Churg-Strauss syndrom

Chardzhev-Strauss syndrom - eosinofil granulomatös inflammation som kännetecknas av systemisk nekrotiserande liten panangiitom segment fartyg (arterioler och venoler) med perivaskulär eosinofil infiltration. Ändringar till fartyg och organ leder till bildandet av ett stort antal eosinofila infiltrat i vävnader och organ (särskilt i lungvävnad), följt av bildning av perivaskulära granulom.

[1], [2]

Epidemiologi

En sällsynt sjukdom, den står för endast en femtedel av alla vaskulitgrupp av nodulär polyarterit. Det är vanligare hos medelålders människor, men det finns fall av sjukdom hos barn och äldre.

[3], [4], [5]

Orsaker till Chard-Strauss syndrom

Etiologin för denna sjukdom är inte tydlig. Ofta kan patienter identifiera en ogynnsam allergisk anamnesis, oftast - flervärdande läkemedelsallergi.

[6], [7]

Symptom på Chard-Strauss syndromet

De första tecknen på sjukdomen som kännetecknas av inflammatoriska allergiska reaktioner: rinit, astma. Senare utveckla eosinofili, eosinofil pneumoni ( "flyktiga" eosinofila lunginfiltrat, svår bronkobstruktiva syndrom), eosinofil gastroenterit. I framskridet stadium dominera de kliniska manifestationer av systemisk vaskulit: perifera mono- och polyneurit, olika hudutslag, förlust av den gastrointestinala kanalen (buksmärta, illamående, kräkningar, diarré, mindre blödning, perforation, eosinofil ascites). Ledskador kan manifestera ledvärk eller artrit, liknande den i polyarteritis nodosa. Njurengagemang är sällsynt och en godartad, men kan utvecklas focal nefrit, vilket leder till högt blodtryck.

Patologi av hjärtat förekommer i mer än hälften av patienterna och är den vanligaste dödsorsaken. Det spektrum av lesioner mest skiftande - diagnostiseras ofta koronar, ofta kompliceras av hjärtinfarkt och myokardit (10-15%), dilaterad kardiomyopati (14,3%), konstriktiv perikardit, väggmålning Fibroplastic endokardit Leffler (som kännetecknas av endokardiell fibros, lesioner av de papillära muskler och chordae , mitral och trikuspidalisklaffar, mural trombbildning och efterföljande tromboemboliska komplikationer). I 20-30% av patienterna utvecklar hjärtsvikt. Anslutning av infektiös endokardit.

Diagnos av Chard-Strauss syndrom

En karakteristisk laboratorieindikator för Chard-Strauss syndrom är perifer blodhypereosinofili (> 10 ⁹ liter), men frånvaron är inte en grund för att utesluta denna diagnos. En korrelation upprättades mellan nivån av eosinofili och svårighetsgraden av symtomen på sjukdomen.

Andra laboratorieindex är normokromisk normocytisk anemi, leukocytos, en ökning av ESR och koncentrationen av C-reaktivt protein (CRP). En typisk förändring är en ökning i serumnivåer, ANCA, speciellt de som reagerar med myeloperoxidas, i motsats till ANCA, som är karakteristisk för Wegeners granulomatos.

För diagnos av hjärtskador är ekkokardiografi mycket effektiv.

Klassificeringskriterier för Chard-Strauss syndromet (Masi A. Et al., 1990)

• Astma - andningssvårigheter eller diffusa rågor vid utandning.
• Eosinofili - innehållet av eosinofiler> 10% av alla leukocyter.
• Historia av allergi - negativ allergisk historia som pollinos, allergisk rinit och andra allergiska reaktioner, med undantag för läkemedelsintolerans.
• Mononeuropati, flera mononeuropati eller polyneuropati av typen "handskar" eller "strumpor".
• Lunginfiltrat är migrerande eller transienta lunginfiltrat, diagnostiserade med röntgenundersökning.
• Bihåleinflammation - smärta i paranasala bihålor eller radiologiska förändringar.
• Extravaskulära eosinofiler - ackumulering av eosinofiler i det extravaskulära utrymmet (enligt biopsi data).

Närvaron av 4 eller fler kriterier gör att patienten kan diagnostisera "Chard-Strauss syndrom" (känslighet - 85%, specificitet - 99%).

Differentialdiagnos utföres med nodulär polyarterit (atypisk astma och lungsjukdomar), Wegeners granulomatos, kronisk eosinofil pneumoni och idiopatisk hypereosinofilt syndrom. För idiopatisk hypereosinofilt syndrom kännetecknas av högre nivåer av eosinofiler, brist på astma, allergoanamneza, endokardiell förtjockning än 5 mm med utvecklingen av restriktiv kardiomyopati, motstånd glkzhokortikoidami behandling. Wegeners granulomatos nekrotisk förändringar ENT kombinerat med eosinofili och den minsta frekventa njursjukdom; Allergi och astma finns, till skillnad från syndromet Chardjui-Strauss, inte oftare än i befolkningen.

[8], [9], [10], [11]

Behandling av Chard-Strauss syndrom

Basen av behandlingen är glukokortikoider. Prednisolon är ordinerad i en dos av 40-60 mg / dag, läkemedelsavbrytning är möjlig inte tidigare än ett år efter behandlingens början. Använd inte cytostatika - cyklofosfamid, azathioprin, med tillräcklig effektivitet vid behandling med prednisolon eller i svår fortlöpande ström.

Förebyggande

På grund av att etiologin av vaskulit är okänd, utförs ingen primär prevention.

Prognos av Chard-Strauss syndromet

Prognosen för Chard-Strauss syndrom beror på graden av respiratorisk misslyckande, arten av hjärtstörningar, aktiviteten och generaliseringen av vaskulit; Med adekvat terapi är 5 års överlevnad 80%.

[12], [13], [14], [15]

Anamnes

För första gången beskrivs sjukdomen av J. Churg och L. Strauss 1951, som föreslog att det var baserat på en allergi. Fram till nyligen betraktades Chard-Stross syndrom som en astmatisk variant av nodulär polyarterit och isolerats de senaste decennierna i en oberoende nosologisk form.

[16], [17]