Medfödd nonunion av överläppen: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Den anatomiska strukturen och storleken på läpparna hos barn och vuxna varierar avsevärt; Men de har vissa harmoniska gränser, avvikelsen från vilken vi associerar med begreppet en stygg eller till och med ful form av läpparna.

Den normalt utvecklade övre läppen har följande anatomiska komponenter:

1. filter (filtrum);
2. två kolumner (columellae);
3. röd gräns
4. mitt tuberkel eller proboscis;
5. linje (eller båge) Cupid - den så kallade linjen delar den röda gränsen och överkroppens hud.

Vid behandling av ett barn med en medfödd defekt hos läpparna måste kirurgen återskapa alla dess listade element.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptom på medfödd nonsens i överläppen

Symtom på läpparnas icke-labiament beror på deras typ och antal. Den allvarligaste desfigurementen, svårigheten med att döma mammas bröst, andningsbrott och därefter observeras ljudspråk med bilaterala, speciellt kompletta, icke-snitt av överläppen.

Ibland passerar icke-kärlek, från början av munen, in i en medfödd, krokig defekt i kinden, vilket ger en bild av en- eller tvåsidig makrostomi. Icke-konvergens av läppen och kinderna kan sträcka sig till det nedre ögonlocket, infektionsmarginalen i överkäken, den superciliära arbor och hela frontbenet.

Vid medfödda nonunions i överläppen och gommen, i 76,3% av fallen finns det olika deformationer i dentokjälssystemet, vars eliminering är en integrerad del av den komplexa behandlingen av patienter. Den vanligaste formen av dentoalveolära deformiteter vid medfödd icke-tillväxt av läpp och gom är en minskning av maxilla (60,7%).

Enligt en Gubskaya, medfödd, eller primär, deformation behöver tillskriva den abnorma positionen av tänder runt området av utebliven läkning, den onormala formen av tänderna och deras rötter, tandlösa, övertaliga tänder.

Deformationer som gradvis utvecklas till följd av felets växelverkan med den yttre miljön, effekterna av olika biomekaniska faktorer efter barnets födelse, bör betraktas som sekundära. De kan utvecklas före och efter operationen.

Före operationen utvecklas följande fel:

1. förskjutning av enskilda främre tänder eller stort fragment av alveolär process med tänder i vestibulär riktning;
2. förträngning av överkäken.

De ökar med barnets tillväxt, aktiveringen av sitt tal, den förbättrade utvecklingen av språket (macroglossia) och så vidare.

Efter cheiloplasty kan uppstå:

1. Förskjutning av enskilda tänder eller deras grupp i riktning mot gommen, vridning av dem runt de tvärgående och längsgående axlarna;
2. utplåning av den främre delen av den alveolära processen i överkäken. Förutom dessa anatomiska störningar hos patienter med kongenital utebliven läkning av överläppen och gommen märkta funktionella förändringar i tuggsystemet som uppvisar reducerad effekt musklerna i läppar, tuggar effektivitet och atypiska reflextugg käkrörelser.

Klassificering av medfödd nonsens i överläppen

I enlighet med kliniska-anatomiska egenskaper är medfödda defekter i överläppen uppdelade i flera grupper:

1. I det tvärgående plan av överläppen nonunion klyftan sidan - sidig (utgör ca 82%), bilateral (omkring 17%) - och en median dividera läpp i två symmetriska delar (ca 1%).
2. I vertikalplanet de är indelade i partiell (när nonunion spridning endast röda gränsen, eller samtidigt med en röd kant har nonunion lägre division huden på läpparna), och fullständig - inom hela läpphöjd, varvid vanligtvis utplacerade näsa vinge grund nonunion näsborrenas baser.

IM Got och OM Masna (1995) har fastställt att dimensionerna av icke-frakturer (näsens vinge

• överläpp - alveolär process
• gommen) till höger är mycket större än vänster.

Storlekarna av näsöppningar på partiet av en icke-tillgivenhet och den friska parten skiljer sig väsentligen: följaktligen upp till 14 och 8 mm. Med dubbelsidiga snitt är storleken på defekterna på varje sida mindre än vid ensidiga. Detsamma gäller storleken på näsdefekterna. Alla dessa fakta är mycket användbara både för att underbygga valet av försenat kirurgiskt ingripande och för preoperativ behandling (ortopedisk, ortodontisk, logopedisk).

