Medfödda nonunions av överläppen: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Läpparnas anatomiska struktur och storlek hos barn och vuxna varierar avsevärt; de har dock vissa harmoniska gränser, vars avvikelse vi associerar med idén om en oattraktiv eller till och med ful form på läpparna.

En normalt utvecklad överläpp har följande anatomiska komponenter:

1. filter (filterrum);
2. två kolonner (columellae);
3. röd kant;
4. median tuberkel eller proboscis;
5. Cupids linje (eller båge) - detta är namnet på linjen som skiljer den röda kanten och huden på överläppen.

Vid behandling av ett barn med en medfödd läppdefekt måste kirurgen återskapa alla listade element.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symtom på medfödd läppspalt

Symtom på läppspalt beror på deras typ och antal. Den allvarligaste missbildningen, svårigheten att suga på moderns bröst, andningsproblem och därefter uttal av ljud observeras vid bilateral, särskilt fullständig, läppspalt i överläppen.

Ibland utvecklas uteblivna läpp- och kindspaltsdefekter, med början i mungipan, till en medfödd klyftdefekt i kinden, vilket orsakar en bild av unilateral eller bilateral makrostomia. Uteblivna läpp- och kindspaltsdefekter kan sträcka sig till det nedre ögonlocket, överkäkens infraorbitala kant, ciliarbågen och hela pannbenet.

I 76,3 % av fallen av medfödd uteblivna läpp- och gomläckning påträffas olika deformiteter av tand- och käksystemet, vars eliminering är en integrerad del av den komplexa patientbehandlingen. Den vanligaste typen av tand- och käkdeformation vid medfödd uteblivna läpp- och gomläckning är förträngning av överkäken (60,7 %).

Enligt AN Gubskaya inkluderar medfödda eller primära deformiteter onormal placering av tänder nära området där de inte har läkt, onormala former på tänder och deras rötter, adentier och övertaliga tänder.

Deformationer som gradvis utvecklas till följd av defektens interaktion med den yttre miljön, eller påverkan av olika biomekaniska faktorer efter barnets födelse, bör betraktas som sekundära. De kan utvecklas före och efter operationen.

Följande defekter utvecklas före operationen:

1. förskjutning av enskilda framtänder eller ett stort fragment av alveolärprocessen med tänder i vestibulär riktning;
2. förträngning av överkäken.

De intensifieras allt eftersom barnet växer, talet blir mer aktivt, språket utvecklas snabbare (makroglossi), etc.

Efter cheiloplastik kan följande inträffa:

1. förskjutning av enskilda tänder eller en grupp av dem i gommens riktning, deras rotation runt de tvärgående och längsgående axlarna;
2. utplattning av den främre delen av överkäkens alveolära process. Tillsammans med dessa anatomiska störningar upplever patienter med medfödda utfall av överläpp och gom funktionella förändringar i tuggapparaten, vilka manifesteras av en minskning av läppmusklernas styrka, tuggeffektivitet och atypiska reflexmässiga tuggrörelser i underkäken.

Klassificering av medfödda överläppsspalter

Enligt kliniska och anatomiska egenskaper är medfödda defekter i överläppen indelade i flera grupper:

1. I det tvärgående planet är överläppens icke-föreningar uppdelade i lateral - unilateral (står för cirka 82%), bilateral (cirka 17%) - och median, vilket delar läppen i två symmetriska delar (cirka 1%).
2. I det vertikala planet är de indelade i partiell (när den icke-föreningsbara delen har spridit sig endast till den röda kanten, eller samtidigt med den röda kanten finns det en icke-förening av den nedre delen av läppens hud) och fullständig - inom hela läppens höjd, vilket resulterar i att näsvingen vanligtvis är utåtböjd på grund av att näsborrbasen inte är förening.

IM Got och OM Masna (1995) fann att storleken på icke-läkningar (näsvinge)

• överläpp - alveolär process
• gommen) till höger är betydligt större än till vänster.

Storleken på näsöppningarna på den icke-läna sidan och den friska sidan skiljer sig avsevärt: upp till 14 respektive 8 mm. Vid bilateral icke-läkning är defekternas storlek på varje sida mindre än vid unilaterala. Detsamma gäller storleken på näsdefekterna. Alla dessa fakta är mycket användbara både för att underbygga valet av fördröjt kirurgiskt ingrepp och för preoperativ behandling (ortopedisk, ortodontisk, logopedi).

