^

Hälsa

A
A
A

Arytmogen dysplasi i höger kammare

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

I Ryssland beskrevs arytmogen dysplasi i höger kammare först av GI Storozhakov et al.

Arytmogen högerkammarkardiomyopati (ARVC), eller arytmogen högerkammardysplasi, är en sjukdom där det normala myokardiet i höger kammare ersätts av fett- eller fibrofettvävnad. Vanligtvis påverkas höger kammare isolerat, men interventrikulärseptum och myokardiet i vänster kammare kan vara involverade i processen.

ICD-10-kod

142.8. Andra kardiomyopatier.

Epidemiologi

Incidensen i befolkningen beror på regionen och varierar från 6 till 44 fall per 10 000 invånare. Arytmogen högerkammardysplasi är vanligast i Medelhavsregionerna. I 80 % av fallen upptäcks den före 40 års ålder, oftare hos män.

Arytmogen högerkammardysplasi är orsaken till 5–20 % av fallen av plötslig död hos unga personer (näst efter HCM).

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker till arytmogen högerkammardysplasi

Orsaken till sjukdomen är fortfarande oklar än idag. Det finns bevis för APFD:s ärftliga natur. Genetiska avvikelser i flera kromosomer har fastställts i familjära fall av arytmogen högerkammardysplasi.

Det antas att förändringar i kromosomer leder till patologi hos proteiner som bildar intercellulära kopplingar. Störningar i dessa kopplingar leder till att kardiomyocyter dör och att de ersätts med fibrösa fetter. Genetiska störningar vid arytmogen högerkammardysplasi (ESC, 2008) är associerade med en familjegen, en mutation av det interkalerade diskproteinet (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2, desmocollin 2). Det finns också en inflammatorisk teori om bildandet av arytmogen högerkammardysplasi som ett resultat av viral myokardit hos genetiskt predisponerade individer med förändrat myokardium.

Makroskopiskt uppvisar patienter med APVC lokal eller generaliserad dilatation av höger kammare med myokardförtunning. Typisk lokalisering av förändringarna är apex-, infundibulär- och subtrikuspidalregionen ("dysplasitriangeln").

Det mikroskopiska kriteriet för diagnos är närvaron av foci av fibrofettvävnad isärspetsad med oförändrat myokardium.

Symtom på arytmogen högerkammardysplasi

Symtom på arytmogen högerkammardysplasi varierar från asymptomatiska former till fall av plötslig död eller allvarlig biventrikulär hjärtsvikt.

Arytmogen högerkammardysplasi debuterar vanligtvis med ventrikulära hjärtrytmrubbningar: extrasystoli av olika graderingar, korta "perioder" av ventrikulär takykardi och i vissa fall paroxysmer av ihållande ventrikulär takykardi. Eftersom det arytmogena fokuset är beläget i höger kammare, ser ektopiska ventrikulära komplex ut som ett block av vänster ben i His-bunten.

Det kan förekomma atypisk bröstsmärta, svaghet, ökad trötthet, episoder med snabb hjärtrytm vid fysisk ansträngning. Arytmogena kollapser uppstår under ansträngning eller spontant.

I hälften av fallen visar den fysiska undersökningen inga avvikelser.

I senare stadier kan patienter utveckla cirkulationssvikt, vilket orsakar allvarliga svårigheter vid differentialdiagnos av APHD med dilaterad kardiomyopati.

Diagnos av arytmogen högerkammardysplasi

Ett antal internationella kardiologiska sällskap har antagit de diagnostiska kriterierna för arytmogen högerkammardysplasi som föreslagits av WJ McKenna. Man skiljer mellan större och mindre kriterier. Förekomsten av arytmogen högerkammardysplasi indikeras genom att man fastställer två större kriterier, ett större och två mindre kriterier, eller fyra mindre kriterier från olika grupper.

Diagnostiska kriterier för arytmogen högerkammardysplasi (McKenna WJ et al., 1991)

Kriterier

Stora skyltar

Mindre tecken

Global och/eller regional dysfunktion och strukturella förändringar

Signifikant dilatation och minskning av ejektionsfraktionen i höger kammare utan förändringar (eller mindre förändringar) i vänster kammare.
Lokala aneurysmer i höger kammare.
Signifikant segmentell dilatation av höger kammare.

Måttlig dilatation av höger kammare och/eller minskad ejektionsfraktion med normal vänster kammare
Måttlig segmental dilatation av höger kammare Regional hypokinesi i höger kammare

Egenskaper hos väggtyg

Fibrofettdegeneration av myokardiet vid endomyokardiell biopsi

-

Repolarisationsavvikelser

-

T-vågsinversion i högra V2- och V3-thoraxavledningar hos patienter över 12 år utan höger grenblock

Depolarisations-/ledningsavvikelser på EKG

Epsilonvågor eller lokal ökning av QRS-komplexets varaktighet (>110 ms) i högra bröstkorgsavledningarna (V1-V3)

Sena ventrikulära potentialer på högupplöst EKG

Arytmier

-

Ihållande eller icke-ihållande ventrikulär takykardi (med komplex av vänstergrenblockstyp) enligt EKG, daglig övervakning och arbetsprovning.
Frekventa ventrikulära extrasystoler (>1000/dag).

Familjehistoria

Sjukdomens familjära natur, bekräftad genom obduktion eller operation

Plötslig död hos släktingar yngre än 35 år med misstänkt arytmogen högerkammardysplasi.
Familjehistoria (klinisk diagnos baserad på aktuella kriterier).

För att klargöra rytmstörningarnas natur och bedöma risken för dödliga arytmier utförs en elektrofysiologisk undersökning.

Visualiseringsmetoder är av stor betydelse för diagnosen arytmogen högerkammardysplasi.

Ekokardiografi (inklusive kontrastmedel) avslöjar avvikelser i höger kammares kontraktilitet.

Magnetisk resonanstomografi hjälper till att upptäcka förhöjda nivåer av fettvävnad i hjärtmuskeln.

"Guldstandarden" för att diagnostisera arytmogen högerkammardysplasi är ventrikulografi.

Tillförlitliga diagnostiska tecken på arytmogen högerkammardysplasi kan fastställas med endomyokardiell biopsi, som utförs i området kring interventrikulära septum och den fria väggen i höger kammare. Metodens känslighet är cirka 20 %, eftersom det inte alltid är möjligt att ta en biopsi från det drabbade området.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandling av arytmogen högerkammardysplasi

Sjukdomen har en stadigt progressiv natur, men med snabb diagnos och adekvat behandling kan prognosen förbättras avsevärt.

Behandlingen av APHC syftar till att förebygga plötslig död och behandla hjärtsvikt.

Behandling av hjärtsvikt vid APHC innebär standardanvändning av diuretika, ACE-hämmare, digoxin och, om indicerat, antikoagulantia.

Bland antiarytmika har störst erfarenhet samlats med avseende på amiodaron och sotalol. Det senare har störst effektivitet, därför rekommenderas det att påbörja behandling med sotalol för att behandla ventrikulära arytmier och förebygga plötslig död. Om det är ineffektivt bör icke-läkemedel användas, i synnerhet implantation av en kardioverter-defibrillator.

Radiofrekvensablation har låg effektivitet, eftersom återfall av arytmi utvecklas, orsakade av aktivering av nya fokus.

Den enda behandlingen för arytmogen högerkammardysplasi hos patienter som är refraktära mot konservativ behandling är hjärttransplantation.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.