3. När det gäller djupet av icke-infestation av vävnad,
   • uppenbart - inga förseningar av alla lager av läppen (röda ränder, slemhinnor, hud- och muskelskikt);
   • latent - nerazhcheniya bara läppets muskelskikt, medan skiktet är något tunnt.
   • kombinerade - nerazhcheniya läppar, som sträcker sig till gummit eller gommen, kinden (coloboma i ansiktet), ögonlock och superciliary bågar.

När bilaterala nonunion övre läppar kan ses annorlunda sin längd genom höjd och djup (t ex på ena sidan - den fulla nesrashenie läppar fragment som sträcker sig till den alveolära åsen och gommen och å den andra - ett latent nonunion muskelskiktet inom den röda delen och något högre linje cupid). Bilateral fullständig läpp, i vissa fall tillsammans med en mer eller mindre uttalad utskjutning av intermaxillary ben. Som ett resultat, mellanläppen kodavsnitt ibland sträcker sig dramatiskt framåt (i form av en "trunk") och är lödd till spetsen på näsan, ovanligt starkt obezobrazhivaya nyfödda. Detta förklaras av det faktum att under den embryonala perioden och efter födseln (6-7 år) Brosk i nässkiljeväggen har en ledande position i systemet för att utveckla brosk, så det är tidigare än andra brosk, läggs och differentierad. I den första fasen hela postnatal nässkiljeväggen består av brosk.

Kluven läpp och gom kan kombineras med anomalier i hjärnan av skallen, öron, tunga (macroglossia), bröst, ryggraden, olika inre organ och lemmar. Exempelvis beskrivs syndromet av Gangart (Hanhart) - icke-tillväxt av överläppen och gommen, kombinerat med en en- eller tvåsidig missbildning av njurarna; Grauchans syndrom är en kombination av läpp- och palatsutveckling (dysfalangi, polydaktyly, sex fingrar), urinblåsa, könsorgan, njurar.

Dessutom, tillsammans med defekt läpp eller gom hos barn kan förekomma somatisk och kronisk infektiös-allergisk (undernäring, exsudativ diates, rakitis, lunginflammation, blodbrist, tubintoksikatsiya, reumatism, etc ..), Ortopedisk (skolios, platt et al.), Surgical (navelbråck, kryptorkism, hydrocele), ENT (hörselnedsättning), neuropsykiatriska (neuroser, mental retardation, psykisk utvecklingsstörning, epilepsi, deaf-mutism) sjukdom.

De vanligaste missbildningar av de inre organen i dessa barn är följande :. Fallots tetrad, öppen arteriella (Botallo) kanal fibroelastosis stenos hål lung Trunk, kryptorkism, stenos i urinledaren, luftrör stenos, pylorusstenos ytterligare anus, etc. Alla dessa faktorer förklarar den höga ( upp till 20%) dödlighet av barn med missbildningar läpp och gom. Sådana barn borde noga undersökas noggrant. Detta är desto mer nödvändigt eftersom barnens läppar och gom avvikelser leda till kronisk andningsinsufficiens II grad, vilket orsakar en ökning i arbetet i andningssystemet; energikostnaderna är täckt av accelerationen av metaboliska processer och öka absorptionen av syre av kroppen för en minut.

