Hepatit B: diagnos

Diagnos av hepatit B baseras på analysen av kumulativa kliniska data och laboratoriedata.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Klinisk diagnos av hepatit B

Från kliniska symtom uppträder sjukdomen gradvis vid normal eller subfebril kroppstemperatur, övervägande av infektiös asteni i form av generell slöhet, svaghet, muskel- eller ledvärk, utseende av hudutslag. En relativt lång före-zhelthusperiod och brist på förbättring av välbefinnandet eller till och med förvärras med utseende av gulsot är viktiga. Alla dessa kliniska symptom kan hänföras till kategorin suggestiva, eftersom deras närvaro inte är nödvändig för hepatit B och dessutom är det möjligt för annan viral hepatit. De grundläggande diagnostiska egenskaperna innefattar utseendet av ett märkt hepatolienalt syndrom hos patienten, upprättandet av det faktum att gradvis progressiv gulsot. Endast med hepatit B finns en ökning av isterfärgning av huden och synlig slemhinna i 5-7 dagar eller mer. Efter detta kan man vanligtvis se den så kallade "gulsotplatån", när den är fortsatt intensiv utan en tendens att snabbt minska i ytterligare 1-2 veckor. Du kan observera en liknande dynamik av leverstorlek, mindre ofta - mjälten. Intensiteten av urinfärg och fekal missfärgning upprepas strängt gula svårighetsgraden och ligger i direkt korrelation med blodhalten i den konjugerade bilirubinfraktionen.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Epidemiologisk diagnos av hepatit B

Från epidemiologiska data för diagnos av hepatit B har den betydelse som anges i läkarmottagningar, närvaro av blodtransfusion, injektion, och andra manipulationer som är associerade med kränkning av integriteten av huden eller slemhinnorna i 3-6 månader innan sjukdomen, och nära kontakt med patienter med kronisk hepatit B eller bärare HBV.

Noterar vikten av anamnestiska uppgifter om tillgången på parenterala manipulationer för diagnos av hepatit B, bör du ändå varna sin omvärdering. Enligt vår klinik lyckas inte omkring en fjärdedel av patienterna med hepatit B i historien notera några parenterala manipuleringar alls. Infektion i dessa fall förekommer i nära kontakt med virusbäraren genom latent mikrotrauma. Mycket ofta en hepatit B-virus överföring i familjer och säljs i slutna institutioner för barn, medan det kan finnas fokus av hepatit B. På ytan vägarna ofta som härdar av hepatit A, och endast resultaten av studien av spektrumet av markören gör rätt diagnos.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

Biokemiska kriterier för diagnos av hepatit B

Tecken biokemiska förändringar i blodet som helhet återspeglar de ursprungliga dynamiken i kliniska förloppet av sjukdomen, vilket manifesterar en uttalad och långvarig hyperbilirubinemi på grund av en ökning i serum huvudsakligen konjugerat bilirubin, ihållande förhöjning av levercellsenzymer (ALT, ACT, F-1, FA et al .) dysproteinemia fenomen genom sänkning av albumin och globulin-fraktioner ökning, minskning i innehållet av de blodkoagulerande faktorer (protrombin, fibrinogen, proconvertin et al.). Men dessa indikatorer skiljer sig inte åt med strikt specificitet. Liknande biokemiska parametrar i blodserumet kan finnas i andra etiologiska former av viral hepatit. Originaliteten i sin hepatit B endast genom att de är rezkovyrazhennymi, och viktigast, dyker upp under en lång tid, vilket inte är typiskt för hepatit A. Undantaget är .tish tymol test, som figurerar i hepatit B är nästan alltid låg, medan vid annan viral hepatit, de är 3-4 gånger högre än normalt. Därför bör biokemiska parametrar ses som suggestiva symptom vid diagnos av hepatit B, de är väsentliga för egenskaperna hos den grupp av hepatit B och kan inte användas för att ställa etiologiska diagnos.

[20], [21], [22], [23],

Särskilda kriterier för diagnos av hepatit B

De är baserade på bestämningen i blodserum av hepatit B-virusantigener (HBsAg, HBeAg) och antikroppar mot dem (anti-HBc, anti-HBe, anti-HBs).

