Landau-Kleffners syndrom.

Landau-Kleffners syndrom kännetecknas av regression av talförmågan efter en period av normal talutveckling mot bakgrund av epileptiska förändringar i EEG och epileptiska anfall.

ICD-10-kod

P80.3. Förvärvad afasi med epilepsi (Landau-Kleffner).

Epidemiologi

Sjukdomens frekvens har inte fastställts.

Vad orsakar Landau-Kleffners syndrom?

Utvecklingen och orsakerna till Landau-Kleffners syndrom är okända. Kliniska data tyder på möjligheten av en encefalitisk process. Hos 12 % av barn med Landau-Kleffners syndrom finns fall av epilepsi i familjehistorien. Hjärnbiopsi och serologiska studier ger tvetydiga resultat och tillåter inte att bekräfta förekomsten av en specifik encefalopati.

Hur yttrar sig Landau-Kleffners syndrom?

Sjukdomens debut åtföljs alltid av paroxysmal patologi på EEG och i de flesta fall (upp till 70 %) epileptiska anfall. De första tecknen uppträder vid 3-7 års ålder. I ungefär en fjärdedel av fallen förloras talförmågan gradvis, under loppet av månader, men oftare sker förlusten plötsligt, under flera dagar eller veckor. Fullständig talförlust observeras ofta. Den operativa sidan av tänkandet bevaras. Hälften av barnen har beteendestörningar, främst av typen hyperkinetiskt syndrom. Med åldern försvinner de epileptiska anfallen; vid 15-16 års ålder noterar alla patienter en viss förbättring av talet.

Hur känner man igen Landau-Kleffners syndrom?

Diagnostisk algoritm (enligt ICD-10)

• Betydande förlust av uttrycksfullt och receptivt språk under en period som inte överstiger 6 månader.
• Tidigare normal talutveckling.
• Paroxysmala EEG-avvikelser som involverar en eller båda temporalloberna, upptäckta två år före och två år efter initial talförlust.
• Hörseln är inom normala gränser.
• Att bibehålla nivån av icke-verbal intelligens inom normala gränser.
• Avsaknad av andra diagnostiserbara neurologiska tillstånd än EEG-avvikelser och epileptiska anfall.
• Ingen genomgripande utvecklingsstörning upptäcks.

Differentialdiagnostik

• Differentieringen från specifik receptiv språkstörning baseras på identifieringen av en period av normal talutveckling före sjukdomens manifestation, upptäckten av paroxysmala EEG-avvikelser relaterade till en eller båda temporalloberna, som uppträder två år före den initiala talförlusten.
• Eftersom de flesta barn observeras av psykiatriker på grund av hyperdynamiskt syndrom, finns det efter anfallsupphörande behov av differentialdiagnos med hyperkinetiska störningar baserat på anamnestiska data (särdrag vid sjukdomsdebut, dynamik, resultat), samt data från klinisk och instrumentell undersökning av patienter (svårighetsgrad av receptiva talstörningar hos barn med Landau-Kleffners syndrom, förekomst av paroxysmala EEG-avvikelser).

[ 1 ], [ 2 ]

Behandling

Vid sjukdomsdebut är en positiv effekt av att ta glukokortikoider möjlig. Under hela sjukdomen rekommenderas antikonvulsiva medel. Förstahandsvalet är karbamazepiner, det andra - lamotrigin. Logoped och familjepsykoterapi rekommenderas under hela sjukdomen.

Vad är prognosen för Landau-Kleffners syndrom?

Möjligheten till återhämtning av talförmågan beror på manifestationsåldern, tidpunkten för påbörjande av antiepileptisk behandling och logopedi. Hos 2/3 av barnen kvarstår en mer eller mindre allvarlig defekt i receptivt tal.