När inte tillräckligt effektiv användning andnings yta ljus som krävs hastighet av gastransport i kroppen är försedd inte genom att accelerera blodflödet med den efterföljande utvecklingen av hjärtsvikt, och genom produktionen av erytrocyter med större än vanligt innehåll av hemoglobin, och således en större förmåga att binda syre och koldioxid. Författaren anser att en del reducerad nivå av röda blodkroppar hos dessa patienter (i alla åldrar perioder) bör i första hand förknippas med egenheter av andningsfunktionen, inte elementära sjukdomar, som man tidigare trott. Analysen av elektrokardiogram 122 barn med läpp- och gom visade närvaron i dem av betydande förändringar i hjärtledningsstörning automatik retbarhet et al J. A. Och E. Yusubov Mehteev S. (1991) i 8 av 56 uppgav prematuritet ;. Alla barn under åldern av 2,5-3 månader, tendensen att luftvägssjukdomar ökade mot bakgrund av en minskning av alla parametrar för cellulär immunitet, vilket ledde författarna att stimulera en cellmedierad immunitet för att utföra före och efter en behandling med en immunomodulator - levamisol (vid 2,5 mg per 1 kg kroppsvikt barn på natten i en vecka). En Pasechnik M. (1998) för att korrigera lokalt vävnad och allmän immunitet och förbättra resultaten av plast gommen rekommenderar en preoperativ patients rehabilitering av munhålan, intag nucleinate natrium (i en dos av 0,01 g per 1 kg patient 3 gånger om dagen efter måltid ) i 4-5 dagar, bestrålning gommen helium-neonlaser (vid en dosering 0.2Dzh / cm ² ) dagligen under 4-5 dagar, hydro gom 3-6 minuter (P = 0,5 atm) under 4-5 dagar .

[6], [7], [8], [9]

Nöddental ortopedisk vård och varaktigheten av operationen

Vid fastställandet av villkoren för operativa ingrepp är nödvändigt att beakta det allmänna tillståndet för barnet, svårighetsgraden av läpp-, tillståndet av vävnader i nonunion, graden av barnets fysiologiska funktioner, först av allt - andning, suger.

Viktigt är föräldrarnas mentala tillstånd, särskilt modern.

Vid valet av operationens varaktighet och dess metodik är det dessutom nödvändigt att beakta möjligheten av läppets efteroperativa ärrbildning och den därtill hörande begränsningen av utvecklingshastigheten hos maxillan. Å andra sidan borde kirurgen inte glömma att långvarig vägran av operationen kan leda till att sekundära deformationer uppträder i ansiktets och käkens mjuka vävnader.

Den tidiga och mycket tidigt i driftförhållanden i en BB, t. E. Under de första timmarna och dagarna, är tillåtna för en strikt begränsad (i huvudsak sociala) indikationer (endast om den partiella mono- och bilaterala defekter) endast i gångna barn i avsaknad av tunga medfödda störningar från centrala nervsystemet och cirkulatoriska organ, dvs med det generellt tillfredsställande tillståndet hos den nyfödda. Dessutom bör kirurgen vara (åtminstone) efter operationen för att observera barnet under de närmaste 5-8 år, som tillhandahåller eller rekommendera den nödvändiga komplexa terapi (orthodontic, ortopedisk, tal terapi, kirurgi, och så vidare. D.).

Erfarenheten av vår klinik visar att verksamheten i mammalsjukhuset är tekniskt perfekt och en mycket erfaren kirurg ger vanligtvis bra resultat. Baserat på många års kirurgisk erfarenhet, vi delar uppfattningen av dessa författare som anser den mest optimala för cheiloplasty ålder 6-7 månader mot bakgrund av en markant ökning av kroppsvikten hos barnet och positiva indikatorer på blod (inte mindre än 120 g / L hemoglobin, 3.5x109 / l erytrocyter ), avsaknad av samtidiga sjukdomar i bronkialrör, lungor och andra inre organ och system och inte tidigare än en månad efter akuta sjukdomar eller förebyggande vaccinationer. Två veckor före operationen rekommenderas att man föreskriver ett komplex av vitaminer (C, B1, B2, P, PP) i terapeutiska doser och desensibiliserande läkemedel.

Om operationen är en mamma hem inte är möjligt, alla åtgärder (i första hand visa bilder av sjuka barn före och efter operationer på samma tillfälle) att lugna mamman, att berätta för henne att en effektiv operation kommer att utföras senare och ta hand om normaliseringen av hennes amning, så eftersom behovet av att föda barnet främst mödras mjölk dikteras av tre omständigheter:

1. en mycket hög andel dödsfall (cirka 30%) av barn med medfödda defekter i läppen och gommen;
2. Förekomst av frekventa bronkopulmonala komplikationer på grund av tekniskt felaktig utfodring av barnet, vilket resulterar i aspiration av mat;
3. det faktum att det bästa näringsvärde har bröstmjölk, och övergången till artificiell utfodring undernäring hotar barnet, hypovitaminosis och andra matsmältningsbesvär.

