Muskelatrofi (amyotrofi) i handen: orsaker, symtom, diagnos

Muskelatrofi (amyotrofi) i handen i neurologens praktik förekommer i form av sekundär (oftare) denervationsatrofi (på grund av en kränkning av dess innervation) och primär (mindre ofta) atrofi, där motorneuronens funktion i allmänhet inte påverkas ("myopati"). I det första fallet kan den patologiska processen ha olika lokaliseringar, från motorneuroner i ryggmärgens främre horn (C7-C8, D1-D2), främre rötter, plexus brachialis och slutar med perifera nerver och muskler.

En av de möjliga algoritmerna för att genomföra en differentialdiagnos är baserad på att ta hänsyn till ett så viktigt kliniskt tecken som ensidighet eller dubbelsidighet av kliniska manifestationer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

De främsta orsakerna till handmuskelatrofi:

I. Unilateral atrofi av handmusklerna:

1. Karpaltunnelsyndrom med mediannervskada;
2. Neuropati i mediannerven i området kring pronator teres;
3. Ulnarisnervsneuropati (ulnart handledssyndrom, kubitaltunnelsyndrom);
4. Radial nervneuropati (supinatorsyndrom; tunnelsyndrom i den övre tredjedelen av axeln);
5. Scalene muskelsyndrom med kompression av den övre delen av det neurovaskulära buntet;
6. Pectoralis minor syndrom (hyperabduktionssyndrom);
7. Thorakalt utloppssyndrom;
8. Plexopatier (andra);
9. Pancoast syndrom;
10. Amyotrofisk lateralskleros (vid sjukdomsdebut);
11. Komplext regionalt smärtsyndrom (axel-handsyndrom, reflexsympatisk dystrofi);
12. Ryggmärgstumör;
13. Syringomyeli (vid sjukdomens början);
14. Hemiparkinsonism-hemiatrofi-syndrom.

II. Bilateral atrofi av handmusklerna:

1. Amyotrofisk lateralskleros;
2. Progressiv spinal amyotrofi distal;
3. Ärftlig distal myopati;
4. Atrofi av handens muskler
5. Plexopati (sällsynt);
6. Polyneuropati;
7. Syringomyeli;
8. Karpaltunnelsyndrom;
9. Ryggmärgsskada;
10. Ryggmärgstumör.

I. Unilateral atrofi av handmusklerna

Vid karpaltunnelsyndrom utvecklas hypotrofi i thenarmusklerna (i musklerna i tummens eminens) med deras utplattning och begränsning av det första fingrets aktiva rörelseomfång. Sjukdomen börjar med smärta och parestesi i handens distala delar (I-III, och ibland alla fingrar på handen), och sedan hypoestesi i handflatan på det första fingret. Smärtan intensifieras i horisontellt läge eller när handen lyfts upp. Motoriska störningar (pares och atrofi) utvecklas senare, flera månader eller år efter sjukdomsdebut. Tinel-symptom är karakteristiskt: slagverk med en hammare i karpaltunnelområdet orsakar parestesi i området för mediannervens innervation. Liknande förnimmelser utvecklas vid passiv maximal extension (Phalens tecken) eller flexion av handen, samt under manschettestet. Autonoma störningar i handen (akrocyanos, svettstörningar), minskad ledningshastighet längs motorfibrer är karakteristiska. I nästan hälften av alla fall är karpaltunnelsyndrom bilateralt och vanligtvis asymmetriskt.

Huvudorsaker: trauma (ofta i form av professionell överansträngning under tungt manuellt arbete), artros i handleden, endokrina störningar (graviditet, hypotyreos, ökad utsöndring av STH under klimakteriet), ärrbildning, systemiska och metaboliska (diabetes) sjukdomar, tumörer, medfödd stenos i karpaltunneln. Atetos och dystoni vid cerebral pares är en möjlig (sällsynt) orsak till karpaltunnelsyndrom.