3. Beroende på djupet av vävnadslösheten skiljer man mellan:
   • uppenbar - icke-fusion av alla lager av läppen (röd kant, slemhinna, hud och muskellager);
   • dold - icke-förening av endast läppens muskelskikt, medan hudskiktet är något tunnare;
   • kombinerad - icke-fusion av läppen, som sträcker sig till tandköttet eller gommen, kinden (ansiktets kolobom), ögonlocken och superciliära bågar.

Vid bilaterala icke-läppens sammanväxt kan deras längd i höjd och djup variera (till exempel på ena sidan - fullständig icke-läppens sammanväxt av läppfragmenten, som sträcker sig till alveolutskottet och gommen, och på den andra sidan - endast dold icke-läppens sammanväxt av muskelskiktet inom den röda kanten och något ovanför Cupidolinjen). Bilateral fullständig icke-läppens sammanväxt åtföljs i vissa fall av en mer eller mindre uttalad utskjutning av intermaxillärbenet. Som ett resultat sticker läppens mittfragment ibland skarpt framåt (i form av en "stam") och är sammansmält med nässpetsen, vilket extremt vanställer nyfödda. Detta förklaras av det faktum att under embryonalperioden och efter födseln (upp till 6-7 års ålder) intar brosket i nässkiljeväggen en ledande position i systemet för att utveckla brosk, därför läggs det ner och differentieras tidigare än andra broskarter. I den första fasen av den postnatala perioden består hela nässkiljeväggen av brosk.

Icke-fusion av läpp och gom kan kombineras med anomalier i skallens kraniala del, öronmusslor, tunga (makroglossi), bröstkorg, ryggrad, olika inre organ och lemmar. Till exempel har Hanharts syndrom beskrivits - icke-fusion av överläpp och gom, kombinerat med ensidig eller bilateral utvecklingsdefekt i njurarna; Grauchans syndrom - en kombination av icke-fusion av läpp och gom med underutveckling av handen (dysfalangi, polydaktyli, sexfingrad), urinblåsa, könsorgan, njurar.

Dessutom kan barn, tillsammans med defekter i läpp eller gom, uppleva somatiska och kroniska infektiösa-allergiska (hypotrofi, exsudativ diates, rakit, lunginflammation, anemi, tuberkulosförgiftning, reumatism, etc.), ortopediska (skolios, plattfot, etc.), kirurgiska (navelbråck, kryptorkism, hydrocele), otolaryngologiska (hörselnedsättning), neuropsykiatriska (neuroser, utvecklingsstörning, oligofreni, epilepsi, dövstumhet) sjukdomar.

De vanligaste missbildningarna av inre organ hos sådana barn är följande: Fallots tetrad, öppen arteriell kanal (Botallos kanal), fibroelastos, pulmonell stammunsträngning, kryptorkism, ureterstenos, trakealstenos, pylorusstenos, accessorisk anus, etc. Alla dessa omständigheter förklarar den höga (upp till 20%) dödligheten hos barn med medfödda defekter i läpp och gom. Sådana barn behöver undersökas noggrant och omfattande. Detta är desto mer nödvändigt eftersom läpp- och gomanomalier hos barn leder till kronisk andningssvikt av andra graden, vilket orsakar ökat arbete i andningsorganen; energikostnaderna för detta täcks av accelererade metaboliska processer och ökad syreupptagning av kroppen per minut.

