Cherj-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom är en eosinofil granulomatös inflammation som kännetecknas av systemisk nekrotiserande segmental panangiit i små kärl (arterioler och venoler) med eosinofil perivaskulär infiltration. Förändringar i kärl och organ leder till bildandet av ett flertal eosinofila infiltrat i vävnader och organ (särskilt i lungvävnad) med efterföljande bildning av perivaskulära granulom.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Det är en ganska sällsynt sjukdom som endast står för en femtedel av all vaskulit i gruppen nodulär polyarterit. Den är vanligare hos medelålders personer, men fall av sjukdomen har registrerats hos barn och äldre.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker till Churg-Strauss syndrom

Etiologin för denna sjukdom är oklar. Ofta kan patienter ha en ogynnsam allergisk historia, oftast polyvalent läkemedelsallergi.

[ 6 ], [ 7 ]

Symtom på Churg-Strauss syndrom

De första tecknen på sjukdomen kännetecknas av inflammatoriska allergiska reaktioner: rinit, astma. Senare utvecklas eosinofili, eosinofil lunginflammation ("flygande" eosinofila lunginfiltrat, svårt bronkoobstruktivt syndrom) och eosinofil gastroenterit. I det avancerade skedet dominerar kliniska manifestationer av systemisk vaskulit: perifer mono- och polyneurit, olika hudutslag, skador på mag-tarmkanalen (buksmärtor, illamående, kräkningar, diarré, mer sällan blödningar, perforation, eosinofil ascites). Ledskador kan manifestera sig som artralgi eller artrit, liknande dem vid nodulär polyarterit. Njurskador är ganska sällsynta och är godartade, men fokal nefrit kan utvecklas, vilket leder till hypertoni.

Hjärtsjukdomar förekommer hos mer än hälften av patienterna och är den vanligaste dödsorsaken. Spektrumet av lesioner är mycket varierat - oftast diagnostiseras kranskärlssjukdom, ofta komplicerad av hjärtinfarkt, samt myokardit (10-15%), DCM (14,3%), konstriktiv perikardit, Lefflers murala fibroplastisk endokardit (kännetecknad av endokardiell fibros, skador på papillarmusklerna och ackordorna, mitralis- och trikuspidalklaffinsufficiens, bildning av murala tromber med efterföljande tromboemboliska komplikationer). Hjärtsvikt utvecklas hos 20-30% av patienterna. Infektiös endokardit kan förekomma.

Diagnos av Churg-Strauss syndrom

En karakteristisk laboratorieindikator för Churg-Strauss syndrom är hypereosinofili i perifert blod (>10 ^{^9} l), men dess frånvaro är inte en grund för att utesluta denna diagnos. Ett samband har fastställts mellan graden av eosinofili och svårighetsgraden av sjukdomssymtomen.

Andra laboratoriefynd inkluderar normokrom normocytisk anemi, leukocytos, ökade nivåer av ESR och C-reaktivt protein (CRP). En typisk förändring är en ökning av serumnivåerna av ANCA, särskilt de som reagerar med myeloperoxidas, i motsats till de ANCA som är karakteristiska för Wegeners granulomatos.

Ekokardiografi är mycket effektivt för att diagnostisera hjärtskador.

Klassificeringskriterier för Charge-Strauss syndrom (Masi A. et al., 1990)

• Astma - andningssvårigheter eller diffus väsande andning vid utandning.
• Eosinofili - eosinofilinnehåll >10% av alla leukocyter.
• Allergihistorik - en ogynnsam allergisk historia i form av hösnuva, allergisk rinit och andra allergiska reaktioner, med undantag för läkemedelsintolerans.
• Mononeuropati, multipel mononeuropati eller polyneuropati med handskar eller strumpor.
• Lunginfiltrat är migrerande eller övergående lunginfiltrat som diagnostiseras genom röntgenundersökning.
• Bihåleinflammation - smärta i bihålorna eller radiografiska förändringar.
• Extravaskulära eosinofiler är ansamlingar av eosinofiler i det extravaskulära utrymmet (enligt biopsidata).

Förekomsten av fyra eller fler kriterier hos en patient möjliggör diagnosen Churg-Strauss syndrom (känslighet - 85 %, specificitet - 99 %).

Differentialdiagnos inkluderar polyarterit nodosa (astma och atypisk lungskada), Wegeners granulomatos, kronisk eosinofil lunginflammation och idiopatisk hypereosinofilt syndrom. Idiopatiskt hypereosinofilt syndrom kännetecknas av en högre nivå av eosinofiler, avsaknad av bronkialastma, allergihistoria, endokardiell förtjockning på mer än 5 mm med utveckling av restriktiv kardiomyopati och resistens mot glukokortikoidbehandling. Vid Wegeners granulomatos kombineras nekrotiska förändringar i ÖNH-organen med minimal eosinofili och frekvent njurskada; allergier och bronkialastma förekommer, till skillnad från Churg-Strauss syndrom, inte oftare än i befolkningen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av Churg-Strauss syndrom

Behandlingsgrunden är glukokortikoider. Prednisolon förskrivs i en dos av 40-60 mg/dag, läkemedlet kan sättas ut tidigast ett år efter behandlingsstart. Om behandling med prednisolon inte är tillräckligt effektiv eller vid svåra, snabbt progredierande fall används cytostatika - cyklofosfamid, azatioprin.

Förebyggande

Eftersom etiologin för vaskulit är okänd utförs inte primärprevention.

Prognos för Churg-Strauss syndrom

Prognosen för Churg-Strauss syndrom beror på graden av andningssvikt, hjärtsjukdomarnas natur och vaskulitens aktivitet och generalisering; med adekvat behandling är 5-årsöverlevnaden 80 %.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Problemets historia

Sjukdomen beskrevs först av J. Churg och L. Strauss år 1951, som föreslog att den var baserad på allergi. Fram tills nyligen ansågs Churg-Strauss syndrom vara en astmatisk variant av polyarteritis nodosa, och under de senaste decennierna har den identifierats som en oberoende nosologisk form.

[ 16 ], [ 17 ]