Komplex regionalt smärtsyndrom

Termen "komplext regionalt smärtsyndrom" (CRPS) hänvisar till ett syndrom som manifesterar sig som svår kronisk smärta i extremiteten i kombination med lokala autonoma störningar och trofiska störningar, vilket vanligtvis uppstår efter olika perifera skador. Symtomen på komplext regionalt smärtsyndrom är bekanta för nästan alla läkare, men samtidigt är frågorna om terminologi, klassificering, patogenes och behandling av detta syndrom fortfarande i stort sett kontroversiella.

År 1855 beskrev N. I. Pirogov intensiv brännande smärta i extremiteterna, åtföljd av vegetativa och trofiska störningar, som uppstod hos soldater en tid efter att de sårats. Han kallade dessa störningar "posttraumatisk hyperestesi". Tio år senare beskrev S. Mitchell och medförfattarna (Mitchell S., Morehouse G., Keen W.) en liknande klinisk bild hos soldater som led i det amerikanska inbördeskriget. S. Mitchell betecknade initialt dessa tillstånd som "erytromelalgi" och föreslog sedan, 1867, termen "kausalgi". År 1900 beskrev P. G. Sudek liknande manifestationer i kombination med osteoporos och kallade dem "dystrofi". Senare beskrev olika författare liknande kliniska tillstånd och erbjöd alltid sina egna termer ("akut bentatrofi", "algoneurodystrofi", "akut trofisk neuros", "posttraumatisk osteoporos", "posttraumatisk sympatalgi", etc.). År 1947 beskrev O. Steinbrocker skuldra-handsyndromet (smärta, svullnad, trofiska störningar i armen som uppstår efter hjärtinfarkt, stroke, trauma och inflammatoriska sjukdomar). Samma år föreslog Evans (Evans J.) termen "reflexsympatisk dystrofi", som fram till nyligen var allmänt accepterad. År 1994 föreslogs en ny term för att beteckna lokala smärtsyndrom i kombination med vegetativa och trofiska störningar - "komplext regionalt smärtsyndrom".

Klassificering av komplext regionalt smärtsyndrom

Det finns två typer av komplext regionalt smärtsyndrom. Vid skador som inte åtföljs av skador på perifera nerver bildas CRPS typ I. CRPS typ II diagnostiseras när syndromet utvecklas efter skada på en perifer nerv och betraktas som en variant av neuropatisk smärta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker och patogenes av komplext regionalt smärtsyndrom

Orsakerna till komplext regionalt smärtsyndrom typ I kan vara skador på mjukvävnaden i extremiteten, frakturer, luxationer, stukningar, fasciit, bursit, ligamentit, trombos i vener och artärer, vaskulit, herpesinfektion. CRPS typ II utvecklas med nervskador på grund av kompression, med tunnelsyndrom, radikulopati, plexopati, etc.

Patogenesen för komplext regionalt smärtsyndrom är dåligt förstådd. Den möjliga rollen av avvikande regenerering mellan afferenta (sensoriska) och efferenta (autonoma) fibrer diskuteras i samband med komplext regionalt smärtsyndrom typ II. Det postuleras att långvarig smärta kan fixeras i minnet, vilket orsakar högre känslighet för upprepade smärtstimuli. Det finns en uppfattning att områden med nervskada blir ektopiska pacemakers med ett kraftigt ökat antal alfa-adrenoreceptorer, som exciteras spontant och under inverkan av cirkulerande eller frisatta sympatiska noradrenalin. Enligt ett annat koncept är aktivering av spinala neuroner med ett brett spektrum, som deltar i överföringen av nociceptiv information, av särskild betydelse vid komplext regionalt smärtsyndrom. Man tror att efter skada sker intensiv excitation av dessa neuroner, vilket leder till deras sensibilisering. Därefter orsakar även svaga afferenta stimuli, som verkar på dessa neuroner, ett kraftfullt nociceptivt flöde.

På grund av mikrocirkulationsstörningar som leder till hypoxi, acidos och ansamling av sura metaboliska produkter i blodet, sker en ökad nedbrytning av fosfor-kalciumföreningar i benet med utvecklingen av osteoporos. "Fläckig" osteoporos, som vanligtvis observeras i sjukdomens tidiga stadier, är förknippad med dominans av lakunära benresorptionsprocesser. En viktig faktor i utvecklingen av osteoporos är immobilisering. I vissa fall orsakas det av svår smärta, i andra fall - i samband med den underliggande sjukdomen (till exempel pares eller plegi efter stroke) eller terapeutiska manipulationer (immobilisering efter frakturer). I samtliga fall leder en minskad fysisk aktivitet och långvarig immobilisering till demineralisering av benet och utveckling av osteoporos.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symtom på komplext regionalt smärtsyndrom

Kvinnor dominerar bland patienterna (4:1). Sjukdomen kan uppstå i nästan alla åldrar (från 4 till 80 år). CRPS på nedre extremiteterna observeras hos 58 %, på övre extremiteterna - i 42 % av fallen. Engagemang av flera zoner observeras hos 69 % av patienterna. Fall av komplext regionalt smärtsyndrom i ansiktet har beskrivits.

De kliniska manifestationerna av komplext regionalt smärtsyndrom av alla typer är identiska och består av 3 grupper av symtom: smärta, autonoma vaso- och sudomotoriska störningar, dystrofiska förändringar i hud, subkutan vävnad, muskler, ligament, ben.