Vid otillräckligt effektiv användning av lungans andningsyta säkerställs den erforderliga gastransporthastigheten i kroppen inte genom att accelerera blodflödet med efterföljande utveckling av hjärtsvikt, utan genom att producera erytrocyter med ett högre hemoglobininnehåll än normalt, och därför en större förmåga att binda syre och koldioxid. Författaren anser att en något minskad nivå av erytrocyter hos sådana patienter (i alla åldrar) främst bör förknippas med andningsfunktionens särdrag, och inte med elementära störningar, som man tidigare trott. En analys av elektrokardiogram från 122 barn med läpp- och gomspalt visade att de också hade signifikanta förändringar i hjärtat: ledningsstörningar, automatism, excitabilitet, etc. Yu. A. Yusubov och ES Mekhteyev (1991) fann prematuritet hos 8 av 56; Alla barn i åldern 2,5-3 månader har en ökad tendens till luftvägssjukdomar mot bakgrund av minskad cellulär immunitet hos alla, vilket fick författarna att genomföra en behandling med immunmodulatorn levamisol (2,5 mg per 1 kg av barnets vikt på natten i en vecka) före och efter operationen för att stimulera cellulär immunitet. AM Pasechnik (1998) rekommenderar preoperativ sanering av patientens munhåla, oral administrering av natriumnukleinat (i en dos av 0,01 g per 1 kg av patientens vikt 3 gånger per dag efter måltider) i 4-5 dagar, bestrålning av gommen med helium-neonlaser (i en dos av 0,2 J/cm² ⁾ dagligen i 4-5 dagar och hydromassage av gommen i 3-6 minuter (vid P = 0,5 atm) i 4-5 dagar för att korrigera lokal vävnad och allmän immunitet och förbättra resultaten av plastikkirurgi i gommen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Akut tandvård och ortopedisk vård och operationens varaktighet

Vid fastställande av tidpunkten för kirurgiskt ingrepp är det nödvändigt att ta hänsyn till barnets allmänna tillstånd, svårighetsgraden av läppens uteblivna läkning, vävnadernas tillstånd i området med uteblivna läkning, graden av försämring av barnets fysiologiska funktioner, främst andning och sugning.

Föräldrarnas, särskilt moderns, mentala tillstånd är av inte liten betydelse.

Dessutom är det, när man väljer tidpunkt och metod för operationen, nödvändigt att ta hänsyn till möjligheten till postoperativ ärrbildning på läppen och den därmed sammanhängande begränsningen av överkäkens utvecklingshastighet. Å andra sidan bör kirurgen inte glömma att ett långvarigt avslag på operationen kan leda till uppkomsten av sekundära deformationer i ansiktets och käkarnas mjukvävnader.

Tidiga och mycket tidiga operationer på ett mödravårdssjukhus, dvs. under de första timmarna och dagarna, är tillåtna vid strikt begränsade (främst sociala) indikationer (endast vid partiella unilaterala och bilaterala defekter), endast hos fullgångna barn i avsaknad av allvarliga medfödda störningar i centrala nervsystemet och cirkulationsorganen, dvs. i det nyfödda barnets allmänt tillfredsställande tillstånd. Dessutom måste kirurgen övervaka barnet i minst 5-8 år efter operationen och tillhandahålla eller rekommendera nödvändig komplex terapi (ortodontisk, ortopedisk, logopedisk, kirurgisk, etc.).

Vår kliniks erfarenhet visar att operationer som utförs på ett mödravårdssjukhus, tekniskt sett helt korrekt och av en mycket erfaren kirurg, vanligtvis ger goda resultat. Baserat på många års kirurgisk erfarenhet delar vi dock uppfattningen med de författare som anser att den mest optimala åldern för cheiloplastik är 6-7 månader, mot bakgrund av en märkbar ökning av barnets kroppsvikt och positiva blodvärden (minst 120 g/l hemoglobin, 3,5x109/l erytrocyter), avsaknad av samtidiga sjukdomar i bronker, lungor och andra inre organ och system och tidigast en månad efter akuta sjukdomar eller förebyggande vaccinationer. Två veckor före operationen rekommenderas att förskriva ett vitaminkomplex (C, B1, B2, P, PP) i terapeutiska doser och desensibiliserande läkemedel.

Om operationen är omöjlig på ett mödravårdssjukhus är det nödvändigt att använda alla möjliga medel (främst att visa fotografier av sjuka barn före och efter operationer av samma anledning) för att lugna modern, förklara för henne att en effektiv operation kommer att utföras lite senare och se till att normalisera hennes amning, eftersom behovet av att mata barnet huvudsakligen med modersmjölk dikteras av tre omständigheter:

1. en mycket hög dödlighet (cirka 30 %) hos barn med medfödda defekter i läpp och gom;
2. förekomsten av frekventa bronkopulmonala komplikationer på grund av tekniskt felaktig utfodring av barnet, vilket leder till aspiration av mat;
3. det faktum att modersmjölk har de bästa näringsegenskaperna, och övergången till artificiell matning hotar barnet med undernäring, hypovitaminos och andra matsmältningsstörningar.

