Kawasakis sjukdom

Kawasakis sjukdom - muko-kutan lymfatisk syndrom som utvecklar huvudsakligen hos barn påverkar stora, medelstora och små (huvudsakligen krans) artären och manifesteras av hög feber, konjunktivit, ökade cervikala lymfkörtlar, polymorfa utslag på bålen och lemmarna, bildandet av sprickor i läpparna , inflammation i slemhinnorna ( "jordgubbe tungan"), erythema handflator och fotsulor, stadig ökning av antalet blodplättar.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologi av Kawasaki sjukdom

Kawasakis sjukdom uppträder huvudsakligen hos barn, ungefär lika hos pojkar och flickor. Barn blir oftast sjuka under de första 2 åren av livet. I världen är incidensen mellan 3 och 10 per 100 000 barn, men i Japan är förekomsten av Kawasaki-sjukdom högre (upp till 150 nya fall per år per 100 000 barn). Enligt K. Taubert, i USA, kom Kawasakis sjukdom i 1: a plats bland den förvärvade hjärtpatologin hos barn som förskjutit reumatisk feber.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Orsaker till Kawasakis sjukdom

Orsaken till Kawasakis sjukdom är okänd. En ärftlig predisposition är möjlig. Som sannolika etiologiska medel anses bakterier (propionobakterier, anaerobe streptokocker), rickettsia, virus (främst herpesvirus). Sjukdomen utvecklas ofta mot bakgrund av en tidigare inflammation i luftvägarna.

Den akuta fasen av Kawasakis sjukdom minskade CD8 + T-lymfocyter och en ökning av CD4 + T-lymfocyter, B-lymfocyter. I blodet ökar koncentrationen av inflammatoriska cytokiner (IL-1, TNF-a, IL-10). Eftersom olika frekvenser uppvisar anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp reaktiv med hund kata G, myeloperoxidas, a-granuler av neutrofiler. Serum är också ofta att ha IgM, som har komplementaktiverande förmåga.

Patologiska egenskaper: Kawasaki sjukdom - en systemisk vaskulit som påverkar artärerna i alla storlekar, mer medel (kärlen i njurar och hjärta) med utveckling av aneurysm, visceral inflammation.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptom på Kawasaki sjukdom

Kawasaki sjukdom börjar vanligtvis med akut feber, som är intermittent i naturen, men brukar nå feber (38-40 ° C) värden. Dess varaktighet, oavsett intag av acetylsalicylsyra och antibiotika, är minst 1-2 veckor, men sällan överstiger 1 månad. Mot bakgrund av att man tar acetylsalicylsyra, glukokortikosteroider och speciellt med införandet av intravenöst immunoglobulin, observeras en minskning av svårighetsgraden av temperaturreaktionen och en förkortning av dess varaktighet. Det antas att långvarig feber bidrar till utvecklingen av kransartären aneurysmer och ökar risken för sjukdomens dödsfall.

Hud- och slemhinnans nederlag utvecklas redan under de första 2-4 dagarna från sjukdomsuppkomsten. Nästan 90% av patienterna utvecklar bilateral konjunktivit utan uttalade exsessiva fenomen med en övervägande skada av bulbar conjunctiva. Ofta kombineras den med främre uveit. Inflammatoriska förändringar av ögonens del fortsätter i 1-2 veckor.

Nästan alla patienter diagnostiseras med skador på läpp och mun. Det orsakar rodnad, svullnad, torrhet, sprickbildning och blödning av läpparna, en ökning och rodnad av tonsillerna. I hälften av fallen förekommer en crimson tunga med diffus erytem och hypertrofi av papillorna.

En av de tidigaste tecknen på Kawasakis sjukdom är en polymorf hudutslag. Det kommer att inträffa under de första 5 dagarna efter feberstart hos nästan 70% av patienterna. De noterar urticaria exanthema med stora erytematösa plack och makulopapulära element som påminner om erytem multiforme. Utsvämningar är lokaliserade på stammen, i de proximala delarna av de övre och nedre extremiteterna, i perinealområdet.

Några dagar efter sjukdomsuppkomsten förekommer rodnad och / eller svullnad i hudens och solarnas hud. De åtföljs av en skarp smärta och begränsad rörlighet i fingrar och tår. Efter 2-3 veckor i skadorna noteras epidemiernas sloughing.

Hos 50-70% av patienterna observeras en- eller tvåsidig smärtsam ökning (mer än 1,5 cm) av livmoderhals lymfkörtlar. Lymfadenopati, som regel, utvecklas samtidigt med feber. I vissa fall föregår det en ökning av kroppstemperaturen.

Patologiska förändringar i kardiovaskulärsystemet möts hos nästan hälften av patienterna. I den akuta fasen av sjukdomen är oftast (80%) tecken på myokardit, såsom takykardi, rytm av "galopp", skada på ledningssystemet i hjärtat och kardiomegali. Ofta utvecklar akut hjärt-kärlsjukdom, mindre ofta perikardit.

