Hur behandlas systemisk vaskulit?

Behandling av systemisk vaskulit aktiv (akut) period bör genomföras i en specialiserad (reumatologiska) sjukhus efter uppnåendet av remission - patienten måste fortsätta öppenvården, under överinseende av en barnläkare, reumatolog och vid behov - specialister.

Effektiv behandling förbättrar prognosen. För att förhindra vävnadskador krävs tidig diagnos och terapi. Valet av metoder för behandling av sjukdomen involverar en inverkan på en möjlig orsak och huvudmekanismerna för utvecklingen av sjukdomen.

Använd vanligtvis en kombination av antiinflammatoriska, immunosuppressiva läkemedel, antikoagulantia, antiplatelet medel, symptomatiska medel. Samtidigt är det nödvändigt att sträva efter att uppnå en effektivitets- och toxicitetsbalans för behandlingen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Patogenetisk behandling av systemisk vaskulit hos barn

Behandlingen är föreskriven med hänsyn till sjukdomsfasen (evolutionen) och kliniska egenskaper. Effekten av behandlingen utvärderas av dynamiken i kliniska syndrom och laboratorieindikatorer. Aktivitetsindikatorer är tecken obschevospalitelnogo syndrom (leukocytos, ökad erytrocyt-sedimentationshastighet, proteiner "akut fas"), hyperkoagulation som maximalt uttryckt i svåra sjukdomar, immunologiska förändringar (ökning i nivån av IgA, IgG och CEC cryoglobulins, ANCA). Efter behandling i ett akutfas sjukhus fortsätter patienten att behandla öppenvård med tvångsövervakning.

Basen av grundläggande terapi för de flesta nosologiska former är glukokortikosteroidhormoner.

För behandling av systemisk vaskulär används vanligtvis glukokortikosteroider av medellång varaktighet, prednisolon och metylpredniumolon (MP). Varianter av glukokortikosteroidbehandling i systemisk vaskulit:

1. Dagliga morgon intag av drogen i individuellt valda doser - första maximum (överväldigande) minst en månad (även i fråga om ett äldre början av den positiva effekten), då - stöd under flera år att det mest effektiva "sparar" remission förhindrar återfall.
2. Enligt indikationer i allvarliga fall utförs pulsbehandling med metipredom genom intravenös administrering av höga doser av läkemedlet i form av monoterapi, i kombination med cyklofosfamid eller synkront med plasmaferes. Doser av glukokortikosteroider, indikationer för användning och behandling varierar beroende på sjukdomens aktivitet och kliniska egenskaper.

I systemisk vaskulit, med undantag för Kawasaki-sjukdomen (där kortikosteroiderna inte visas) är effektiva doser prednisolon 0,5-1,0 mg / kg. Med klassisk nodular polyarterit ordineras prednisolon en kort kurs (för malign hypertoni är inte ordinerad alls), är den grundläggande behandlingen cyklofosfamidbehandling. I kombination med prednison krävs cyklofosfamid i Wegeners granulomatos, mikroskopisk polyangit, Churg-Strauss syndrom, metotrexat - i ospecifik aortoarteriit. När Schönleins-Henoch sjukdom prednisolon använda en kort bana endast i fall av blandade varianter uttrycks allergisk komponent eller vid behandling av nefrit med grundläggande heparin och trombocytaggregationshämmande terapi. De senare används i annan vaskulit vid hyperkoagulering. Använd heparin i en individuellt vald dos subkutant 4 gånger om dagen under kontroll av definitionen av blodkoagulation 2 gånger om dagen. Behandlingstiden är 30-40 dagar. För alla nosologiska former, vid kraftig krisflöde, utförs plasmaferes också - 3-5 sessioner dagligen synkront med pulsbehandling.

Glukokortikoider i ett antal vaskulit, som sagt, är inte tillräckligt effektiva, så om det är nödvändigt, påverkan på behandling av immunologiska sjukdomar i bruk cytostatika (immunsuppressiva) - cyklofosfamid, azatioprin och metotrexat. Immunosuppressiva medel undertrycka antikroppsyntes genom B-lymfocyter, neutrofila aktivitet, minska ytexpression av endotelial cellvidhäftningsmolekyler, och metotrexat har också antiproliferativ aktivitet, vilket är särskilt viktigt i den karakteristiska utvecklingen och granulomatös proliferetivnogo process, såsom icke-specifik aortoarteritis, Wegeners granulomatos.

