Iridokornealt syndrom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Iridokornealt syndrom är en grupp sekundära glaukom med sluten vinkel och symtom på blockvinkel. Detta syndrom inkluderar följande patologier:

• essentiell irisatrofi;
• Chandlers syndrom;
• Cogan-Reese syndrom (iris nevus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi för iridokornealt syndrom

Iridokornealt syndrom är sällsynt och dess exakta prevalens är okänd. Vanligtvis ses sjukdomen hos medelålders kvinnor, med ett öga påverkat.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patofysiologi för iridokornealt syndrom

De tre iridokorneala syndromen delar samma patofysiologiska mekanism. Hornhinneendotelet växer onormalt genom den främre kammarvinkeln och täcker irisytan, vilket ger iris dess karakteristiska egenskaper. Initialt är den främre kammarvinkeln öppen men blockerad. Med tiden drar endotelmembranet ihop sig, vilket sekundärt stänger vinkeln och deformerar pupillen och iris.

Symtom på iridokornealt syndrom

I sjukdomens tidiga stadier har patienterna inga symtom. Senare märker patienterna minskad syn på ena ögat och ett onormalt utseende på iris. När det intraokulära trycket ökar klagar patienten på smärta och/eller rodnad i ögat.

Diagnos av iridokornealt syndrom

Biomikroskopi

I ena ögat ser hornhinnans endotelskikt ut som ett tunt lager av smidd metall.

Vissa avvikelser i iris noteras, mer specifika för varje enskild sjukdom.

• Essentiell irisatrofi: områden med förtunning, en dystopisk och deformerad pupill är synliga och framträder när endotelmembranet som stramar åt irisen drar ihop sig.
• Chandlers syndrom: irisförändringarna är nästan identiska med de vid essentiell irisatrofi, men det finns markant hornhinneödem och hornhinneförändringarna är mer märkbara.
• Cogan-Reese syndrom: Irisen har ett tillplattat utseende med små knölar i den normala irisvävnaden som sticker ut från öppningar i endotelskiktet, vilket ger den ett "svampfläcks"-utseende.

Gonioskopi

I sjukdomens tidiga skede avslöjar gonioskopi av den främre kammarvinkeln ingen patologi. Senare blockerar breda och ojämna perifera främre synekier en del av vinkeln eller hela vinkeln.

Bakre pol

Den bakre polen är oförändrad, förutom en viss grad av glaukomatös excavation av synnerven med en ökning av det intraokulära trycket.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av iridokornealt syndrom

Det är omöjligt att kontrollera det intraokulära trycket med hjälp av läkemedelsbehandling; kirurgiskt ingrepp är nödvändigt. Följande operationer utförs: trabekulektomi med användning av ett antimetabolitläkemedel, dräneringsimplantation och cyklodestruktiva procedurer. Vid betydande synförlust på grund av hornhinneödem utförs keratoplastik.