Ytantigen från hepatit B-virus (HBsAg) tjänar som den primära markören av hepatit B. Det registreras i blodet väl före igångsättningen av kliniska tecken på sjukdom konsekvent i preicteric och ikteriska period. Vid akut sjukdom försvinner HBsAg från blodet i slutet av den första månaden efter gulsotets början. Mer långvarig detektion av HBsAg i serum indikerar en långvarig eller kronisk kurslängd av sjukdomen. Koncentrationen av HBsAg i blod utsätts för stora variationer, men icke desto mindre detekterades feedback med sjukdomens svårighetsgrad, dvs den tyngre den patologiska processen, desto lägre är koncentrationen av antigenet i blodet.

HBeAg (ett antigen associerat med ett nukleärt koend antigen) detekteras vanligtvis med användning av mycket känsliga metoder - radioimmunoassay och ELISA. I blodserumet börjar det att visas nästan samtidigt med ytantigenet i mitten av inkubationsperioden. Maximal koncentration bestäms av inkubationsperiodens slut och före äggperioden. Med tillkomsten av gulsot NVeAg koncentration minskar snabbt i blodet, och majoriteten av patienterna kommer det inte vara möjligt att upptäcka i fri omsättning i 2-3: e veckan av uppkomsten av sjukdomen och vanligtvis 1-3 veckor innan försvinnandet av HBsAg. Detektering NVeAg i fri omsättning indikerar alltid aktiv replikation av hepatit B-virus (replikativ fas av infektion) och kan tolkas som bevis på hög blod infektivitet. Det visade sig att risken för infektion genom blodprodukter som innehåller NVeAg, många gånger mer än om det fanns serokonvereiya och det fanns anti-NVE, oavsett bevarandet av höga koncentrationer av HBsAg. Det är även känt att transplacental överföring av hepatit B-viruset inträffar nästan uteslutande om det finns HBeAg i moderns blod. Långvarig detektering av HBeAg i serum indikerar bildandet av förlängd eller kronisk hepatit B

Anti-HBe detekteras i blodserum med akut hepatit B i nästan 100% av fallen. Vanligtvis förekommer antikroppar 1-2 veckor efter försvinnandet av HBeAg. Enligt undersökningen uppträder de i 73% av fallen efter 30-50 dagar - i 100% av fallen. Efter hepatit B upptäcks anti-HBe i lång tid i blod i låga titrar.

HBcAg i blodet i fri omsättning upptäcks inte av mycket känsliga metoder, vilket förklaras av det extremt snabba utseendet av antikroppar mot kärnantigenet i blodet på grund av dess höga immunogenicitet.

HBcAg finns i kärnorna av hepatocyter i den morfologiska studien av leverbiopsi och på obduktion med speciella metodiska tekniker (immunofluorescens, etc.).

Anti-HBc detekteras i blodet hos alla patienter med akut hepatit B, men det största diagnostiska värdet är detektion av antikroppar av IgM-klass. Anti-HBcAg IgM finns i pre-gulsot och under hela icteric perioden, liksom under perioden av konvalescens. Titret av anti-HBc IgM börjar minska när den aktiva replikationen av viruset är avslutad. Den fullständiga försvinnandet av anti-HBcAg IgM från cirkulation uppträder vanligen några månader efter fullbordandet av den akuta fasen av sjukdomen, vilket indikerar en fullständig klinisk återhämtning.

Enligt studier, bör identifiering av anti-HBc betraktas som de mest konstanta och pålitliga laboratorie tecken på akut hepatit B. Höga titrar av anti-IgM NVC observerade i alla patienter, oberoende av svårighetsgraden av sjukdomen, i de tidigaste tider och under hela den akuta fasen, inklusive i fall där HBsAg inte detekterades på grund av en droppe i koncentrationen, till exempel fulminant hepatit eller sen tillträde till sjukhus. Detektion av anti-IgM NVC i dessa fall var praktiskt taget den enda informativt testet bekräftar hepatitis B. Å andra sidan, frånvaro av anti-HBc IgM hos patienter med kliniska tecken på akut hepatit förhindrar tillförlitligt HB-virala etiologi.

