Hur behandlas retinoblastom?

Retinoblastom är en av de solida tumörer hos barn som behandlas bäst, förutsatt att den diagnostiseras i tid och behandlas med moderna metoder (brachyterapi, fotokoagulation, termokemoterapi, kryoterapi, kemoterapi). Den totala överlevnaden varierar enligt olika litteraturdata från 90 till 95 %. De främsta dödsorsakerna under det första levnadsdecenniet (upp till 50 %) är utveckling av en intrakraniell tumör synkront eller metakront med retinoblastom, dåligt kontrollerad tumörmetastasering bortom centrala nervsystemet och utveckling av ytterligare maligna neoplasmer.

Valet av behandling för retinoblastom beror på storleken, lokaliseringen och antalet lesioner, vårdcentralens erfarenhet och kapacitet, samt risken för att det andra ögat drabbas. De flesta barn med unilaterala tumörer diagnostiseras med ett ganska avancerat stadium av sjukdomen, ofta utan möjlighet att bevara synen i det drabbade ögat. Det är därför enukleation ofta är den behandling som valts. Om diagnosen ställs tidigt kan alternativa behandlingar användas för att försöka bevara synen - fotokoagulation, kryoterapi eller strålbehandling.

Behandling av bilaterala lesioner beror till stor del på sjukdomens omfattning på varje sida. Bilateral enukleation kan rekommenderas om sjukdomen är så utbredd att det inte är möjligt att bevara synen. Oftast avlägsnas endast det mer drabbade ögat, eller, om synfunktionen åtminstone något bevaras, avbryts enukleationen och sjukdomen behandlas konservativt. En initial bestrålning, även hos patienter med avancerade stadier av sjukdomen, leder till tumörregression, och synen kan delvis bevaras. Om extraokulär spridning upptäcks används andra metoder. Spridning till orbita, hjärna, benmärg indikerar en dålig prognos. Sådana patienter behöver kemoterapi och bestrålning av orbita eller CNS.

Under enukleation är det nödvändigt att fastställa omfattningen av tumörpenetration i synnerven eller ögonhinnorna. Risken för metastasering beror på omfattningen av penetration i synnerven och senhinnan. Sådana patienter behöver kemoterapi och i vissa fall orbital bestrålning. En viktig teknisk punkt vid enukleation är borttagningen av en tillräckligt lång del av synnerven tillsammans med ögongloben. Ett konstgjort öga kan installeras så tidigt som 6 veckor efter operationen. Den kosmetiska defekten uppstår på grund av att hos små barn, efter att ögat har tagits bort, saktar den normala tillväxten av orbitan ner. Detta händer också efter bestrålning av orbitabenen.

Fördelen med kryoterapi och fotokoagulation jämfört med bestrålning är ett färre antal komplikationer och möjligheten till upprepade behandlingskurer. Nackdelen med dessa metoder är att de är ineffektiva vid stora tumörer. Dessutom kan de orsaka ett ärr på näthinnan med större synförlust än vid bestrålning (särskild försiktighet krävs när synnervens utgångsställe är involverat i processen).

Strålbehandling används traditionellt för stora tumörer som involverar synnerven, med multipla lesioner. Unilaterala solitära tumörer med en diameter mindre än 15 mm och en tjocklek mindre än 10 mm, belägna på ett avstånd av mer än 3 mm från synnervshuvudet, kan behandlas lokalt med radioaktiva plattor med kobolt ( ^60Co ), iridium ( ^192Ig ) eller jod ( ^125I ) utan att involvera omgivande vävnader. Retinoblastom klassificeras som en strålkänslig tumör. Målet med bestrålning är tillräcklig lokal kontroll samtidigt som synen bevaras. Rekommenderade doser: 40-50 Gy i fraktioneringsläge under 4,5-6 veckor. Vid involvering av synnerven eller tillväxt in i orbita är strålbehandling nödvändig för hela orbitalområdet med en dos på 50-54 Gy under 5-6 veckor. Vid trilateralt retinoblastom med tallkottkörtelns involvering rekommenderas kraniospinal bestrålning.

Indikationer för behandlingstyper för retinoblastom

Förfarande	Indikation
Enukleation	Det finns inget sätt att bevara synen
	Neovaskulärt glaukom
	Oförmåga att kontrollera tumören med konservativa metoder
	Oförmåga att undersöka näthinnan efter konservativ behandling
Kryoterapi	Små primära eller återkommande tumörer i den främre näthinnan
	Mindre återfall efter bestrålning
Fotokoagulering	Små primära eller återkommande tumörer i den bakre näthinnan
	Retinal neovaskularisering vid strålningsretinopati

Nyligen har stor uppmärksamhet ägnats åt att minska eventuella biverkningar genom att använda lateral portbestrålningsmetoden, och genom att införa intensiv kemoterapi med autotransplantation av hematopoetiska stamceller. Standardkemoterapiregimer har inte visat signifikant effektivitet, eftersom den intraokulära penetrationen av kemoterapiläkemedel minskar och tumören uttrycker membranglykoprotein p170 och snabbt blir resistent. Läkemedel som används vid kombinerad behandling av retinoblastom inkluderar vinkristin, platinaläkemedel, cyklofosfamid, etoposid och doxorubicin. Med tanke på att processen är begränsad hos 90 % av patienterna uppnås tumörkontroll huvudsakligen genom lokal verkan.

Vid återfall och metastatisk spridning av processen är prognosen extremt ogynnsam.

Överlevnadsgraden för patienter med retinoblastom når 90 %, så de huvudsakliga behandlingsområdena är förknippade med försök att bevara synfunktionen och minska antalet komplikationer. Tidig upptäckt av bärare av den mutanta RB-genen och dess direkta ersättning är lovande.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]