Hjärtventilernas nederlag (valvulit, dysfunktion av papillära muskler) observeras inte ofta. Vissa publikationer beskriver utvecklingen av aorta och / eller mitralventilinsufficiens. Vid slutet av sjukdomsveckan utvecklar 15-25% av patienterna angina eller MI. Vid angiografi registreras dilatering och / eller aneurysmer hos kransartärerna, som vanligtvis ligger i de proximala områdena av kärlen.

De systemiska manifestationerna av Kawasakis sjukdom innefattar ledskador, som uppträder hos 20-30% av patienterna. Denna lesion leder till polyartralgi eller polyartrit av de små lederna i händer och fötter, liksom knä och fotled. Varaktigheten av det gemensamma syndromet överstiger inte 3 veckor.

Några av patienterna upplever förändringar i matsmältningssystemet (kräkningar, diarré, buksmärta). I vissa fall diagnostiseras uretrit, aseptisk meningit.

Karaktäristiskt ovanligt hög excitabilitet hos barn, uttryckt i högre grad än med andra febrila tillstånd. Vissa patienter utvecklar små aseptiska pustler på armbågarna, ovanför knäleden och i skinkorna. Notera spikens tvärgående strimmel.

Ofta finns det en lesion av andra artärer: subklavian, ulnar, femoral, iliac - med bildandet av en aneurysm av blodkärl i ställen för inflammation.

Stora kliniska manifestationer av Kawasakis sjukdom: feber, hudskador och slemhinnor (polymorfa utslag, spruckna läppar, palmar och plantar erythema "strawberry tunga"), koronara syndrom, lymfadenopati.

Hjärtans och kärlets involvering noterades hos 50% av patienterna och kan uppträda som myokardit, perikardit, arterit med bildandet av aneurysmer, arytmier. Kawasaki sjukdom är den vanligaste orsaken till plötslig koronar död och hjärtinfarkt i barndomen. En sen hjärtkomplikation är kroniska kransartär-aneurysmer, vars storlek bestämmer risken för MI hos vuxna som har genomgått Kawasaki-sjukdom. Enligt rekommendationerna från American Heart Association, övervakas alla patienter som genomgått Kawasakis sjukdom för diagnos av myokardiell ischemi, ventrikelinsufficiens, dyslipidemi och AH.

Diagnos av Kawasaki sjukdom

I allmänhet blodanalys: ökad ESR och CRP-koncentrationen, normochromic normocytär anemi, trombocytos, leukocytos med ett vänsterskift. En ökning av nivån av aminotransferas, särskilt ALT, noteras. Akkumulering i blodet av APL (huvudsakligen IgG) tjänar ofta som en markör för kranskärlstrombos.

På EKG kan du bestämma förlängningen av intervallet PQ, QT, minskning av ST-våg, depression av ST-segmentet, inversion av T-vågan. Arrytmier är möjliga. EchoCG fungerar som en mycket informativ metod för att diagnostisera Kawasaki-sjukdomen i hjärtskador.

En ytterligare metod för diagnos är coronaroangiografi.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostiska tecken

• Feber i minst 5 dagar, kvarstår med användning av antibiotika.
• Bilateral konjunktivit.
• Karaktäristiska skador i läpphinnans och munhålans område: Läppsprickor, torrhet, rodnad i munnhinnan, "Crimson Tongue".
• En ökning av cervikal lymfkörtelnervärdet.
• Polymorfa hudutslag, huvudsakligen på bagageutrymmet.
• Händer och fötters nederlag: erytem hos sålena och palmerna, deras puffiness, skalning under recvalescens.

Identifiering av 5 av 6 tecken gör att du kan ställa en tillförlitlig diagnos av "Kawasaki sjukdom". Om det finns 4 tecken för bekräftelse av diagnosen är EchoCG, koronar angiografi, med hjälp av vilken det är möjligt att detektera kransartärernas aneurysmer.

[29], [30]

Behandling av Kawasaki sjukdom

Kawasakis sjukdom behandling innefattar användning av NSAID (aspirin i en daglig dos av 80-100 mg / kg i 3 doser, följt av en gång 10 mg / kg för att slutföra regression av aneurysm). Humant immunoglobulin används även i en dos av 2 g / kg en gång eller 0,4 g / kg i 3-5 dagar, företrädesvis under de första 10 dagarna av sjukdomen. Möjligt sätt att administrera läkemedel - en gång i månaden.

Vid stenos av kranskärlssåren är långvarig användning av ticlopidin (5 mg / kg per dag) eller dipyridamol (vid samma dos) indikerad. En allvarlig kranskärlssjukdom visar aortokoronär protes.

Det är viktigt att de som är sjuka har stor risk för tidig utveckling av ateroskleros, så de borde vara under klinisk övervakning.

Prognos av Kawasaki sjukdom

I de flesta fall är prognosen för Kawasakis sjukdom gynnsam. Det beror i stor utsträckning på svårighetsgraden av lesionen, i första hand kransartärerna.

Negativa prognostiska faktorer är debut av sjukdomen hos barn äldre än 5 år, en minskning av hemoglobin, en kraftig ökning av ESR och en långvarig persistens av förhöjda CRP-index.

[31], [32], [33], [34]

Anamnes

Denna vaskulit upptäcktes först i Japan 1961. En detaljerad beskrivning av sjukdomen gavs av T. Kawasaki 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]