• Spontana intensiva brännande, stickande, pulserande smärtor är typiska för komplext regionalt smärtsyndrom. Fenomenet allodyni är ganska typiskt. Som regel sträcker sig smärtzonen bortom innervationen av någon nerv. Ofta överstiger smärtans intensitet skadans svårighetsgrad. Ökad smärta noteras vid emotionell stress och rörelse.
• Vegetativa störningar vid komplext regionalt smärtsyndrom inkluderar vaso- och sudomotoriska störningar. De förra inkluderar ödem, vars svårighetsgrad kan variera, samt störningar i perifer cirkulation (vasokonstriktor- och vasodilatationsreaktioner) och hudtemperatur, förändringar i hudfärg. Sudomotoriska störningar manifesteras av symtom på lokal ökad (hyperhidros) eller minskad svettning (hypohidros).
• Dystrofiska förändringar vid komplext regionalt smärtsyndrom kan påverka nästan alla vävnader i extremiteten. Minskad hudelasticitet, hyperkeratos, förändringar i hårväxt (lokal hypertrikos) och nageltillväxt, atrofi av subkutan vävnad och muskler, muskelkontrakturer och ledstelhet noteras. Demineralisering av ben och utveckling av osteoporos är karakteristiska för komplext regionalt smärtsyndrom. CRPS typ I kännetecknas av konstant smärta i en viss del av extremiteten efter en skada som inte påverkar stora nervstammar. Smärta observeras vanligtvis i den distala delen av extremiteten intill det skadade området, såväl som i knä och höft, i I-II fingrar på hand eller fot. Brännande konstant smärta uppstår som regel flera veckor efter den första skadan och intensifieras med rörelse, hudstimulering och stress.

Utvecklingsstadier av komplext regionalt smärtsyndrom typ I

Etapp	Kliniska egenskaper
1 (0-3 månader)	Brännande smärta och svullnad i distala extremiteter. Extremiteten är varm, svullen och smärtsam, särskilt i ledområdet. Lokal svettning och hårväxt ökar. En lätt beröring kan orsaka smärta (applåder) som kvarstår efter att stöten har upphört. Lederna blir stela, smärta förekommer vid både aktiva och passiva rörelser i leden.
II (efter 3–6 månader)	Huden blir tunn, blank och kall. Alla andra symtom i stadium 1 kvarstår och intensifieras.
III (6–12 månader)	Huden blir atrofisk och torr. Muskelkontraktioner med deformation av händer och fötter.

CRPS typ II kännetecknas av brännande smärta, allodyni och hyperpati i motsvarande hand eller fot. Smärta uppstår vanligtvis omedelbart efter att nerven skadats, men kan också uppstå flera månader efter skadan. Initialt är spontan smärta lokaliserad i den skadade nervens innervationszon, och sedan kan den täcka större områden.

Huvudsakliga manifestationer av komplext regionalt smärtsyndrom typ II

Tecken	Beskrivning
Kännetecken för smärta	Konstant sveda, förvärrad av lätt beröring, stress och känslor, förändringar i yttre temperatur eller rörelser i den drabbade extremiteten, visuella och auditiva stimuli (starkt ljus, plötsligt högt ljud). Allodyni/hyperalgesi är inte begränsad till den skadade nervens innervationszon.
Andra manifestationer	Förändringar i hudens temperatur och färg. Förekomst av ödem. Nedsatta motoriska funktioner

Ytterligare forskning

Termografi kan upptäcka förändringar i hudtemperaturen på den drabbade extremiteten, vilket återspeglar perifera vaso- och sudomotoriska störningar. Röntgenundersökning av ben är obligatorisk för alla patienter med komplext regionalt smärtsyndrom. I de tidiga stadierna av sjukdomen upptäcks "fläckig" periartikulär osteoporos, allt eftersom sjukdomen fortskrider blir den diffus.

Behandling av komplext regionalt smärtsyndrom

Terapi för komplext regionalt smärtsyndrom syftar till att eliminera smärta och normalisera vegetativa sympatiska funktioner. Behandling av den underliggande sjukdomen eller störningen som orsakade CRPS är också viktig.

För att eliminera smärta används upprepade regionala blockader av sympatiska ganglier med lokalbedövningsmedel. När smärtan elimineras normaliseras även vegetativa funktioner. Olika lokalbedövningsmedel används också (till exempel salvor, krämer och plattor med lidokain). Applicering av dimetylsulfoxid, som har en smärtstillande effekt, har god effekt. En mer uttalad smärtstillande effekt uppnås med applicering av dimetylsulfoxid med novokain. Traditionellt används akupunktur, transkutan elektrisk neurostimulering, ultraljudsbehandling och andra typer av fysioterapi för att minska smärta. Hyperbarisk syresättning är effektiv. Goda resultat uppnås med prednisolon (100-120 mg/dag) i 2 veckor. Betablockerare (anaprilin i en dos av 80 mg/dag) används för att minska sympatisk hyperaktivitet. Kalciumkanalblockerare (nifedipin i en dos av 30-90 mg/dag), läkemedel som förbättrar venöst utflöde (troxevasin, tribenosid) används också. Med hänsyn till den patogenetiska rollen av centrala smärtmekanismer rekommenderas psykotropa läkemedel (antidepressiva medel, antikonvulsiva medel - gabapentin, pregabalin) och psykoterapi. Bisfosfonater används för att behandla och förebygga osteoporos.

Sammanfattningsvis bör det noteras att CRPS fortfarande är ett otillräckligt studerat syndrom och att effektiviteten av de behandlingsmetoder som används ännu inte har studerats i rigorösa kontrollerade studier som följer principerna för evidensbaserad medicin.