NVC definition av anti-IgM är särskilt informativ i fall av blandad-skiktning med hepatit eller hepatit A, hepatit D i kronisk HBV-bärare. Detektering av HBsAg i dessa fall verkar för att bekräfta närvaron av hepatit B, men negativa resultat av analysen för anti-HBc kan unikt tolka sådana fall som en skiktning annan viral hepatit till kronisk HB-vagnen, och vice versa, detektion av anti-HBc IgM, oavsett om HBsAg indikerar aktiv nuvarande hepatit B

Bestämning av anti-HBc eller allmän anti-HBc inte väsentligen komplementär diagnostisk information, men med tanke på att anti-HBc IgG lider efter hepatit B lagras, uppenbarligen för livet, kan deras identifiering användas som ett pålitligt test för retrospektiv diagnos av hepatit B eller detektion av det immunologiska skiktet, inklusive kollektiv immunitet.

Virusets DNA i serum detekteras med PCR-metoden. Fördelen med denna studie är att det gör det möjligt att i direkt detektera virusgenomet i blodet snarare än dess partiella antigener och därför har denna teknik blivit utbredd. DNA av viruset kan detekteras i 100% av fallen under den tidiga perioden av hepatit B, vilket gör det möjligt för oss att rekommendera denna metod för diagnos av akut hepatit B och speciellt för att utvärdera effektiviteten av antiviral terapi.

Detektion av viralt polymeras DIC indikerar aktiv replikation av hepatit B-virus, men det cirkulerar i blodet under en kort tid före uppkomsten av de första tecknen på sjukdomen, och därför detta test kan inte rekommenderas för diagnos av hepatit B.

Sammanfattningsvis kan det sägas att för närvarande är de mest informativa metoderna för den specifika diagnosen akut hepatit B bestämningen av serum HBsAg, anti-HBc IgM och HBV DNA. Bestämningen av andra virala antigener och antikroppar har en extra betydelse.

De mest karakteristiska markörspektra för akut hepatit B ges i tabellen.

Akut cyklisk hepatit

Serologisk markör	Sjukdomstid
	Hög tid (2-4 veckor)	Tidig konvalescens (1 -3 månader)	Sen konvalescens (3-6 månader)
HBsAg	+	+/-	-
Anti-HBs IgM	+	+	-
Anti-HBc IgG	- / +	+	+
Anti-HBs	-	- / +	+
HBeAg	+	+/-	-
Anti-NVE	-	- / +	+

Såsom kan ses från de data för varje period av akut hepatit B serologisk markör karakteristisk för dess spektrum, baserat på bestämning av vilka kan korrekt diagnostisera denna -zabolevanie, fasen för den patologiska processen och för att förutsäga resultatet.

Differentiell diagnos av hepatit B

Akut hepatit B måste i första hand differentieras med annan viral hepatit: A, C, E, D.

Presenteras i kliniska kriterier viral hepatit bord bör betraktas som ungefärliga, eftersom de kan identifieras baserat på den särskilda viral hepatit endast under gruppanalys medan slut etiologisk diagnos är endast möjligt att sätta bestämningen av serum specifika markörer.

Ibland uppstår de objektiva svårigheterna i den differentiella diagnosen av hepatit B och andra sjukdomar vars lista bestäms av patientens ålder, formen av allvar och fasen för den patologiska processen, till exempel, i preicteric period hepatit B oftast har skall skiljas från akuta respiratoriska virussjukdomar, lesioner Biliary , matförgiftning, akuta tarminfektioner, olika kirurgiska patologi av bukhålan och andra. I allmänna differents ialno diagnostiska kriterier i dessa fall är inte mycket annorlunda än de hos hepatit A. Samma kan sägas för den differentiella diagnosen av hepatit B i det ikteriska perioden. Grundläggande branta sjukdomar, som ofta har att differentieras på en höjd av hepatit B-sjukdom, i stort sett samma som i hepatit A. Bland de så kallade suprarenal långvarig gulsot finns olika former av ärftliga och förvärvade hemolytisk anemi som uppträder med kolestas; inklusive gulsot parenkymal eller - en stor grupp av ärftlig pigment steatos (Gilbert syndrom, Dubin-Johnson syndrom, Rötor); olika infektionssjukdomar åtföljs parenkymal lever (infektiös mononukleos, ikteriska form av leptospiros, intestinal Yersinios och pseudotuberculosis, visceral form av herpesinfektion, opistorhoz et al.), såväl som toxiska och medicamentous leverskador och andra. Stor svårighet att differentialdiagnos kan inträffa och avgränsar hepatit B med obstruktiv gulsot som uppstått på grund av ocklusion av den gemensamma gallgången tumörer, cystor eller sten med gallstens Handy. De allmänna principerna för differentialdiagnos i alla dessa fall är också fullständigt beskrivna ovan.