Faktorer som bidrar till utvecklingen av karpaltunnelsyndrom: fetma, diabetes, sklerodermi, sköldkörtelsjukdom, systemisk lupus erythematosus, akromegali, Pagets sjukdom, mukopolysackaridoser.

Differentialdiagnos. Karpaltunnelsyndrom måste ibland differentieras från sensoriska partiella epileptiska anfall, nattlig dysestesi, CV-CVIII radikulopati och scalensyndrom. Karpaltunnelsyndrom åtföljs ibland av vissa vertebrogena syndrom.

Neuropati i mediannerven i området kring pronator rundan utvecklas på grund av kompression av mediannerven när den passerar genom pronatorns ring. Parestesi observeras i handen i området för mediannervens innervation. I samma zon utvecklas hypoestesi och pares av fingrarnas flexorer och musklerna i tummens eminens (svaghet i tummens motstånd, svaghet i dess abduktion och pares av flexorerna i II-IV fingrar). Slagverk och tryck i området kring pronatorn kännetecknas av smärta i detta område och parestesi i fingrarna. Hypotrofi utvecklas i området för mediannervens innervation, främst i området kring tummens eminens.

Neuropati i ulnarnerven (ulnart syndrom i handleden; kubitaltunnelsyndrom) är i de flesta fall associerad med tunnelsyndrom i armbågsleden (kompression av nerven i Mouchets kubitala kanal) eller i handledsleden (Guyons kanal) och manifesteras, förutom atrofi i området kring IV-V-fingrarna (särskilt i hypotenarområdet), av smärta, hypoestesi och parestesi i handens ulnära delar, ett karakteristiskt knackningssymtom.

Huvudorsaker: trauma, artrit, medfödda missbildningar, tumörer. Ibland förblir orsaken okänd.

Radialnervneuropati (supinatorsyndrom; tunnelsyndrom i nivå med axelns spiralkanal) åtföljs sällan av märkbar atrofi. Kompression av radialnerven i spiralkanalen utvecklas vanligtvis med en humerusfraktur. Sensoriska störningar saknas ofta. Lokal smärta i kompressionszonen är typisk. En "hängande eller fallande handled" är karakteristisk. Hypotrofi av musklerna i axelns baksida och underarm kan upptäckas. Supinatorsyndrom kännetecknas av smärta längs underarmens, handledens och handens dorsala yta; svaghet i underarmens supination, svaghet i extensorerna i fingrarnas huvudfalanger och pares av abduktion av pekfingret observeras.

Scalenus muskelsyndrom med kompression av den övre eller nedre delen av kärlnerven (en variant av plexopati) kan åtföljas av hypotrofi av hypotenarmusklerna och delvis thenarmusklerna. Plexus primära stammen mellan de främre och mellersta scalenusmusklerna och det underliggande 1:a revbenet är komprimerad. Smärta och parestesier observeras i nacke, skuldergördel, axel och längs ulnarkanten på underarmen och handen. Smärta är karakteristisk på natten och under dagen. Den intensifieras vid djupt andetag, när huvudet vrids åt den drabbade sidan och när huvudet lutas åt den friska sidan, samt vid abduktion av armen. Ödem och svullnader observeras i supraklavikulärregionen; smärta känns vid palpation av den spända främre scalenusmuskeln. En försvagning (eller försvinnande) av pulsen på a. radialis på den drabbade armen är karakteristisk när huvudet vrids och ett djupt andetag tas.

Pectoralis minor syndrom kan också orsaka kompression av plexus brachialis (en variant av plexopati) under senan i pectoralis minor muskeln (hyperabduktionssyndrom). Det finns smärta längs den främre övre ytan av bröstkorgen och i armen; försvagning av pulsen när armen placeras bakom huvudet. Smärta vid palpation av pectoralis minor muskeln. Det kan finnas motoriska, autonoma och trofiska störningar. Allvarlig atrofi är sällsynt.