Konstgjord matning, ofta okontrollerad och kaotisk, har en mycket negativ effekt på barnets fysiska och neuropsykiska utveckling. Därför är det nödvändigt att uppnå normalisering av moderns psykoemotionella status (särskilt första gången), övertyga henne om de otvivelaktiga möjligheterna till kirurgisk behandling för att ge barnet kosmetisk skönhet och social acceptans, och lära henne att amma barnet.

En nyfödd med defekter i läpp och gom bör ges specialiserad vård (i akuta fall) av ett team bestående av en käkkirurg, en ortopedtandläkare och ortodontist, en sjuksköterska och en tandtekniker. Redan innan barnet ammas för första gången bör teamet tillverka en förformad platta som separerar näshålan och munhålan. Om den är tillverkad, och barnet är fullgånget och förlossningen lyckades, kan barnet lära sig att suga med fortsatt anknytning till bröstet.

Barn med ensidig, partiell eller fullständig, men isolerad läppspalt (dvs. inte kombinerad med en defekt i tandköttet och gommen) rekommenderas att ammas på ett sådant sätt att näsborrspalten pressas mot mjölkkörteln. Man kan också amma barnet i halvsittande ställning; i detta fall kommer mjölken att rinna ner längs tungan i halsen och inte komma in i näsan.

Vid ensidig eller bilateral, partiell eller fullständig, isolerad utebliven läppens återhämtning anpassar sig barnet till sugandet utan större svårigheter. Vid en kombination av läppfel och gomfel "pluggar" barnet vanligtvis igen defekten med tungan och skapar därmed det nödvändiga vakuumet.

Enligt vissa författare bör ett barn inte opereras förrän alla möjligheter att mata det med modersmjölk, även pumpad, har uttömts. Om detta misslyckas, rekommenderas det vid fullständig uteblivna läppens återhämtning, i kombination med att alveolutskottet och gommen inte återhämtar sig, att använda olika typer av obturatorer och horn, vägledda till exempel av de metodologiska rekommendationerna från Ukrainas hälsoministerium "Egenskaper vid matning av barn under det första levnadsåret med medfödd uteblivna läkning av överläpp och gom" eller rekommendationerna från TV Sharova och E. Yu. Simanovskaya (1991), som utvecklade en metod för att tillverka förformade ortopediska anordningar för alla typer av uteblivna läppens, tandköttets och gommens återhämtning.

Om det inte är möjligt att tillverka en av de kända obturatorerna och säkerställa barnets naturliga matning med dess hjälp, är det nödvändigt att byta till matning med utpumpad modersmjölk eller komjölk med hjälp av valfri hornobturator, pipett, tesked eller annan anordning. Den enklaste att tillverka är hornobturatorn från VI Titarev, som är ett gummifinger från en handske anslutet till ett 25-30 cm långt gummirör och fäst med ett band eller gummiring vid halsen på en graderad flaska med en napp. Nappen förs in i munnen så att gummifingret är under springan i tandköttet och gommen. När barnet börjar suga blåser modern luft genom röret och klämmer omedelbart fast dess ände (med en Mohr-klämma, hemostatisk klämma, etc.). Ballongfingret, fyllt med luft, tätar springan. Enligt författaren är denna anordning effektiv för att mata barn med både icke-läkning av läpp och gom och med isolerade icke-läkningar endast i gommen. Det är också viktigt att när man matar med denna obturator, så är näsgångarna nästan helt oförorenade med mat, komplikationer från mellanörat förhindras och mat inte kommer in i luftvägarna, vilket är av stor betydelse för att förebygga bronkopneumoni. VI Titarevs anordning är också bekväm eftersom den kan tillverkas inte bara av en läkare, utan även av modern själv.

Om läppen inte har läkt helt, bör barnet efter varje matning få te eller vatten för att tvätta bort rester av mjölk och slem, som ibland dröjer sig kvar i näsgångarna. Det är också bra att droppa 3-4 droppar furacilinlösning i näsan 3-4 gånger om dagen för att desinficera näshålan och förhindra rinit, eustakit, otit och andra komplikationer.

[ 10 ]

Kirurgisk behandling av medfödd läppspalt

Det finns över 60 metoder för cheiloplastik och dess modifieringar. Många av dem har inte använts på länge, och kirurger har olika åsikter om vissa metoder. Därför kommer vi endast att fokusera på de metoder och deras modifieringar som används oftast.