Idiopatisk fibroserande alveolit - Symtom

Idiopatisk fibroserande alveolit utvecklas oftast mellan 40 och 70 år, och hos män är den 1,7–1,9 gånger vanligare än hos kvinnor.

Det mest typiska är en gradvis, knappt märkbar debut, men hos 20% av patienterna börjar sjukdomen akut med en ökning av kroppstemperaturen och svår andnöd, men därefter normaliseras kroppstemperaturen eller blir subfebril.

För idiopatisk fibroserande alveolit är patienternas klagomål extremt karakteristiska, vars grundliga analys gör att vi kan misstänka denna sjukdom:

• Dyspné är den huvudsakliga och konstanta manifestationen av sjukdomen. Till en början är dyspnén mindre uttalad, men allt eftersom sjukdomen fortskrider ökar den och blir så uttalad att patienten inte kan gå, ta hand om sig själv eller ens prata. Ju svårare och mer långvarig sjukdomen är, desto mer uttalad är dyspnén. Patienter noterar dyspnéns konstanta natur, avsaknaden av kvävningsattacker, men betonar ofta oförmågan att ta ett djupt andetag. På grund av progressiv dyspné minskar patienterna gradvis sin aktivitet och föredrar en passiv livsstil;
• Hosta är det andra karakteristiska symptomet på sjukdomen, cirka 90% av patienterna klagar över hosta, men detta är inte det första symptomet, det uppträder senare, som regel, under perioden med uttalad klinisk bild av idiopatisk fibroserande alveolit. Oftast är hostan torr, men hos 10% av patienterna åtföljs den av separation av slemhinnor;
• bröstsmärta - observerad hos hälften av patienterna, den är oftast lokaliserad i den epigastriska regionen på båda sidor och intensifieras som regel vid djup inandning;
• Viktminskning är ett karakteristiskt symptom på idiopatisk fibroserande alveolit och besvärar vanligtvis patienter i sjukdomens progressionsfas; graden av viktminskning beror på svårighetsgraden och varaktigheten av den patologiska processen i lungorna, viktminskning på 10-12 kg är möjlig inom 4-5 månader;
• allmän svaghet, snabb trötthet, minskad prestationsförmåga - besvär som är typiska för alla patienter, särskilt uttalade under sjukdomens progressiva förlopp;
• Ledvärk och morgonstelhet är ovanliga besvär, men kan vara märkbara i svåra fall av sjukdomen;
• En ökning av kroppstemperaturen är inte ett typiskt besvär vid idiopatisk fibroserande alveolit, men enligt MM Ilkovich och LN Novikova (1998) har 1/3 av patienterna subfebril eller febril kroppstemperatur, oftast mellan 10 och 13 timmar. Feber indikerar en aktiv patologisk process i lungorna.

En objektiv undersökning avslöjar följande karakteristiska manifestationer av idiopatisk fibroserande alveolit:

• dyspné och cyanos i huden och synliga slemhinnor - observeras initialt huvudsakligen vid fysisk ansträngning, och allt eftersom sjukdomen fortskrider ökar de avsevärt och blir konstanta; dessa symtom är tidiga tecken på den akuta formen av idiopatisk fibroserande alveolit; vid svår andningssvikt uppträder diffus cyanos av gråaskfärg; ett särdrag vid andningen är förkortningen av inandnings- och utandningsfaserna;
• förändringar i nagelfalangerna (förtjockning av nagelfalangerna i form av "trumpinnar" och naglar i form av "urglasögon" - hippokratiska fingrar) - förekommer hos 40-72% av patienterna, oftare hos män än hos kvinnor. Detta symptom är mer naturligt vid uttalad aktivitet och långvarig sjukdomstid;
• förändringar i ljudet under lungans slagverk - slöhet är karakteristisk över det drabbade området, främst i de nedre delarna av lungorna;
• Karakteristiska auskultatoriska fenomen är försvagning av vesikulär andning och krepitation. Försvagning av vesikulär andning åtföljs av förkortning av inandnings- och utandningsfaserna. Krepitation är det viktigaste symptomet på idiopatisk fibroserande alveolit. Det hörs på båda sidor, främst längs de bakre och mellersta axillära linjerna i den interscapulära regionen, hos vissa patienter (med det svåraste sjukdomsförloppet) - över hela lungans yta. Krepitation liknar "sprickbildning av cellofan". Jämfört med krepitation vid andra lungsjukdomar (lunginflammation, nästäppa) är krepitation vid idiopatisk fibroserande alveolit mer "mild", högre i frekvens, mindre högljudd och hörs bäst i slutet av inandningen. Allt eftersom den patologiska processen i lungorna fortskrider kan krepitationens "mild" klangfärg förändras till en mer klangfull och grov.