Notera likheten mellan differentialdiagnostiska kriterier för hepatit A och B, det är ändå nödvändigt att uppmärksamma deras originalitet, vilket i grunden återspeglar egenskaperna i den patologiska processens gång i dessa hepatit. Kärnan i skillnaden är att hepatit A alltid är en akut, cykliskt förekommande godartad infektion, och med denna hepatit är det inte nödvändigt att utföra differentialdiagnos med många kroniska leversjukdomar. I hepatit B eftersom den patologiska processen har ofta en lång varaktighet, finns det ett behov att utesluta andra nuvarande långsiktiga leversjukdom (opistorhoz, blodsjukdom, ärftlig medfödd metabolism anomali, hepatit och andra droger.).

Grunderna för differentialdiagnos i sådana fall bör baseras på resultaten av laboratorieforskningsmetoder och noggrann övervägning av de gemensamma symtomen som är förknippade med dessa sjukdomar. I ett antal fall är det dock möjligt att identifiera och tillräckligt karakteristiska kliniska och biokemiska egenskaper hos leverskadorna i enskilda nosologiska former.

Till exempel, vid sjukdomar i blodsystemet (akut leukemi, Hodgkins sjukdom), leverskada på grund av infiltration av leukemisk manifest huvudsakligen signifikant ökning i kroppen (den nedre kanten av levern utför vid 3-5 cm under costal arch), instabil ökning av serum hepatocellulär aktivitet cellulära enzymer (ALT, ACT, etc.) och innehållet av konjugerad bilirubin. Indikator tymol vanligtvis normala eller något förhöjda, måttligt förhöjt kolesterol, beta-lipoprotein, gammaglobulin. Till skillnad från hepatit B, sker leverskada vid sjukdomar i blodsystemet ofta mot bakgrunden av en bestående ökning av kroppstemperaturen och åtföljs av en uttalad ökning i mjälten, en ökning i perifera lymfkörtlar, snabbt fortskridande anemi, karakteristiska hematologiska förändringar. Det är också viktigt att notera att den specifika leverskadorna i sjukdomar i blodsystemet verkar vara extremt sällsynta. Hur som helst, enligt vår klinik, inklusive 233 barn med hematologiska maligniteter (inklusive akut leukemi - 78, Hodgkins sjukdom - 101, lymfosarkom - 54) leverskador observerades i 84 och alla hade en dokumenterad hepatit B eller C. Isolerad nederlag levern på grund leukemoid infiltration eller toxisk hepatit på grund av behandling med cytostatika i varje fall observerades inte.

Stora svårigheter kan uppstå under differentieringen av akut hepatit B med akut exacerbation av kronisk hepatit eller cirros, särskilt om inte har diagnostiserats den senare fortsatte latent och i tid. Studier utförda i vår avdelning visade att nästan all krok kallade ikteriska exacerbation av kronisk hepatit är ingenting annat än som ett resultat av skiktning på kronisk hepatit B akut hepatit A eller D. Sjukdomen i dessa fall oftast manifesterar förhöjd kroppstemperatur, uppkomsten av symptom på förgiftning, gulsot, hepatomegali, förhöjda serumnivåer av konjugerat bilirubin och lever aktivitet av cellulära enzymer som synes ger grunden för att diagnostisera akut hepatit B. En till observationen av dessa patienter över tiden verkar det som efter försvinnandet av kliniska tecken på den akuta fasen av sjukdom hos barnet lagras Banti syndrom, mindre persistiruyushaya hyperenzymemia och upptäcktes HBcAg, medan antikroppar mot kon som antigenklass IgM inte upptäcks eller är i låg titer utan betydande svängningar . Avgörande för diagnos är detektion av specifika serum-IgM-antikroppar mot hepatit A eller D, vilket gör det möjligt att diagnostisera dessa fall, hepatit A eller D i patienten med kronisk HBV-infektion.

