Lefflers syndrom

Loefflers syndrom är en allergisk sjukdom som kännetecknas av en ökning av antalet eosinofiler i perifert blod och förekomsten av övergående eosinofila infiltrat i en eller båda lungorna. Eller - eosinofilt flyktigt lunginfiltrat, enkel lungeosinofili, enkel eosinofil lunginflammation.

Det finns två typer av Löfflers syndrom.

1. Loefflers syndrom I - eosinofilt flyktigt infiltrat.
2. Loeffler II syndrom är en restriktiv kardiomyopati.

ICD-10-kod

J82. 41,42. Eosinofil astma, Loefflers lunginflammation.

Eosinofil lunginflammation är utbredd, oftare i tropikerna. Den utvecklas hos män och kvinnor med lika stor frekvens, främst i åldern 16-40 år.

Vad orsakar Loefflers syndrom?

Löfflers syndrom beskrevs första gången 1932 av professor Wilhelm Löffler vid Zürichs universitet. Han bevisade att helminter, vars larver vandrar genom lungorna, spelar en roll i utvecklingen av eosinofil inflammation i lungvävnaden.

För närvarande är syndromet en grupp av inflammatoriska processer av olika etiologier i en eller båda lungorna.

Nästan alla parasiter (askarider, hakmaskar, trikiner, strongyloides, toxocara, springmaskar, filaria, levermaskar, kattmaskar, schistosomer och andra plattmaskar) kan orsaka Löfflers syndrom. Därför har patienter i denna grupp nyligen ofta fått diagnosen toxocariasis, orsakad av invasion av larver från nematoderna Toxocara canis och Toxocara cati, tarmparasiter hos katter och hundar.

Inhalationsallergener kan spela en roll i syndromets utveckling: pollen, svampsporer, vissa industriella ämnen (särskilt nickeldamm), läkemedel (sulfonamider, penicilliner, guldföreningar). I många fall är det dock omöjligt att fastställa etiologin för lunginfiltratet, och då talar vi om eosinofil pneumopati.

Mekanismen för utveckling av Lefflers syndrom

Bildandet av Löfflers syndrom I är baserat på en allergisk reaktion av omedelbar typ, vilket framgår av infiltratens "flyktiga" natur och deras fullständiga regression utan bildandet av sekundära patologiska fokus.

Förhöjda IgE-nivåer observerades ofta i blodet hos patienter med eosinofil lunginflammation. Hypereosinofili och hyperimmunoglobulinemi syftar till att eliminera parasiter från kroppen. Intensiv eosinofil infiltration av lungvävnad och ett ökat antal eosinofiler i blodet indikerar deltagande av den eosinofila kemotaktiska faktorn i anafylaxi och bildandet av foci för allergisk inflammation. Denna substans utsöndras av mastceller (labrocyter) när de aktiveras av immun- (på grund av IgE) och icke-immuna mekanismer (histamin, fragment av komplementkomponenter, särskilt C5a).

I vissa fall utvecklas Löfflers syndrom enligt Arthusfenomenet på grund av bildandet av utfällande antikroppar mot antigener. Ibland vid eosinofila

Lymfocyter finns i infiltraten, vilket indikerar inblandning av cellmedierade allergiska reaktioner i patogenesen.

Hur yttrar sig Loefflers syndrom?

I de flesta fall klagar patienterna inte. Mindre vanliga symtom inkluderar hosta (torr eller med en liten mängd viskös sputum, i vissa fall med blod), subfebril temperatur och ofta tecken på bronkospasm.

Auskultation avslöjar torr väsande andning, främst i de övre delarna av lungorna. Leukocytos med ett stort antal eosinofiler (upp till 50-70%) detekteras i blodet; eosinofili når sitt maximum efter uppkomsten av lunginfiltrat.

Infiltratens "flyktiga" natur är typisk: de kan försvinna av sig själva efter några dagar, utan att lämna ärrbildning i lungvävnaden.

Vid massiv hematogen spridning av larver och ägg från parasiter (spolmaskar, schistosomer, trikiner) till mänskliga vävnader och organ, inklusive lungorna, uppstår andnöd, hosta, feber, hudutslag och väsande andning i lungorna (pneumonit).

Långvarig förekomst av infiltrat kan orsakas av invasion av parasiter direkt i lungvävnaden, till exempel vid infektion med nematoden Paragonimus westermani. Vuxna individer migrerar in i lungvävnaden genom diafragman och tarmväggen, vilket involverar pleura i den patologiska processen. Som ett resultat av inflammationen bildas fibrösa noder, som kan slås samman och bilda cystiska hålrum.

Klassificering

Etiopatogenetisk klassificering

• Loefflers syndrom orsakat av parasitinvasion.
• Loefflers syndrom orsakas av sensibilisering mot aeroallergener.
• Loefflers syndrom, som utvecklades till följd av läkemedelsallergi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hur känner man igen Loefflers syndrom?

Syndromdiagnos är vanligtvis enkel. Den baseras på den typiska kombinationen av flyktiga lunginfiltrat med hög eosinofili i blodet. Svårigheter uppstår ofta med att fastställa etiologin för Löfflers syndrom.