Det övre thorakala utloppssyndromet manifesteras av plexopati (kompression av plexus brachialis i utrymmet mellan första revbenet och nyckelbenet) och kännetecknas av svaghet i musklerna som innerveras av den nedre stammen av plexus brachialis, dvs. fibrerna i medianus- och ulnarnerverna. Funktionen för flexion av fingrar och handled lider, vilket leder till en kraftig funktionsnedsättning. Hypotrofi vid detta syndrom utvecklas i sena stadier främst i hypotenarregionen. Smärtan är vanligtvis lokaliserad längs ulnarkanten av handen och underarmen, men kan kännas i de proximala delarna och bröstet. Smärtan intensifieras när huvudet lutas åt sidan motsatt den spända scalenusmuskeln. Artären subclavia är ofta involverad (pulsen försvagas eller försvinner vid maximal rotation av huvudet i motsatt riktning). En karakteristisk svullnad avslöjas i supraclavikulära fossa, vars kompression intensifierar smärtan i armen. Plexus brachialis-stammen är oftast klämd mellan första revbenet och nyckelbenet (thoraxutloppet). Superior aperture syndrome kan vara rent vaskulärt, rent neuropatiskt eller, mer sällan, blandat.

Predisponerande faktorer: cervikal revben, hypertrofi av den tvärgående processen i den sjunde halskotan, hypertrofi av den främre scalenmuskeln, deformation av nyckelbenet.

Plexopati. Längden på plexus brachialis är 15-20 cm. Beroende på orsaken kan syndrom med total eller partiell skada på plexus brachialis observeras. Skador på femte och sjätte cervikalroten (C5-C6) eller den övre primära stammen av plexus brachialis manifesterar sig som Duchenne-Erb-pares. Smärta och sensoriska störningar observeras i de proximala delarna (supraglon, nacke, skulderblad och i deltoidmuskelområdet). Förlamning och atrofi av armens proximala muskler (deltoid, biceps brachii, anterior brachialis, pectoralis major, supraspinatus och infraspinatus, subscapularis, romboid, anterior serratus med flera) är karakteristiska, men inte handens muskler.

Skador på åttonde cervikalroten och första thorakala roten eller den nedre stammen av plexus brachialis leder till Dejerine-Klumpke-förlamning. Pares och atrofi av musklerna som innerveras av medianus- och ulnarnerven utvecklas, främst handens muskler, med undantag för de som innerveras av radiusnerven. Sensoriska störningar observeras också i armens distala delar.

Ett ytterligare cervikalt revben måste uteslutas.

Det finns också ett syndrom med isolerad skada på den mellersta delen av plexus brachialis, men det är sällsynt och manifesteras av en defekt i den proximala innervationszonen hos radialisnerven med bibehållen funktion av m. brachioradialis, som innerveras från rötterna C7 och C6. Sensoriska störningar kan observeras på baksidan av underarmen eller i den radialisnervens innervationszon på handryggen, men de uttrycks vanligtvis minimalt. Faktum är att detta syndrom inte åtföljs av atrofi av handmusklerna.

Ovanstående plexopatiska syndrom är karakteristiska för lesioner i den supraklavikulära delen av plexus brachialis (pars supraclavicularis). När den infraklavikulära delen av plexus påverkas (pars infraclavicularis) observeras tre syndrom: den bakre typen (lesion av fibrerna i axillära och radiala nerver); den laterala typen (lesion av n. musculocutaneus och den laterala delen av mediannerven) och den mellersta typen (svaghet i musklerna som innerveras av ulnarnerven och den mediala delen av mediannerven, vilket leder till allvarlig handdysfunktion).

Orsaker: trauma (vanligast), inklusive förlossnings- och ryggsäckstrauma; strålningsexponering (iatrogen); tumörer; infektiösa och toxiska processer; Parsonage-Turners syndrom; ärftlig plexopati. Brachial plexopati, till synes av dysimmunt ursprung, har beskrivits vid behandling av spasmodisk torticollis med botulinumtoxin.