Leverstörningar som uppstår hos patienter med medfödda anomalier av metabolism (tyrosinos, glykogenos, hemokromatos, lipoidos etc.) måste ofta differentieras från kronisk, med akut hepatit B.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Leverans nederlag i helminthiska invasioner

När opistorhoze och andra parasitiska infestationer levern kan endast avlägset likna akut hepatit B. Vanliga symptom på dessa störningar kan vara gulsot, förstorad lever, artralgi, feber, diarré fenomen. Emellertid, till skillnad från HBV opisthorchiasis, t ex kroppstemperatur och berusnings symptomen kvarstår under en lång tid, och nådde maximalt uttryck av preicteric inte i den inledande perioden, vilket är vanligt i viral hepatit, och ikteriska period. I detta fall är leverens skarpa smärta palpabel; Aktiviteten av enzymer i serum förblir ofta inom normala gränser eller något ökad. Viktigt avvikelsen diagnostisk betydelse är bilden av perifert blod, vid opistorhoze observeras vanligtvis leukocytos, eosinofili, mild ökning av ESR.

Hos spädbarn måste akut hepatit B särskiljas från septisk leversjukdom, biliär atresi, orsakade kongenitala hepatit tsigomegalovirusom, Listeria, samt utdragen fysiologisk gulsot karoten gulsot, toxisk hepatit, medfödd hepatisk fibros, alfa-1-antitripeinovoy insufficiens och många andra medfödda metaboliska sjukdomar i levern.

Lever involvering med sepsis

I sepsis inträffar leversjukdom vanligtvis sekundärt, på bakgrunden markerade och svår sepsis patientens allmäntillstånd. När biokemisk analys visade en skillnad mellan 'hög halt av konjugerat bilirubin och låg aktivitets leverns och cellulära enzymer avgörande för diagnos av ett mönster perifert blod neutrofil leukocytos med förhöjd ESR skift i fallet med septisk hepatit och normala bild hepatit B.

Atresi av extrahepatiska gallkanaler

De viktigaste symptomen i atresi av extrahepatisk kanalen är missfärgning av avföring, mörk färg urin och gulsot, visas omedelbart efter födseln (komplett atresi), eller under den första levnadsmånaden (partiell atresi). Oberoende av tidpunkten för uppträdandet av gulsot gradvis ökar, och så småningom huden tar saffran färg, och vidare - grönaktig-smutsiga i samband med omvandlingen av bilirubin i huden biliverdin, är avföring medan ständigt aholichen, stercobilin det ej bestämd, urin intensivt är färgad på grund av ökningen av gallpigmentet, medan reaktionen på urobilin alltid är negativ. Levern ökas gradvis, dess mjuka konsistens bibehålles under de första 1-2 månaderna senare detekterade gradvis tätningskroppen ive i åldern 4-6 månader levern blir tätt och även fast substans bildades på grund av biliär cirros. Spleen under de första levnadsveckorna är oftast inte ökat, men med utvecklingen av levercirros och bildandet av portal hypertension splenomegali visas. Den allmänna villkor för barn under de första månaderna i livet lider inte, men i framtiden (vanligtvis 3-4 levnadsmånaden) barnen blir slö, dålig sätts i massa, de växer tecken på portal hypertension (åderbråck på främre bukväggen, ascites) ökar volymen i magen på grund av hepatosplenomegali och flatulens. I den terminala fasen av sjukdomen förekommer i form av en hemorragisk syndrom blödningar i huden och slemhinnor, är möjliga hematemesis och blodig avföring, utan kirurgiskt ingripande barn dör vid 7-9 levnadsmånaden från progressiv leversvikt på grund av sekundär biliär cirros.

