Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Hur behandlas sicklecellsanemi?
Senast recenserade: 08.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Transfusionsbehandling för sicklecellanemi är förknippad med ökad blodviskositet tills HbS-nivåerna är signifikant reducerade; hematokrit bör inte överstiga 25–30 % innan transfusion av röda blodkroppar påbörjas. Akut blodtransfusion är endast indicerad när det finns behov av att öka blodtransportfunktionen utan en signifikant minskning av HbS-nivåerna, såsom:
- vid svår anemi;
- vid en sekvestreringskris;
- under aplastisk kris;
- vid blodförlust;
- före operation.
Kontinuerliga transfusioner av röda blodkroppar utförs när det är nödvändigt att sänka Hb S-nivån till mindre än 30 % (stroke, ibland under svår smärtkris, graviditet, före operation). För detta ändamål transfunderas röda blodkroppar med en hastighet av 10–15 ml/kg var 3–4:e vecka. Utbytestransfusion normaliserar snabbt hematokrit och sänker Hb S-nivån. Den utförs enligt vitala indikationer:
- vid allvarligt akut bröstsyndrom;
- vid stroke;
- vid arteriell hypoxemi;
- refraktär priapism;
- före oftalmologisk kirurgi;
- före angiografi av hjärnkärl.
När järnöverskott utvecklas utförs kelatbehandling.
För en långsiktig sänkning av Hb S-nivån kan farmakologisk stimulering av fosterhemoglobinsyntes användas, vilket är effektivt i cirka 80 % av fallen. För detta ändamål förskrivs hydroxikarbamid (Hydrea) i en dos av 20-30 mg/kg per dag kontinuerligt, effekten är dosberoende.
Dessutom används benmärgstransplantation.
[ Prognos för sicklecellanemi
Patienternas förväntade livslängd beror på svårighetsgraden av sjukdomens kliniska manifestationer och de befintliga komplikationerna. Med nuvarande behandlingsnivå överlever 85 % av patienterna upp till 20 år.
De främsta orsakerna till patienters död:
- Infektioner: sepsis, hjärnhinneinflammation. Risken att utveckla sepsis eller hjärnhinneinflammation hos barn under 5 år är mer än 15 %, dödligheten i denna grupp når 30 %.
- Organsvikt: skador på hjärtat, levern, njurarna.
- Trombos i kärlen i vitala organ: främst lungorna och hjärnan.
Faktorer som förbättrar prognosen hos patienter med sicklecellanemi:
- Hb F-nivå
- Hb F-nivå > 10 % ger skydd mot stroke;
- Hb F-nivå > 20 % skyddar mot smärtkriser och lungkomplikationer.
- Förekomsten av alfa-thalassemia, vilket minskar hemolysens intensitet.
- Socioekonomiska faktorer.