Höger ventrikulär arytmogen dysplasi

I Ryssland beskrivs arytmogen dysplasi av högerkammaren först av G.I Storozhakov och medförfattare.

Arytmogena höger ventrikulär kardiomyopati (APZHK) eller arytmogena högerkammar dysplasi, - en sjukdom i vilken normalt myokardium hos den högra ventrikeln skall ersättas med fett- eller fibro-fettvävnad. Vanligtvis finns det en isolerad höger kammare misslyckande, men processen kan innebära att inter septum och vänster kammare hjärtmuskeln.

ICD-10-kod

142,8. Andra kardiomyopatier.

Epidemiologi

Incidensen i befolkningen beror på regionen och varierar från 6 till 44 fall per 10 000 populationer. Den vanligaste arytmogena dysplasin i högerkammaren förekommer i Medelhavsområdena. I 80% av fallen finns det i åldern upp till 40 år, en kopp för män.

Höger ventrikulär arytmogen dysplasi är orsaken till 5-20% plötslig död vid ung ålder (andra plats efter HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsakerna till arytmogen höger ventrikulär dysplasi

Orsaken till sjukdomen är fortfarande oklart tills nu. Det finns data om APHC: s ärftliga karaktär. Genetiska störningar av flera kromosomer i familjefall av arytmogen höger ventrikeldysplasi har fastställts.

Man tror att de förändringar i kromosomerna leda till patologi proteiner som bildar den intercellulära föreningspunkten. Kränkningar av dessa föreningar leda till döden av kardiomyocyter och fibro-fettersättning. Genetiska defekter associerade med familjär genmutation kil disk protein vid arytmogena högerkammar dysplasi (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2 desmokollin 2). Det finns också en inflammatorisk teori om bildandet av arytmogena högerkammar dysplasi i resultatet av viral myokardit i genetiskt predisponerade individer med hjärt förändringar.

Makroskopiskt hos patienter med APHC observerades lokal eller generaliserad dilatation av högra hjärtkammaren med gallring av myokardiet. Typisk lokalisering av förändringar - spets, infundibulär och subtracuspid region ("triangel av dysplasi").

Ett mikroskopiskt kriterium för diagnos är närvaron av foci av fibrös adiposvävnad, alternerande med ett oförändrat myokardium.

Symtom på arytmogen högerkammardysplasi

Symtom på arytmogen högerkammardysplasi varierar från asymptomatiska former till fall av plötslig död eller svår biventrikulär hjärtsvikt.

Arytmogena högerkammar dysplasi debuterar vanligen ventrikelarytmier: extrasystole olika graderingar, kort "joggar" kammartakykardi, i vissa fall - paroxysmal ihållande kammartakykardi. Eftersom arytmogena fokus ligger i höger kammare, ventrikulära ektopiska komplex har utsikt över blockaden vänster grenblock.

Det kan finnas atypisk smärta i bröstet, svaghet, ökad trötthet, episoder av hjärtklappning under träning. Arrytmogent kollaps uppträder under träning eller spontant.

Vid fysisk undersökning finns det inte några avvikelser i hälften av fallen.

I de sena stadierna av patienter kan cirkulationsinsufficiens utvecklas, vilket orsakar allvarliga svårigheter vid differentialdiagnosen av APHC med dilaterad kardiomyopati.

Diagnos av arytmogen höger ventrikulär dysplasi

Ett antal internationella kardiologiska samhällen antog WJ McKennas diagnostiska kriterier för arytmogen höger ventrikulär dysplasi. Det finns stora och små kriterier. Förekomsten av arytmogen höger ventrikulär dysplasi indikeras genom inrättandet av 2 stora kriterier, 1 stort och 2 små kriterier eller 4 små kriterier från olika grupper.

Kriterier för diagnos av arytmogen höger ventrikulär dysplasi (McKenna WJ et al., 1991)

kriterier	Stora tecken	Små skyltar
Global och / eller regional dysfunktion och strukturella förändringar	En signifikant reduktion dilatation och höger ventrikulär ejektionsfraktion i frånvaro av förändringar (eller en obetydlig förändring) av den vänstra ventrikeln Lokal högerkammar aneurysm En betydande utvidgning av den högra kammaren segment	Måttlig dilatation av högra ventrikeln och / eller en minskning av dess utstötningsfraktion med en normal vänster ventrikel. Måttlig segmentutvidgning av högerkammaren. Regional hypokinesi hos högerkammaren.
Egenskaper hos webbvävnaden	Fibrer-fettdegenerering av myokardiet med endomyokardiell biopsi	-
Repolarisationsanomalier	-	Inversion av T-vågan i den högra V2 och V3 av thoracic leder till patienter över 12 år i avsaknad av blockad av höger ben av Guissens stråle
Anomalier av depolarisation / ledning på EKG	Epsilonvågor eller lokal ökning av QRS-komplexets längd (> 110 ms) i höger bröstledare (V1-V3)	Sena potentialer hos ventriklerna på EKG med hög upplösning
Arytmier	-	Stabil eller instabil ventrikulär takykardi (med komplex av typ blockad vänstersidig gren) EKG-data, daglig monigorirovaniya och lasttester med frekvent ventrikulära prematura slag (> 1000 / dag)
Familjhistoria	Familjens karaktär av sjukdomen, bekräftad av obduktionsdata eller under operation	Plötslig död hos släktingar under 35 år med förväntad arytmogen högerkammardysplasi. Familjhistorikdata (klinisk diagnos baserad på dessa kriterier)

För att klargöra rytmförstörelsens karaktär och utvärdera risken för dödlig arytmier utförs en elektrofysiologisk studie.

För diagnos av arytmogen höger ventrikulär dysplasi är visualiseringsmetoder av stor betydelse.

Med ekkokardiografi (inklusive kontrast) etableras anomalier av kontraktilitet hos högerkammaren.

Magnetic resonance imaging hjälper till att upptäcka ett ökat fettinnehåll i myokardiet.

"Guldstandard" för diagnos av arytmogen höger ventrikulär dysplasi är ventrikulografi.

Pålitliga diagnostiska funktioner arytmogena höger kammare dysplasi kan identifieras när endomyokardbiopsi, som genomförs i kammarskiljeväggen och den högra ventrikulära fria väggen. Metodens känslighet är ca 20%, eftersom det inte alltid är möjligt att ta en biopsi från det drabbade området.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Behandling av arytmogen höger ventrikulär dysplasi

Sjukdomen har en stadigt framskridande natur, men med snabb diagnos och adekvat behandling kan prognosen förbättras avsevärt.

Effekten av APHC syftar till att förhindra plötslig död och behandla hjärtsvikt.

Behandling av CHF i AFZHK förutsätter standard användning av diuretika, ACE-hämmare, digoxin och, i närvaro av indikationer, antikoagulantia.

Bland antiarytmika har den största erfarenheten ackumulerats med avseende på amiodaron och sotalol. Det senare är mest effektivt, för att behandla ventrikulär arytmier och förhindra plötslig död rekommenderas behandling med sotalol. Om det är ineffektivt, bör icke-läkemedelsmetoder användas, särskilt implantering av en cardioverter-defibrillator.

Utförande av radiofrekvensablation har låg effektivitet, eftersom återkommande arytmier utvecklas, orsakad av aktivering av nya foci.

Det enda sättet att behandla arytmogen högerkammardysplasi hos patienter som är eldfast mot konservativa effekter är hjärttransplantation.