I serum hos patienter atresi extrahepatisk gallvägarna uppmärksammas den höga halten av konjugerat bilirubin, totalt kolesterol, signifikant ökade aktiviteten av alkaliskt fosfatas, gamma-glutamyltranspeptidas, 5-nukleotidas och andra utsöndras av leverenzymer, medan hepatocellulär enzymaktivitet (Ajit, ACT, F-1, FA, glutamat, urokaninazy et al.) för de första månaderna i livet förblev inom det normala området och måttligt förbättrade de sista stadierna av sjukdomen. När gallgångsatresi är normala indikatorer tymol test protrombin innehåll, det finns ingen disiroteinemii,

Bland andra metoder för diagnos av extrahepatisk atresi och gallgångarna vnugripechenochnyh materia retrograd cholangiopancreatography, under vilken det är möjligt att fylla en radiopak substans gallgång och sålunda för att bestämma deras permeabilitet; scintigrafisk undersökning med bengalrosa, vilket möjliggör att fullständig frånvaro av gallpassage in i tolvfingertarmen med fullständig obstruktion eller frånvaro av extrahepatiska gallkanaler; direkt laparoskopi, som möjliggör att se gallblåsan och extrahepatiska gallkanaler, samt bedöma leverens utseende. Ytterligare information om tillståndet i gallvägen kan erhållas med ultraljud och CT i levern.

Undantag av dagen för intrahepatisk gallgången atresi avgörande histologisk undersökning av levervävnad erhållen vid biopsi eller kirurgiskt punktering, vilket gör det möjligt att identifiera frånvaron eller reduktion interlobulära gallgångarna, och närvaron av portalen fibros av olika grad av portalen inflammatorisk infiltration eller utrymmen och jätteceller i parenkymet.

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Gallförtjockningssyndrom

Gulsot syndrom kan inträffa när förtjockning galla i barn med långvarig fysiologisk gulsot eller hemolytisk gulsot, och även på grund av kompression av den gemensamma gallgången genom förstorade lymfkörtlar, tumör eller cysta gallgången. I alla dessa fall finns det kliniska symptom i samband med en minskning eller fullständigt upphörande av utflödet av galla: progressiv gulsot på grund av konjugerat bilirubin ökar, missfärgning av avföring, mörk urin, klåda i huden, ökad blodkolesterol, gallsyror, beta-lipoprotein. Hög aktivitet av alkaliskt fosfatas-aktivitet vid låga hastigheter av hepatocellulära enzymer, och andra. Avgörande diagnostiska för dagen kan ultraljud, CT och negativa resultat och bestämning av de HB-virus infektion markörer

[40], [41], [42], [43], [44]

Giftig leversjukdom

Vid användning av olika läkemedel [klorpromazin (klorpromazin) atofan, metatestosteron, halotan (halotan), etc] Kan visas kliniska symtom och biokemiska förändringar i serum, såväl som i akut hepatit B. Olnako uppkomsten av gulsot under behandlings hepatotoxiska droger, ingen predzheltushnogo period torpid lopp gulsot typ) utan en uttalad gallstas giperfermentemii, dysproteinemia och försvinnandet av gulsot efter avskaffandet av läkemedlet föreslå medicinering tid ix levern. Morfologisk undersökning av levervävnad erhållen genom biopsi livstid, i dessa fall det detekterade mönstret steatos.

Medfödd eller neonatal hepatit

Cytomegalovirus, löv och annan hepatit uppträder som regel direkt efter barnets födelse. Pre-zheltushnogo-perioden i dessa fall händer inte. Barnets tillstånd är allvarligt: hypotrofi, marmorering av huden, allmän cyanos; gulsot uttrycks måttligt, avföring är delvis missfärgad, urin är mättad. Kroppstemperaturen är vanligtvis förhöjd, men kan vara normal. Karakteristisk hepatolyensyndrom, hemorragiska manifestationer i form av hudutslag, subkutana blödningar, gastrisk blödning. Förloppet av sjukdomen är lång, torpid. Barn för länge är tröga, dåligt tillsatta till massorna; gulsot har observerats i mer än en månad. Under många månader förblir lever och mjälte förstorad. För differentiell diagnos av hepatit B med medfödd hepatit är biokemiska studier av sekundär betydelse.

