Idiopatisk hypereosinofil syndrom: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Idiopatisk hypereosinofilt syndrom (disseminerad eosinofil kollagen; eosinofil leukemi; fibroplastic endokardit Leffler med eosinofili) är ett tillstånd som bestämmes av eosinofili perifert blod från mer än 1500 / L kontinuerligt under 6 månader med inblandning eller organdysfunktion, direkt på grund av eosinofili, i avsaknad av parasitiska, allergiska eller andra orsaker till eosinofili. Symtom är olika och beror på dysfunktionen av vilka organ är närvarande. Behandlingen börjar med prednisolon och kan inkludera hydroxiurea, interferon a och imatinib.

Endast hos enskilda patienter med långvarig eosinofili utvecklas hypereosinofil syndrom. Även om det är möjligt att involvera något organ i processen, påverkas vanligtvis hjärtat, lungorna, mjälten, huden och nervsystemet. Inblandning i hjärtprocessen är ofta orsaken till hjärtpatologin och döden. Såsom nyligen fastställd är hybridtyrosinkinas, FIP1L1-PDGFR, viktig i processens patofysiologi.

[1], [2], [3]

Symtom idiopatisk hypereosinofilt syndrom

Symtomen är olika och beror på dysfunktionen hos vilka organ uppstår. Kliniska symptom är av två huvudtyper. Den första typen liknar den myeloproliferativ sjukdom med splenomegali, trombocytopeni, ökad serum vitamin B ₁₂ och gipogranulyatsiey vakuolisering och eosinofiler. Hos patienter med denna typ utvecklas endomiokardial fibros eller (mer sällan) leukemi ofta. Den andra typen har manifestationer av överkänslig typ med angioneurotiskt ödem, hypergammaglobulinemi, ökade IgE-nivåer i serum och cirkulerande immunkomplex. Patienter med denna typ av hypereosinofil syndrom är mindre benägna att utveckla hjärtsjukdom som kräver behandling, och ett bra svar på glukokortikoider noteras.

Störningar hos patienter med idiopatisk trombocytopeniskt syndrom

Systemet	Förekomst	Manifestationer
Konstitutionell	50%	Svaghet, trötthet, anorexi, feber, viktminskning, myalgi
Kardiopulmonell	> 70%	Restriktiva eller infiltrativ kardiomyopati eller mitralis eller tricuspid uppstötningar med hosta, andnöd, hjärtsvikt, arytmier, endomyokardiell sjukdom, lunginfiltrat, pleurautgjutning och parietal tromber och emboli
Hematologiska	> 50%	Tromboemboliskt fenomen, anemi, trombocytopeni, lymfadenopati, splenomegali
Neurologisk	> 50%	Diffus encefalopati med nedsatt beteende, kognitiv funktion och spastisk syndrom, perifer neuropati, cerebral emboli med fokala störningar
Dermatologisk	> 50%	Dermografi, angioödem, utslag, dermatit
ZHKT	> 40%	Diarré, illamående, spasmer
Immunologisk	50%	Ökning av immunglobuliner (särskilt IgE), cirkulerande immunkomplex med serumsjukdom

[4], [5]

Diagnostik idiopatisk hypereosinofilt syndrom

Diagnosen är misstänkt hos patienter med eosinofili utan uppenbar orsak och med symtom som tyder på organdysfunktion. Sådana patienter bör genomgå ett test med prednisolon för att utesluta sekundär eosinofili. Det är nödvändigt att genomföra ekkokardiografi för att bestämma hjärtskador. En studie av den allmänna analysen och ett blodutslag hjälper till att klargöra vilken av de två typerna av eosinofili som äger rum. Hos 1/3 patienter med båda typerna av eosinofili finns trombocytopeni.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behandling idiopatisk hypereosinofilt syndrom

Det finns inget behov av behandling förrän det finns manifestationer av organdysfunktion, för vilken patienten undersöks varannan månad. Terapi syftar till att minska antalet eosinofiler baserat på förutsättningen att sjukdoms manifestationer är resultatet av vävnadsinfiltrering genom eosinofiler eller frisättning av deras innehåll. Komplikationer från lokal organskada kan kräva särskild aggressiv behandling (till exempel kan skador på hjärtklaffarna kräva byte av ventilerna).

Terapi börjar med att förskriva prednisolon 1 mg / kg tills klinisk förbättring eller normalisering av antalet eosinofiler uppnås. Lämplig behandlingstid bör vara 2 månader eller mer. När eftergift har uppnåtts minskar dosen långsamt de närmaste 2 månaderna till en dos av 0,5 mg Dkgsut), fortsätt sedan att ta emot 1 mg / kg varannan dag. Ytterligare reduktion bör vara tills den minsta dosen som kontrollerar sjukdomen uppnås. Om du tar prednisolon i 2 månader eller mer har ingen effekt, krävs högre doser av prednisolon. Om du inte kan minska dosen av prednison utan att förvärra sjukdomen, tillsätts hydroxiurea från 0,5 till 1,5 gram per dag. Det terapeutiska målet är nivån av eosinofiler 4000-10 000 / μl.

Interferon kan också användas till patienter med prednison ineffektivitet, särskilt i hjärtsjukdom. Dosen av 3 till 5 miljoner enheter subkutant 3 gånger i veckan, beroende på den kliniska effekten och toleransen mot biverkningar. Uppsägning av interferonbehandling kan leda till en förvärmning av sjukdomen.

Imatinib, en oral hämmare av prokinkinas, är en lovande behandling för eosinofili. Som det påvisades, normaliserades sådan behandling av antalet eosinofiler inom 3 månader hos 9 av 11 behandlade patienter.

Kirurgisk och terapeutisk behandling är nödvändig för tecken på hjärtsjukdomar (t.ex. Infiltrativ kardiomyopati, ventilskador, hjärtsvikt). Trombotiska komplikationer kan kräva utnämning av trombocyter (t.ex. Aspirin, klopidogrel, ticlopidin); antikoagulantia indikeras med parietal trombos i vänster ventrikel eller transienta ischemiska attacker som inte svarar mot aspirinbehandling.

Prognos

Hypereosinofil syndrom har en dålig prognos, dödsorsaken är vanligtvis orgendysfunktion. Konstant terapi kan förbättra prognosen.

[14], [15], [16], [17], [18]