Konstgjord matning, ofta okontrollerad, kaotisk, har en mycket negativ inverkan på barnets fysiska och neuropsykologiska utveckling. Därför är det nödvändigt för att uppnå normalisering av mentala och känslomässiga status hos modern (särskilt fött för första gången), övertygade henne obestridliga utsikterna för operation för att ge ditt barn en kosmetisk seemliness och social acceptans, och lär amma sitt barn.

Nyfödda med defekt läpp och gom bör organiseras i en specialiserad vård (på grund av akut) brigad består av maxillofacial kirurg, en ortopedisk tandläkare och orthodontist, sjuksköterska, tandtekniker. Före barnets första matning måste laget producera en främre platta, dissociera näshålan och munhålan. Om det är gjort, och barnet är fullt och födelsen har gått säkert, sedan med vedhängande fastsättning på bröstet, kan han lära sig att suga.

Barn med ensidiga, partiella eller fullständiga, men isolerade nonunion läppar (m. E. Inte kombineras med en defekt tandkött och gom) rekommenderar anbringas på bröstet så att nonunion näsborre pressas mot bröstet. Du kan också amma i en semi-sittande position; medan mjölken dränerar på tungan i halsen och inte kommer in i näsan.

Med en- eller tvåsidig, partiell och fullständig, isolerad, icke-uppdelning av läpparna anpassar barnet sig till att suga utan svårighet. I fallet med en kombination av en läppdefekt med palatsfel, klibbar barnet vanligtvis defekten med tungan och skapar därmed det nödvändiga vakuumet.

Enligt vissa författare, inte använder barnet tills tills alla möjligheter är uttömda mata honom bröstmjölk, även om dekanteras. Om detta misslyckas, då den fullständiga läpp-, i kombination med nonunion av alveolär process och gom, rekommenderar vi att använda olika typer av obturatorer och horn, guidade, till exempel riktlinjerna från Ministry of Health i Ukraina "Funktioner spädbarn med medfödd nonunion av överläppen och gommen "eller rekommendationer T. Ball och EY Simanovskaja (1991), har utvecklat en metod för att tillverka ortoser förformade någon mängd läpp, tandkött, gom.

Om du inte kan göra en av de kända tätningsanordningarna och med hans hjälp ger ammande barnet, måste du gå på utfodring uttryckte bröst eller komjölk vid varje pomoshi horn obturator, pipetter, tesked eller andra enheter. Proshe alla tillverkade horn-VI Titareva obturator, som är ett finger hos en gummihandske, en gummislang ansluten till en längd av 25-30 cm och fixeras till ett band eller en gummiring från flaskhalsen med graderat napp. Bröstvårtan injiceras i munnen på ett sådant sätt att gummifingeret ligger under slitsen i tuggummi och gom. När barnet börjar suga mor blåser luft genom ett rör och omedelbart dess slutklämmor (klämma Mora, hemostat och m. P.). Ballongfingeren, fylld med luft, obturates gapet. Enligt författaren är denna apparat effektiv när den matar barn som med icke-sammanslagning av läpp och gom och med isolerad icke-separation av gommen. Det är också viktigt att när matas med denna obturator nästan ingen förorening av mat näsgångarna hindrade komplikationer i mellanörat och maten inte komma in i luftvägarna, vilket är viktigt för att förebygga lunginflammation. Anpassningen av VI Titarev är också bekväm eftersom den kan tillverkas inte bara av en läkare utan också av modern själv.

Med fullständig förlust av läpparna efter varje matning ska barnet ges te eller vatten för att tvätta bort rester av mjölk och slem, som ibland dröjer i näspassagen. Det är också bra att infilera 3-4 droppar av en furacilinlösning 3-4 gånger om dagen för att desinficera näshålan och förhindra rinit, eustachiit, otit och andra komplikationer.

[10]

Kirurgisk behandling av medfödda nonunioner i överläppen

Det finns över 60 metoder för cheyloplasty och dess modifieringar. Många av dem har inte använts länge, och på vissa sätt skiljer sig kirurgenas åsikter. Därför kommer vi att fokusera endast på de metoder och deras modifieringar som används oftast.