Medfödd kypos

Den särdrag hos medfödda kyphos tvingar en att betrakta denna typ av deformitet av ryggraden separat. Traditionellt inkluderar den medfödda kyphosegruppen inte bara en-plan sagittala deformiteter eller så kallade "sagittala deformiteter". "Ren" (engelsk "rigue") kyphos, men också kyphoscoliotiska deformationer med en ledande kyphotisk komponent. Samtidigt nästan alla författarna pekar på betydande skillnader inom nätet och kyfos kombinerad kyphoscoliosis och skolios tro närvaron av ett element av fläck ersättning att "rädda" kroppen från vertebrobasilar utveckling, konflikt och utveckling av spinal myelopati. Antalet observationer av "ren" medfödd kyphos i endast sällsynta, praktiskt taget enskilda arbeten överstiger 30 fall.

För närvarande är "bas" anses klassificeringen av kongenital kyfos R.B. Winter (1973), utan hänvisning till vilken den är en del av offentliggörandet av denna fråga. För närvarande används tidigare klassificeringssystem inte ensamma. R.B. Winter identifierat tre typer av kongenital kyfos: kyfos I: te typen av formation vid anomalier kotkroppar, kyfos II: te typen på anomalier segmentering av de vertebrala kropparna och kyfos III: te typ när blandade anomalier.

I samma 1973 Ya.L. Tsivyan identifierade också tre varianter medfödd kyfos: kyfos när kilen (fullständigt eller kompletterande) kota, kyfos när aplasi kroppen (kropparna) kotor (kotor) och kyfos när konkrestsentsii kotkroppar.

Det mest detaljerade systemet med medfödd kyphos, baserat på erfarenheten från Novosibirsk Center för Spinalpatologi, ges av M.V. Mikhailovsky (1995). Författaren analyserar emellertid inte så mycket den "rena" medfödda kyphosen, utan ryggradens medfödda deformiteter, tillsammans med den kyphotiska komponenten. Därför ingår den klassificerade gruppen kyphoscoliosis, som står för upp till 75% av alla deformationer som författaren anser.

Klassificering av medfödda deformiteter i ryggraden, åtföljd av en kyphotisk komponent.

Klassificeringsegenskap	Beräknade parametrar
I. Typ av anomali på grundval av vilken en deformation utvecklades	Posteriora (posterolaterala) ryggkotor (halvryggor); Frånvaron av ryggradsdelen (asomia) Mikrospon Delia; Konkrement av ryggradsorgan - delvis eller fullständigt Flera anomalier; Blandade anomalier.
II. Deformationstyp	Kyfos; Kyphoscoliosis.
III. Lokalisering av deformationens toppunkt	Cervikal-bröstkorg; Övre bröstet; Mid-bröstet; Lägre-bröstet; Thoracolumbar; Ryggradens.
IV. Värdet av kyphotisk deformation (grad av deformation)	Jag graderar - upp till 20 °; II st. - upp till 55 ° III århundradet. - upp till 90 " IVCT. - över 90 °
V. Typ av framskridande deformation	Går långsamt (upp till 7 ° per år); Fortskrider snabbt (mer än 7 ° per år).
VI. Ålder av primär detektering av deformation	Infantil kyphosis; Kyphos av små barn; Kyphos av ungdomar och unga män; Kyphos av vuxna.
VII. Förekomsten av inblandning av innehållet i ryggraden	Kyphos med neurologiskt underskott Kyphos utan neurologiskt underskott
VIII. Associerade anomalier i ryggradskanalen	Diastematomieliya; Diplomstudier Dermoidcyster; Neuro-enterala cyster; dermal bihålor; Fibrösa förträngningar; Anomala ryggrad
IX. Samtidiga anomalier av extrinsisk lokalisering	Anomalier av det kardiopulmonala systemet; Abnormiteter i bröstkorgs- och bukväggen; Abnormiteter i urinvägarna; Anomalier av extremiteter
X. Sekundära degenerativa förändringar i ryggraden	Det finns inga Revealed i formuläret: Degenerativ disksjukdom; Spondileza; Spondyloarthrosis.

I den aktuella studien, lyckades vi kombinera expertis flera världs kliniker - Twin Cities Spine Center, MN, USA, State Pediatric Medical Academy och Forskningsinstitut Phthisiopulmonology, St Petersburg, Ryssland, med det totala antalet patienter med ren medfödd kyfos översteg 80 personer. Detta gjorde det möjligt för oss att beskriva den anatomiska och radiologiska klassificeringen av RBWinter. Studien tog hänsyn inte bara röntgendata utan även resultaten av moderna metoder för strålningsdiagnos, Först av allt - magnetisk resonanstomografi. Vi är medvetna om att ovanstående klassificering i denna form inte kan betraktas som fullständig. RB Winter beskrivna effekten "spontan fusion" av de vertebrala kropparna under det naturliga förloppet av deformationen, innefattande konkrestsentsii vertebrala kroppar, vilka inledningsvis visualiseras på röntgenbilder som segmenterad. Vår erfarenhet har visat att MRI studien av patienter med spontan fusion redan i den primära behandlingen avslöjades hypoplasi av diskarna i form av brist på luminiscens pulpose kärnor. I den process av tillväxt i nivå med hypoplastiska skivor i vissa patienter utvecklade sekundär degeneration med segmentell instabilitet i ryggraden, medan andra - sann ben block.

Ändrad klassificering av ren medfödd kypos

Typ av kypos

Varianter av deformation

Jag skriver - medfödd kyphos, orsakad av kränkning av bildandet av ryggradsorgan. II typ - medfödd kyphos orsakad av en störning av segmenteringen av ryggkroppar III typ - medfödd kyphos orsakad av blandade eller odefinierade utvecklingsfel

A-agenesis av kroppen, B - hypogenes av kroppen, den lagrade delen av kroppen är mindre än 1/2 av sin normala storlek, C - Hypoplasi i kroppen, den lagrade delen av kroppen är mer än 1/2 dess normala storlek. A - den verkliga fusionen av ryggkroppar, bekräftad av roentgenologiska och MR-data B-hypogenesen av skivan: närvaron av röntgenskyltar av sammansmältningen av ryggkroppar medan du håller skivans bild enligt MRI; den cellulosaformiga kärnan är hypoplastisk; C - Hypoplasi på skivan: skivan är radiologiskt bevarad men lägre i höjd; På en MRI är skivan saknad en kärnkärna.

Tabellen innehåller data om spinalkanalens egenskaper med olika varianter av medfödd kypos och frekvensen av sekundära neurologiska komplikationer (myelopatier) med dem.

Sagittal stenos av ryggradskanalen och frekvensen av neurologiska störningar i ren medfödd kypos

Typ av kypos	Medelvärde av minskning av ryggradskanalen (%)	Frekvensen av neurologiska störningar (%)
1tip:
IA	53	64
EN	36	30
1C	13	17
Typ II	10	-
III-typ	25	36

Om förhållandet mellan frekvensen och svårighetsgraden defekt myelopati med kyfos typ I föreföll oss förutsagda, bristen av neurologiska störningar med typ II kyfos var oväntat, särskilt eftersom i denna grupp var patienter med deformationer IV utsträckning. Detta vederlägger yttrandet från ledande roll värdet av kyfos i förekomsten av neurologiska komplikationer av medfödd kyfos.

Data från studierna visar att huvudrollen i deras utveckling spelas av stenoser i ryggradskanalen.

Det bör också noteras att vi i nästan 20% av patienter med medfödd kypos identifierade olika varianter av myelodysplasi och i nästan hälften av fallen var kursen asymptomatisk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]