Cyklofosfamid är ett huvudläkemedel vid behandling av klassisk polyarteritis nodosa, Wegeners granulomatos, mikroskopisk polyartrit och Churg-Strauss syndrom, dess användning i terapi chetyrehkomponengnoy Henoch-Schönleins purpura nefrit formad glomerulonefrit. Läkemedlet administreras oralt 2-3 mg / kg dagligen eller intermittent hastighet (IV månadsvis vid 10-15 mg / kg). Metotrexat används för att behandla patienter med ospecifik aortoarteritis under de senaste åren - som ett alternativ till cyklofosfamid - Wegeners granulomatos. Läkemedlet administreras i en dos av minst 10 mg per kvadratmeter kroppsyta standardtider per vecka, behandlingslängd inte mindre än 2 år av remission.

Tyvärr är den antiinflammatoriska och immunsuppressiva effekten av glukokortikosteroider och cytostatika oskiljaktigt från modellering och cytotoxiska effekter på metaboliska processer. Långtidsanvändning av glukokortikosteroider och cytostatika medför utveckling av allvarliga biverkningar. Vid behandling av cytostatika är det agranulocytos, hepato- och nefrotoxicitet, infektiösa komplikationer; vid behandling av glukokortikosteroider - medicinskt syndrom av Itenko-Cushing, osteoporos, fördröjning av linjär tillväxt, infektiösa komplikationer. För att säkerställa säkerheten hos cytostatika bör därför förekomsten av vidhäftande manifestationer av infektion, kroniska lever- och njursjukdomar uteslutas före förskrivning av dem. Dos att välja under kontroll av laboratorieindikatorer, kombinera metotrexat med plakvenilom för att mildra dess hepatotoxicitet.

För förebyggande och behandling av osteopeni och osteoporos används för närvarande kalciumkarbonat, miacalc och alfacalcidol. Smittsamma komplikationer utvecklas vid behandling av glukokortikosteroider och vid behandling av cytostatika. De begränsar inte bara dosen av grundmedikamentets tillräcklighet, men stöder också sjukdomsaktiviteten, vilket leder till förlängning av behandlingen och tillväxten av dess biverkningar.

En effektiv metod att korrigera inte bara aktiviteten hos huvudprocessen utan även förebyggandet av infektiösa komplikationer är användningen av intravenösa immunoglobuliner (IVIG).

Indikation för deras syfte är: hög aktivitet av den patologiska processen med systemisk vaskulit i kombination med infektion och infektiösa komplikationer mot bakgrund av antiinflammatorisk immunosuppressiv terapi i remission. För behandling, standard, berikat IgM (pentaglobin) och enligt indikationer används hyperimmuna preparat. Läkemedlet ska administreras vid en hastighet ej mer än 20 droppar per minut, för att övervaka patienten under infusion och 1-2 timmar för dess slutförande, kontrolltransaminasnivåer och kvävehaltiga avfall i patienter med utgångs lever och njure patologi. Behandlingsförloppet är från 1 till 5 e / infusioner. Kursdosen av standard eller berikad IVIG är 200-2000 mg / kg kroppsvikt. Enligt indikationerna administreras IVIG-tillägg 4-2 gånger per år i en dos av 200-400 mg / kg. En särskild plats för IVIG finns i Kawasaki syndromet. Endast behandling med IVIG i kombination med aspirin på ett tillförlitligt sätt hjälper till att förhindra bildandet av koronaraneurysmer och komplikationer.

Dispensary supervision

Barn som lider av systemisk vaskulit bör vara på apotekspåverkan med reumatolog. Om det behövs är en neurolog, en tandläkare, en tandläkare, en ENT-läkare, en kirurg involverad i undersökningen. Månatliga undersökningar rekommenderas under året efter urladdning från sjukhuset under andra året - var tredje månad, därefter - var sjätte månad. Läkarundersökningens mål: registrering av funktionshinder, utveckling av individuell behandling, systematisk klinisk och laboratorieundersökning, behandlingskontroll, förebyggande av medicinska komplikationer, sanering av infektionsfält. Profylaktiska vaccinationer för patienter med systemisk vaskulit är kontraindicerade. Endast under uppsägningsperioden för epidemiologiska indikationer kan vaccineras med inaktiverade vacciner. Det finns ett behov av kontinuitet mellan pediatriska, ungdomar och terapeutiska reumatologitjänster med utveckling av långsiktig hanteringstaktik för patienter med systemisk vaskulit.

[8], [9], [10],