Medfödd kyfos

Den medfödda kyfosens särdrag gör det nödvändigt att betrakta denna typ av spinal deformitet separat. Traditionellt inkluderar gruppen medfödd kyfos inte bara enplans sagittala deformiteter eller så kallad "ren" (engelsk "rige") kyfos, utan även kyfoskoliotiska deformiteter med en ledande kyfotisk komponent. Samtidigt pekar nästan alla författare på signifikanta skillnader i förloppet av ren kyfos och kombinerad kyfos och anser att förekomsten av en skoliotisk komponent är ett element av defektkompensation, som "räddar" kroppen från utvecklingen av en vertebral-spinal konflikt och utvecklingen av myelopati. Antalet observationer av "ren" medfödd kyfos endast i sällsynta, nästan isolerade arbeten överstiger 30 fall.

För närvarande anses RB Winters (1973) klassificering av medfödd kyfos vara "grundläggande", och ingen publikation om det aktuella problemet kan klara sig utan hänvisningar till den. Tidigare klassificeringsscheman används för närvarande inte oberoende. RB Winter identifierade tre typer av medfödd kyfos: typ I-kyfos med anomalier i bildandet av kotkroppar, typ II-kyfos med anomalier i segmenteringen av kotkroppar och typ III-kyfos med blandade anomalier.

Samma år 1973 identifierade Ya. L. Tsivyan också tre typer av medfödd kyfos: kyfos med en kilformad (komplett eller övertallig) kota, kyfos med aplasi av kotkroppen (kropparna) och kyfos med konkrescens av kotkropparna.

Det mest detaljerade schemat för medfödd kyfos, baserat på erfarenheterna från Novosibirsk Center for Spinal Pathology, ges av MV Mikhailovsky (1995). Författaren analyserar dock inte så mycket "ren" medfödd kyfos, som medfödda deformiteter av ryggraden, åtföljda av en kyfotisk komponent. Det är därför den klassificerade gruppen inkluderar kyfoskolos, som står för upp till 75% av alla deformiteter som författaren beaktar.

Klassificering av medfödda ryggradsdeformiteter åtföljda av en kyfotisk komponent.

Klassificeringsfunktion	Utvärderingsparametrar
I. Den typ av anomali på grundval av vilken deformationen utvecklades	Bakre (posterolaterala) kotor (hemivertebrae); Avsaknad av kotkroppen (asomi); Mikrospondilia; Konkretion av kotkropparna - partiell eller fullständig; Flera avvikelser; Blandade anomalier.
II. Typ av deformation	Kyfos; Kyfoskolios.
III. Lokalisering av deformationstoppen	Cervikotorakal; Övre bröstkorg; Mitt i bröstet; Nedre bröstkorg; Bröstkorg och ländrygg; Länd.
IV. Omfattningen av kyfotisk deformitet (deformitetsgrad)	I grad - upp till 20°; II st. - upp till 55°; III st. - upp till 90"; IV:e vinkel - över 90°
V. Typ av progressiv deformation	Långsamt framskridande (upp till 7° per år); Snabb utveckling (över 7° per år).
VI. Ålder för första detektering av deformation	Infantil kyfos; Kyfos hos små barn; Kyfos hos ungdomar och unga män; Kyfos hos vuxna.
VII. Förekomst av inblandning av innehållet i ryggradskanalen i processen	Kyfos med neurologiskt underskott; Kyfos utan neurologiskt underskott
VIII. Associerade anomalier i ryggradskanalen	Diastematomyeli; Diplom; Dermoidcystor; Neuroenteriska cystor; Dermala bihålor; Fibrösa sammandragningar; Onormala ryggradsrötter
IX. Associerade anomalier av extravertebral lokalisering	Avvikelser i hjärt-lungsystemet; Anomalier i bröstet och bukväggen; Anomalier i urinvägarna; Extremitetsanomalier
X. Sekundära degenerativa förändringar i ryggraden	Ingen De förekommer i form av: Osteokondros; Spondylos; Spondyloartros.

I vår studie lyckades vi kombinera erfarenheterna från flera kliniker världen över - Twin Cities Spine Center, MN, USA, State Pediatric Medical Academy och Research Institute of Phthisiopulmonology, St. Petersburg, Ryssland, medan det totala antalet patienter med ren kongenital kyfos översteg 80 personer. Detta gjorde det möjligt för oss att detaljera den anatomiska och radiologiska klassificeringen av RBWinter. Under studiens gång beaktades inte bara radiologiska data, utan även resultaten av moderna metoder för stråldiagnostik, främst magnetisk resonanstomografi. Vi inser att även i denna form kan den presenterade klassificeringen inte anses vara fullständig. RB Winter beskrev effekten av "spontan fusion" av kotkroppar i det naturliga deformationsförloppet, bestående i konkrescens av kotkroppar, vilka initialt visualiserades på röntgenbilder som segmenterade. Vår erfarenhet har visat att under MR-undersökning av patienter med spontan fusion upptäcktes hypoplasi av intervertebraldiskarna redan vid det första besöket i form av avsaknad av glöd i pulpakärnorna. Under tillväxtprocessen vid nivån av hypoplastiska diskar utvecklades sekundär degeneration med segmental instabilitet i ryggraden hos vissa patienter, medan hos andra - verklig benblockering.

Modifierad klassificering av ren medfödd kyfos

Typ av kyfos

Varianter av deformationer

Typ I - medfödd kyfos orsakad av onormal bildning av kotkropparna. Typ II - medfödd kyfos orsakad av en kränkning av segmenteringen av ryggkropparna Typ III - medfödd kyfos orsakad av blandade eller odifferentierade utvecklingsdefekter

A- agenes i kroppen, B - hypogenes av kroppen, den bevarade kroppsdelen är mindre än 1/2 av sin normala storlek, C - kroppshypoplasi, den bevarade kroppsdelen är mer än 1/2 av sin normala storlek. A - sann fusion av kotkropparna, bekräftad med röntgen- och MR-data; B - diskhypogenes: förekomst av radiografiska tecken på fusion av kotkropparna samtidigt som diskbilden enligt MR-data bibehålls; nucleus pulposus är hypoplastisk; C - diskhypoplasi: disken är radiografiskt bevarad, men reducerad i höjd; på MR saknar disken nucleus pulposus.

Tabellen ger data om spinalkanalens egenskaper vid olika typer av medfödd kyfos och frekvensen av sekundära neurologiska komplikationer (myelopatier) hos dem.

Sagittal spinal stenos och incidens av neurologiska störningar vid ren kongenital kyfos

Typ av kyfos	Genomsnittlig förträngning av ryggmärgskanalen (%)	Frekvens av neurologiska störningar (%)
1 typ:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Typ II	10	-
Typ III	25	36

Om sambandet mellan defektens svårighetsgrad och frekvensen av myelopatier vid typ I-kyfos verkade förutsägbart för oss, så visade sig frånvaron av neurologiska störningar vid typ II-kyfos vara oväntad, särskilt eftersom denna grupp också inkluderade patienter med grad IV-deformationer. Detta motbevisar åsikten om den ledande betydelsen av omfattningen av kyfotisk deformation för förekomsten av neurologiska komplikationer vid medfödd kyfos.

Forskningsdata tyder på att spinalkanalstenos spelar en viktig roll i deras utveckling.

Det bör också noteras att hos nästan 20 % av patienterna med medfödd kyfos identifierade vi olika varianter av myelodysplasi, och i nästan hälften av fallen var dess förlopp asymptomatiskt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]