Pancoast syndrom är en malign tumör i lungans apex med infiltration av den cervikala sympatiska kedjan och plexus brachialis, som oftare manifesteras i vuxen ålder av Horners syndrom, svår att lokalisera kausal smärta i axel, bröst och arm (vanligtvis längs ulnarkanten) med efterföljande sensoriska och motoriska manifestationer. Karakteristiskt är begränsning av aktiva rörelser och atrofi av armmusklerna med förlust av känslighet och parestesi.

Lateral amyotrofisk skleros manifesterar sig i ensidig amyotrofi vid sjukdomsdebut. Om processen börjar i handens distala delar (den vanligaste varianten av sjukdomsutveckling), är dess kliniska markör en så ovanlig kombination av symtom som ensidig eller asymmetrisk amyotrofi (oftare i thenarområdet) med hyperreflexi. I avancerade stadier blir processen symmetrisk.

Komplext regionalt smärtsyndrom typ I (utan perifer nervskada) och typ II (med perifer nervskada). Föråldrade namn: "axel-hand"-syndrom, "reflexsympatisk dystrofi". Syndromet kännetecknas huvudsakligen av ett typiskt smärtsyndrom som utvecklas efter skada eller immobilisering av extremiteten (efter flera dagar eller veckor) i form av dåligt lokaliserad, extremt obehaglig smärta med hyperalgesi och allodyni, samt lokala vegetativt-trofiska störningar (ödem, vasomotoriska och sudomotoriska störningar) med osteoporos i den underliggande benvävnaden. Milda atrofiska förändringar i hud och muskler i det drabbade området är möjliga. Diagnos ställs kliniskt; det finns inga speciella diagnostiska tester.

En ryggmärgstumör, särskilt en intracerebral sådan, kan, när den är lokaliserad i området kring ryggmärgens främre horn, ge lokal hypotrofi i handmusklerna som första symptom, följt av tillägg och stadig ökning av segmentala paretiska, hypotrofiska och sensoriska störningar, till vilka läggs symtom på kompression av ryggmärgens långa ledare och cerebrospinalvätskeutrymmet.

Syringomyeli vid sjukdomsdebut kan manifestera sig inte bara som bilateral hypotrofi (och smärta), utan ibland som unilaterala symtom i handområdet, vilka, allt eftersom sjukdomen fortskrider, blir bilaterala till sin natur med tillägg av andra typiska symtom (hyperreflexi i benen, trofiska och karakteristiska sensoriska störningar).

Hemiparkinsonism-hemiatrofi-syndrom är en sällsynt sjukdom med ovanliga manifestationer i form av relativt tidig (34-44 år) hemiparkinsonism, som ofta kombineras med symtom på dystoni på samma sida av kroppen och "kroppshemiatrofi", vilket förstås som dess asymmetri, vanligtvis i form av en minskning av handens och fotens storlek, mer sällan - bålen och ansiktet på sidan av neurologiska symtom. Asymmetri i händer och fötter observeras vanligtvis i barndomen och påverkar inte patientens motoriska aktivitet. CT eller MR av hjärnan avslöjar i ungefär hälften av fallen en förstoring av den laterala ventrikeln och kortikala spåren i hjärnhalvorna på motsatt sida av hemiparkinsonism (mer sällan detekteras den atrofiska processen i hjärnan på båda sidor). Orsaken till syndromet anses vara hypoxisk-ischemisk perinatal hjärnskada. Effekten av levodopa observeras endast hos vissa patienter.

II. Bilateral atrofi av handens muskler

Motorneuronsjukdom (ALS) i stadium av avancerade kliniska manifestationer kännetecknas av bilateral atrofi med hyperreflexi, andra kliniska tecken på skador på ryggmärgens motorneuroner (pares, fascikulationer) och (eller) hjärnstammen samt kortikospinala och kortikobulbära kanaler, ett progressivt förlopp, samt en karakteristisk EMG-bild, inklusive i kliniskt intakta muskler.