Vid avancerad idiopatisk fibroserande alveolit uppträder ett annat karakteristiskt tecken - "gnissel", vilket liknar ljudet av friktion eller vridning av en kork. Fenomenet "gnissel" hörs vid inandning och huvudsakligen över de övre lungfälten och främst vid uttalade pleuro-pneumosklerotiska processer.

Hos 5% av patienterna kan torr väsande andning höras (vanligtvis vid utveckling av samtidig bronkit).

Förloppet av idiopatisk fibroserande alveolit

IFA fortskrider stadigt och leder oundvikligen till utveckling av allvarlig andningssvikt (manifesteras av svår konstant dyspné, diffus grå cyanos i huden och synliga slemhinnor) och kronisk pulmonell hjärtsjukdom (kompenserad, sedan dekompenserad). Akut sjukdomsförlopp observeras i 15% av fallen och manifesteras av svår svaghet, dyspné, hög kroppstemperatur. Hos andra patienter är sjukdomsuppkomsten gradvis, förloppet är långsamt progressivt.

De huvudsakliga komplikationerna av idiopatisk fibroserande alveolit är kronisk pulmonell hjärtsjukdom, svår andningssvikt med utveckling av hypoxemisk koma i slutet av sjukdomen. Mindre vanliga är pneumothorax (med en bildad "bikakelunga"), lungemboli och exsudativ pleurit.

Från det ögonblick då idiopatisk fibroserande alveolit diagnostiseras lever patienterna i cirka 3–5 år. De främsta dödsorsakerna är allvarlig hjärt- och andningssvikt, lungemboli, sekundär lunginflammation och lungcancer. Risken att utveckla lungcancer hos patienter med idiopatisk fibroserande alveolit är 14 gånger högre än i den allmänna befolkningen i samma ålder, kön och rökhistoria. Utöver detta rapporteras det att återhämtning är möjlig vid sådana former av idiopatisk fibroserande alveolit som deskvamativ interstitiell, akut interstitiell och ospecifik interstitiell lunginflammation vid användning av moderna behandlingsmetoder.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) skiljer mellan tidiga och sena stadier av idiopatisk fibroserande alveolit.

Det tidiga stadiet kännetecknas av andningssvikt grad 1, mild immuninflammatorisk reaktion, diffus ökning av interstitiellt mönster utan signifikant deformation. Patienterna klagar över svettningar, artralgi, svaghet. Det finns ännu ingen cyanos. "Öm" krepitation hörs i lungorna, det finns ingen hypertrofisk osteoartropati (symtom på "trumpinnar" och "urglasögon"). I lungvävnadsbiopsier dominerar exsudativa och exsudativt-proliferativa processer i interstitiet, tecken på deskvamation av det alveolära epitelet och obstruktiv bronkiolit avslöjas.

Det sena stadiet manifesteras av svår andningssvikt, uttalade symtom på dekompenserad kronisk pulmonell hjärtsjukdom, diffus askgrå cyanos och akrocyanos, hypertrofisk osteoartropati. Höga nivåer av IgG och cirkulerande immunkomplex detekteras i blodet, hög aktivitet av lipidperoxidation och minskad aktivitet i antioxidantsystemet är karakteristiska. Biopsier av lungvävnad avslöjar uttalade sklerotiska förändringar och strukturell omorganisation av typen "bikakelunga", atypisk dysplasi och adenomatos i alveolärt och bronkialt epitel.

Det finns akuta och kroniska varianter av förloppet av idiopatisk fibroserande alveolit. Den akuta varianten är sällsynt och kännetecknas av en kraftigt ökande andningssvikt med dödlig utgång inom 2-3 månader. Vid det kroniska förloppet av idiopatisk fibroserande alveolit finns aggressiva, ihållande, långsamt progressiva varianter. Den aggressiva varianten kännetecknas av snabbt progredierande dyspné, utmattning, svår andningssvikt, förväntad livslängd från 6 månader till 1 år. Den ihållande varianten kännetecknas av mindre uttalade kliniska manifestationer, förväntad livslängd upp till 4-5 år. Den långsamt progressiva varianten av idiopatisk fibroserande alveolit kännetecknas av långsam utveckling av fibros och andningssvikt, förväntad livslängd upp till 10 år.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]