Allergiska anamnesdata är av stor betydelse:

• säsongsbetonade exacerbationer av rinokonjunktivalsyndrom och astma, ett tydligt samband mellan symtom och professionella och vardagliga faktorer;
• tecken på tidigare identifierade allergiska sjukdomar;
• familjehistoria;
• farmakologisk anamnes.

Laboratorieforskning

Laboratoriediagnostik utförs för att bekräfta anamnesdata och fysisk undersökning.

• I ett allmänt blodprov registreras vanligtvis hög eosinofili (upp till 20 %) vid sjukdomsdebut, men vid kronisk process får antalet eosinofiler inte överstiga normala värden. Höga nivåer av IgE i blodet detekteras ofta (upp till 1000 IE/ml).
• Allmän sputumanalys kan avslöja eosinofiler och Charcot-Leyden-kristaller.
• Vid analys av avföring, vid vissa typer av parasitinfektioner, hittas inälvsmaskägg. I detta fall bör parasiternas utvecklingscykel beaktas. Vid primär infektion med rundmaskar penetrerar larverna således lungorna först efter 1-2 veckor, och deras ägg kan hittas i avföringen först efter 2-3 månader. Vid toxocariasis utvecklas parasitlarverna i människokroppen inte till vuxen ålder, och därför finns inga ägg i avföringen.
• Hudtester är användbara för etiologisk diagnostik av helmintallergener, pollen och nedre svampsporer. Vid behov förskrivs provokativa näs- och inhalationstester.
• Serologiska tester inkluderar utfällningsreaktionen och komplementfixeringsreaktionen.
• Celltester - Shelley basofil degranulationsreaktion, mastcell degranulationsreaktion med motsvarande allergener, samt detektion av specifik IgE med hjälp av radioallergosorbenttest och ELISA.

Instrumentell forskning

Röntgenundersökning avslöjar enstaka eller flera luddiga rundade infiltrat i lungorna, lokaliserade subpleuralt, oftast i de övre delarna av båda lungorna. Vid långvarig infiltrativ inflammation kan fibrösa noder bildas som ett resultat av sjukdomen, vilka genom sammanslagning bildar cystiska håligheter.

För att bedöma bronkial öppenhet utförs ett andningsfunktionstest och vid behov bronkomotoriska tester.

Indikationer för specialistkonsultation

• För att identifiera allergiska sjukdomar är en konsultation med en allergolog nödvändig.
• Vid misstanke om allergisk rinit rekommenderas konsultation med en ÖNH-läkare.

Exempel på diagnosformulering

Huvuddiagnos: Loefflers syndrom I.

Etiologisk diagnos: toxocariasis.

Sjukdomsform: visceral form.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av Loefflers syndrom

Eftersom spontan återhämtning är möjlig administreras läkemedelsbehandling ofta i mg.

Huvudmålet med behandlingen är att eliminera den etiologiska faktorn. Avmaskning ordineras, och om möjligt elimineras kontakt med allergener (aeroallergener, läkemedel).

Antiparasitisk behandling

Vid helmintinvasion är antiparasitiska läkemedel indicerade. På senare år har följande effektiva och vältolererade läkemedel använts i stor utsträckning: albendazol (för barn över 2 år) oralt 400 mg en gång;

• karbendacim oralt 0,01 g/kg en gång;
• mebendazol (barn över 2 år) oralt 100 mg en gång;
• pyrantel oralt 10 mg en gång.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandling med glukokortikoider

Tidig administrering av glukokortikoider bör undvikas, eftersom de påskyndar upplösningen av infiltrat men gör det svårt att ställa en korrekt diagnos. I avsaknad av spontan återhämtning förskrivs dock ibland prednisolon med en initial dos på 15–20 mg/dag; dosen minskas med 5 mg varannan dag. Den dagliga dosen är uppdelad i tre doser. Behandlingsförloppet är från 6 till 8 dagar.

Förutom de listade läkemedlen, i närvaro av manifestationer av bronkoobstruktivt syndrom, förskrivs beta-adrenerga agonister för inhalation, aminofyllin oralt och grundläggande behandling för bronkialastma utförs.

Indikationer för sjukhusvistelse

• Omöjligheten att fullständigt eliminera hushålls-, epidermala- och pollenallergener från miljön.
• Svår parasitinfektion åtföljd av uttorkning.

Hur kan man förebygga Loefflers syndrom?

• Hygieniska åtgärder som syftar till att förhindra helminthiska invasioner.
• Konsultation av patienter med luftvägsallergier (behovet av att avbryta kontakt med specifika aeroallergener bör förklaras).
• Vid professionell sensibilisering studeras den professionella vägen och ett byte av jobb rekommenderas.
• Ett individuellt urval av farmakologiska läkemedel utförs för att förhindra läkemedelsallergier.

Prognos

Generellt gynnsam.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Information till patienten

Strikt efterlevnad av hygienåtgärder är nödvändig, även för patienter som har husdjur hemma.

Patienter med allergiska sjukdomar bör följa allergologens rekommendationer för att ta mediciner och örtpreparat.