Progressiv spinal amyotrofi i alla stadier av sjukdomen kännetecknas av symmetrisk amyotrofi, avsaknad av symtom på pyramidal tractus-engagemang och andra hjärnsystem vid EMG-tecken på skador på motorneuroner i ryggmärgens främre horn (motorneuronpati) och ett relativt gynnsamt förlopp. De flesta former av progressiv spinal amyotrofi (PSA) drabbar huvudsakligen benen, men det finns en sällsynt variant (typ V distal PSA) med övervägande skador på de övre extremiteterna ("Aran-Duchenne-handen").

Hereditär distal myopati har liknande kliniska manifestationer, men utan kliniska och EMG-manifestationer av framhornsengagemang. En familjehistoria finns vanligtvis. EMG och muskelbiopsi indikerar muskelns engagemangsnivå.

Plexopati (sällsynt) i axeln kan vara bilateral och total med vissa traumatiska effekter (kryckskada etc.), ytterligare revben. Möjlig bild av bilateral slapp pares med begränsning av aktiva rörelser, diffus atrofi inklusive i händerna och bilaterala sensoriska störningar.

Vid superior apertursyndrom har "hängande axlar"-syndromet beskrivits (oftare hos kvinnor med karakteristisk konstitution).

Polyneuropati med övervägande skador på de övre extremiteterna är typiskt för blyförgiftning, akrylamid, hudkontakt med kvicksilver, hypoglykemi, porfyri (händerna påverkas först och främst i de proximala delarna).

Syringomyeli i området kring ryggmärgens cervikala förtjockning, om det övervägande är främre hornhinnan, manifesterar sig som bilateral atrofi av handmusklerna och andra symtom på slapp pares i armarna, dissocierade segmentala sensoriska störningar och som regel pyramidal insufficiens i benen. MR bekräftar diagnosen.

Karpaltunnelsyndrom kan ofta observeras på båda sidor (arbetstrauma, endokrinopatier). I detta fall kommer atrofin i mediannervens innervationszon att vara bilateral, oftare asymmetrisk. I dessa fall är det nödvändigt att ställa en differentialdiagnos med polyneuropati.

Ryggmärgsskada i skedet med kvarvarande effekter kan manifestera sig som en bild av hel eller partiell skada (ruptur) i ryggmärgen med bildande av karies, ärr, atrofi och adherenser med en mängd olika symtom, inklusive atrofi, slapp och central förlamning, sensoriska och bäckenbesvär. Anamnesdata ger vanligtvis inte anledning till diagnostiska tvivel.

Ryggmärgstumör. Intramedullära primära eller metastatiska tumörer som påverkar ryggmärgens främre horn (ventralt belägna) orsakar atrofisk förlamning tillsammans med symtom på kompression av ryggmärgens laterala kolumner med konduktiva sensoriska och motoriska symtom. Progressiva segmentala och konduktiva störningar med dysfunktion i bäckenorganen, samt datortomografi eller magnetresonanstomografi (CT eller MRI) hjälper till att ställa korrekt diagnos.

Differentialdiagnos i sådana fall utförs ofta primärt vid syringomyeli.

Ett ganska sällsynt syndrom är kongenital isolerad tenarhypoplasi, som i de flesta fall är unilateral, men bilaterala fall har beskrivits. Ibland åtföljs det av utvecklingsanomalier i tummens ben. De flesta av de beskrivna observationerna var sporadiska.

Diagnostiska tester för handmuskelatrofi

Fullständig blodstatus och biokemi; urinanalys; muskelenzymaktivitet i serum (främst CPK); urinkreatin och kreatinin; EMG; nervledningshastighet; muskelbiopsi; röntgen av thorax och halsrygg; datortomografi eller magnetresonanstomografi av hjärnan och halsryggen.

[ 7 ]