trötthet i musklerna i de proximala nedre extremiteterna (kan vara en generaliserad process), kännetecknad av symptom på "inträngning", kolinerg dysautonomi (brist på saliv och muntorrhet).

Rabdomyolys

Massiv muskelvävnadsnekros kan utvecklas mot bakgrund av ovan nämnda patologiska tillstånd. Dess utveckling kan underlättas av: överdriven fysisk aktivitet (särskilt hos patienter med metabolisk myopatier), elektrolytrubbningar, olika infektioner, långvarig muskelkompression, alkohol- och kokainberusning samt läkemedelsintag. Kliniska manifestationer av rabdomyolys: myalgi, muskelsvaghet av varierande svårighetsgrad. Rabdomyolysförloppet kan vara både kort och långt. Akut njursvikt kan utvecklas i 16 % av fallen. Laboratorietester: myoglobinuri, signifikant ökning av CPK-aktivitet.

Formulär

Muskelsvaghet:

• proximal;
• distal;
• allmän.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostik muskelsvaghet

Det är oerhört viktigt att skilja muskelsvaghet från ökad trötthet och muskelsmärta. Först och främst indikerar bestämning av kreatinfosfokinas (CPK)-aktivitet, en ökning av indikatorn, myolys. Nål-EMG gör det möjligt att skilja primär muskelsjukdom från neurologiska störningar som orsakar muskelsvaghet.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]