På medfödd hepatit antyder ogynnsamma obstetrisk historia mor, och en kombination av symtom på leverskada med andra manifestationer av intrauterin infektion (CNS missbildningar, hjärta, njure och lungor. GI et al.). Avgörande för diagnos av kongenital hepatit kan ha specifika forskningsmetoder av DNA och RNA-detektion genom PCR av patogener, detektion av IgM-klass antikroppar till patogener cytomegalovirus, listerelleza med ELISA eller detektion av ökning av antikroppstiter gemensamma komplementbindnings (RSK). PH GA, etc.

[45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

Brist a1-antitrypsin

Sjukdomen yttrar sig vanligtvis i de första 2 månaderna i livet gulsot, missfärgning av avföring, mörk urin, leverförstoring. Symptomen av berusning är frånvarande och gulsot stagnerar, vilket antyder atresi av extrahepatiska gallgångar, men inte hepatit B. Serum med ett underskott av a1-antitrypsin innehåll ökade endast konjugerat bilirubin, totalt kolesterol, är högpresterande alkaliskt fosfatas-aktivitet och andra utsöndras av levern enzymer, medan aktiviteten av hepatocellulära enzymer, under en lång tid kvar i det normala intervallet. Histologisk undersökning av levern ofta observerat en punktat mönster duktulära hypoplasi, ibland längre neonatal kolestas eller cirros. Mycket karakteristisk detektions SHI K -positiva celler belägna inom många hepatocyter representerar kluster a1-antitrypsin. När tsirrozogennoy orienteringsprocessen identifierar portalen fibros, melkouzelkovaya regenerering, i kombination med fenomenet med duktulära hypoplasi.

[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Medfödd fibros i levern

Detta är en allvarlig medfödd sjukdom, som kännetecknas av proliferation av bindväv längs portalen, närvaron av en mängd gallmikrocyster och hypoplasi hos intrahepatiska portalportalgrenar. Kliniskt är sjukdomen manifesterad ökande buken volym, ökad venös nätverksmönster på buk- och thoraxväggen och en kraftig ökning av tätnings lever, mjälte, blödning från åderbråck av matstrupe och magsäck. Barn släpar efter i fysisk utveckling. Samtidigt förblir funktionella tester i levern nästan normala. När man kontrasterar gallvägarna kan man se en ökning av deras kaliber. Diagnos är mycket förenklad om samtidig polycystisk njure upptäcks. Den avgörande betydelsen av dagen för diagnosen medfödd leverfibros är resultatet av en punkteringslevebiopsi. Histologisk undersökning avslöjar en kraftig utvidgning av portalvägarna, som innehåller kraftiga lager av mogen bindväv med många små, cystiskt dilaterade gallkanaler och hypoplasi hos portalportar.

[62], [63], [64], [65]

Karotenisk gulsot

Det härrör från överdriven konsumtion av morotsjuice, mandariner och andra frukter och grönsaker, målade i orange. Till skillnad från hepatit B, med carotid gulsot noteras ojämn färgning av huden: mer intensiv på palmerna. Fötter, auriklar, runt munnen, nära näsan och fullständig frånvaro av icteric sclera. Barnets allmänna villkor bryts inte, funktionella test av levern ändras inte.

[66], [67], [68], [69],

Reye syndrom

Malign form av hepatit B med fulminant ibland nödvändigt att differentiera e Reyes syndrom, där koma inträffar på grund av lever steatos, vilket leder till allvarliga avvikelser i metabolism av ammoniak. Till skillnad från hepatit B, med Reyes syndrom gulsot svaga eller obefintliga, vilket leder symptom inkluderar hepatomegali, blödningar, upprepade kräkningar, kramper, medvetslöshet och koma. Från biokemiska förändringar karakteristiska för de flesta hyperammonemi, hypertransaminasemia, hypoglykemi, ibland ökad halt av konjugerat bilirubin, ofta metabolisk acidos eller respiratorisk alkalos, som kännetecknas av störningar i det hemostatiska systemet. Histologisk undersökning av levervävnad avslöjade en massiv bild steatosis utan tecken på infiltration av inflammatoriska fenomen och utan nekros av leverparenkymet.