Hur behandlas neuroblastom?

För närvarande utförs programbehandlingen för neuroblastom i enlighet med riskgruppen. Oberoende riskfaktorer inkluderar patientens ålder äldre än ett år och förekomsten av amplifiering av N-MUC- genen. Många forskargrupper introducerar olika ytterligare riskfaktorer.

Effektiviteten av behandlingen utvärderas av kriterierna för att svara på behandlingen:

• fullständig remission (CR) - tumören detekteras inte;
• mycket bra partiell remission (VGPR) - minskning av tumörvolymen med 90-99%;
• partiell remission (PR) - minskning av tumörvolymen med mer än 50%;
• blandad remission (MR) - ingen ny foci, en minskning av gamla foci med mer än 50%, en ökning i vissa foci med högst 25%;
• Det finns ingen eftergift (NR) - en minskning av foci med mindre än 50%, en ökning i vissa foci med högst 25%;
• Progression (PROG) - ny foci eller en ökning på mer än 25% i den gamla, eller de novo benmärgsmedverkan .

Behandling av neuroblastom bör vara komplex. Kirurgisk borttagning av tumören bygger på principen om möjligen mer fullständig excision inom friska vävnader. Ett hinder för att observera denna princip kan vara tumörens placering i svåråtkomliga områden. Resultaten av de flesta studier visar att fullständigt avlägsnande av den primära tumören förbättrar överlevnaden.

Behandlingens taktik beror på scenen i processen och riskgruppen.

I I-II-scenen identifieras en "övervakningsgrupp", för vilken kemoterapi inte tillhandahålls. Denna grupp omfattar patienter yngre än ett år utan förstärkning av N- MUS-genen och utan livshotande symtom (allvarligt allvarligt tillstånd, allvarligt respiratoriskt, njursvikt etc.). Vissa forskare inkluderar också barn äldre än ett år med neuroblastom i stadium 1-IIa utan förstärkning av N MYC-genen och utan livshotande symtom.

Härdningsgraden hos lågriskpatienter överstiger 90%. Till denna grupp inkluderar de flesta forskare I-II stadium av sjukdomen i frånvaro av amplifiering av N ICC och IVS steg under gynnsamma biologiska faktorer (gynnsam histologisk typ, och ingen amplifiering hyperploid N-genen ICC ). I det första skedet är behandlingen begränsad till kirurgisk excision av tumören och observationen. Om den kvarvarande tumören är bevarad utförs kemoterapi. Förekomsten av allvarliga livshotande komplikationer är en indikation på kemoterapi. Den mest använda karboplatin, cyklofosfamid, doxorubicin och etoposid. Om det inte finns någon effekt är strålbehandling möjlig. Management IVS-scenen i ett antal fall (frånvaron av allvarliga komplikationer och tumörets yrke) är begränsad endast genom observation. I en studie som inkluderade 80 barn med IVS neuroblastom. överlevnadskvoten vid användning av denna taktik var 100%; Med utveckling av symtom möjliggjorde lågdos kemoterapi överlevnad i 81% av fallen. Enligt ett antal studier leder inte resektion av tumören i dessa fall till en ökning av överlevnaden.

Till mediet gruppen risken inkluderar patienter yngre år med neuroblastom i stadium III-IV och frånvaro NMyC-amplifiering, liksom patienter äldre än ett år med neuroblastom i stadium III, bristen på N ICC amplifiering och fördelaktig utföringsform av histologisk tumör. Härdning av patienter i medelriskgruppen är möjlig i 70% av fallen. Samtidigt observeras de högsta graden av botemedel hos barn under ett år. Kemoterapi innehåller samma läkemedel som för lågriskgruppen, men dess varaktighet och kumulativa doser av cytostatika ökar.

Den svåraste uppgiften är att behandla patienter med hög risk, vilket inkluderar fall med NM- amplifiering och / eller en ogynnsam histologisk variant av tumören och stadium IV hos barn äldre än ett år. Överlevnad i denna grupp är låg och uppgår till 10-40%. Även med aggressiv behandlingstaktik observeras ofta återfall.

Standardförfarandet - Användning av höga doser kemoterapi regimer för att inkludera cyklofosfamid, ifosfamid, cisplatin, karboplatin, vinkristin, doxorubicin, dakarbazin och etoposid. Placeringen av den primära tumören utsätts för efterföljande bestrålning. 

En roll för att förbättra behandlingsresultat spelar autolog transplantation av hematopoetiska stamceller. I en stor randomiserad studie på en grupp av barn som får högdos kemoterapi med autolog transplantation av renade hematopoietiska stamceller, en 3-årig händelsefri överlevnad var 34% (i den grupp av barn som fick bara konsolidering kemoterapi, - endast 18%). I samma studie visade fördel med användningen av isotretinoin (13-cis-retinsyra) i 6 månader efter avslutad kemoterapi. Händelsefri överlevnad i 3 år när de används för att differentiera denna läkemedelsbehandling var betydligt högre.

För närvarande undersöks nya terapeutiska metoder för behandling av högrisk neuroblastom. Vissa framgångar har uppnåtts med användning av monoklonala antikroppar mot antigener av neuroblastomceller. Erfarenheten av att använda chimära immunglobuliner till gangliosid 2, uttryckt på neuroblastomceller, ackumuleras. Efter bindning av antikroppen mot tumörcellen, som ett resultat av aktiveringen av komplement eller antikroppsberoende cytotoxicitet, uppträder dess lysering. Metoden används för patienter med högriskgrupp som adjuvansbehandling i närvaro av en tumör med en minsta volym. Direkt strålbehandling med dewengung (I ¹³¹ ) lyckades hos ett antal patienter med kvarvarande tumör. I kliniska prövningsstadiet finns nya metoder för transplantation av hematopoetiska stamceller (myeloablativa regimer med dengue-1 ¹³¹, tandemtransplantation etc.).

Strålbehandling

Resultaten av de genomförda studierna visade inga fördelar med avseende på överlevnaden hos patienter med neuroblastom som mottog radioterapi. För närvarande används bestrålning i närvaro av en kvarvarande tumör efter kemoterapi eller med palliativt syfte. Dosen av bestrålning är 36-40 Gy. Unga barn ska noga beräkna den maximala tillåtna strålningsbelastningen på olika organ och vävnader och eventuella negativa effekter på den växande organismen.

Neuroblastom är en av de mest unika mänskliga tumörerna, som kan både regression och snabb tillväxt. Prognosen för denna sjukdom beror på patientens ålder och ett antal biologiska tecken. Följande problem är för närvarande mest relevanta för neuroblastom:

• lämplighet av mass screening;
• definition av en grupp barn som inte behöver behandling (observationsgrupp);
• behandling av återfall och eldfasta former av tumören;
• söka efter riktade läkemedel för neuroblastomceller;
• möjligheten till antitumörvaccination.

Att lösa dessa problem kan radikalt ändra prognosen för en av de vanligaste maligna sjukdomarna hos barn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]