Glomustumör i mellanörat

Glomustumor är en av varianterna av paraganglier, vilka är kluster av hormonellt aktiva och receptorceller som har ett gemensamt ursprung med ANS. Man skiljer mellan kromaffina (dvs. bundna av kromsyrasalter) och icke-kromaffina paraganglier. De förra grupperades tidigare under namnet "binjuresystemet"; de är funktionellt associerade med den sympatiska delen av ANS, och de senare med dess parasympatiska del.

De största paraganglierna är binjuremärgen (binjuremärgen) och lumbalaorta. Det finns också larynx-, trumhinns-, jugular- och andra paraganglier. Paraganglierna inkluderar kluster av kromaffina celler i form av glomuser (noder), inklusive carotis-, suprakardial- och andra lokaliseringar. I makrostrukturen är individuella glomustumörer kluster av arteriovenösa anastomoser omgivna av en bindvävskapsel och uppdelade i lobuler och strängar. Ett stort antal små granuler innehållande adrenalin eller noradrenalin är utspridda i cytoplasman hos kromaffina celler. I icke-kromaffina celler antas utsöndring av polypeptidhormoner som inte är katekolaminer. I glomustumörer är det vaskulära nätverket välutvecklat; de flesta sekretoriska cellerna ligger intill kärlväggarna. De centrifugala processerna i cellerna i de laterala hornen i ryggmärgens grå substans och de vegetativa kärnorna i glossofaryngeala och vagusnerverna slutar på paragangliernas celler. Nervfibrerna som penetrerar paraganglierna slutar i kemoreceptorer som uppfattar förändringar i den kemiska sammansättningen av vävnad och blod. En särskilt viktig roll i kemoreceptionen spelar carotis glomus, som ligger i det område där den gemensamma halspulsådern delar sig i en inre och en yttre. Paraganglier är ibland källor till tumörutveckling - paraganglier och kromaffina - eller systemiska sjukdomar som Barre-Massons sjukdom (syndrom), vilket är en manifestation av de så kallade aktiva glomustumorerna i cirkulationssystemet, vilka producerar vissa ämnen som orsakar allmänna symtom som astmaattacker, takykardi, arteriell hypertoni, förhöjd kroppstemperatur, torr hud, dysmenorré, sömnlöshet, en känsla av rädsla och andra fenomen av psykoemotionell dysfunktion, vilket indikerar dessa ämnens inverkan på hjärnans limbisk-retikulära system. Många av dessa tecken är karakteristiska för en glomustumor i mellanörat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vad orsakar glomus tumör i mellanörat?

Normalt sett är jugular glomus en slags arteriovenös shunt belägen i området kring vena jugularis bulbus vid foramen jugularis vid skallbasen (posterior lacerated foramen), bestående av vaskulära arteriovenösa plexus. Som en oberoende nosologisk form bildades glomus-tumören i jugularparaganglierna 1945. Trots att denna tumör strukturellt sett tillhör en godartad neoplasma med långsam utveckling, kan den utgöra en betydande fara i förhållande till den skada den kan orsaka på angränsande vitala organ under sin spridning. Denna destruktiva effekt orsakas inte bara av trycket från själva tumören, utan också av de ännu inte helt studerade "frätande" ämnen som frigörs på dess yta och orsakar resorption med vävnader i kontakt med dem. Tumören, som huvudsakligen är belägen i området kring vena jugularis bulbus, kan sprida sig i tre riktningar under sin utveckling, vilket orsakar uppkomsten av tre syndrom som motsvarar var och en av de riktningar som visas i figuren.

Symtom på glomustumör i mellanörat

Otiatriskt syndrom debuterar med uppkomsten av ett pulserande blåsljud i ena örat, som förändras i intensitet eller försvinner när halspulsådern komprimeras på motsvarande sida. Ljudets rytm synkroniseras med pulsfrekvensen. Sedan uppstår progressiv ensidig hörselnedsättning, först av konduktiv natur, och vid tumörinvasion i innerörat - av perceptuell natur. I det senare fallet uppstår även vestibulära kriser med ökande intensitet, som vanligtvis slutar med att både vestibulära och hörselfunktioner på samma sida upphör. Objektivt sett noteras tecken på förekomst av blod eller en kärltumör i trumhinnan, vilket lyser genom trumhinnan som en rödaktig-rosa eller blåaktig formation, ofta tryckande trumhinnan utåt. Vidare utveckling av tumören leder till förstörelse av trumhinnan och utträde av tumörmassor i den yttre hörselgången, rödblåaktiga till färgen, lätt blödande vid sondering med knappsond.

Otoskopi avslöjar en cyanotisk tumör med köttig konsistens, som upptar hela bendelen (och mer) av den yttre hörselgången, tät och blödande, pulserande och växande in i defekten i den posterosuperiora delen av den laterala väggen i epitympanisrummet, "badande" i riklig varig utsöndring. Tumören kan tränga genom aditus ad antrum in i cellerna i mastoidprocessen eller, när den sprider sig framåt, in i hörselröret och genom det in i nasofarynx, och imitera den primära tumören i denna kavitet.

Det neurologiska syndromet orsakas av tillväxten av paragangliom i den bakre kranialgropen, där det orsakar skador på IX, X, XI kranialnerver, vilket orsakar utvecklingen av lacerated foramen syndrome, genom vilket dessa nerver lämnar kranialhålan. Detta manifesteras genom tecken på deras skada: pares eller förlamning av tungan på motsvarande sida, artikulationsstörning, öppet nasalt tal och flytande mat som kommer in i näsan (mjuk gomförlamning), sväljningsstörningar, heshet, afoni. Vid detta syndrom är symtom på otit frånvarande eller obetydliga. Vid ytterligare progression av processen kan tumören tränga in i hjärnans laterala cistern och orsaka MMU-syndrom med skador på ansikts-, vestibulokoklea- och trigeminusnerverna. Tumörens spridning i hjärnan kan initiera utvecklingen av sådana syndrom som Berns och Sicards syndrom.

Bernes syndrom är en alternerande förlamning som utvecklas till följd av skada på pyramidbanan i medulla oblongata och manifesteras av kontralateral spastisk hemipares, homolateral förlamning av gommen och sväljningsmusklerna med sensoriska störningar i den bakre tredjedelen av tungan, samt homolateral förlamning av accessorisk nerv (pares eller förlamning av sternocleidomastoideus- och trapeziusmusklerna): svårigheter att vrida och luta huvudet mot den friska sidan, axeln på den drabbade sidan sänks, skulderbladets nedre vinkel avviker från ryggraden utåt och uppåt, och det är svårt att rycka på axlarna.

Stars syndrom manifesteras av neuralgi i glossofaryngeusnerven: plötslig outhärdlig stickande smärta på ena sidan av den mjuka gommen vid konsumtion av hård, särskilt varm eller kall mat, samt vid tuggning, gäspning och hög röst; smärtanfallet varar cirka 2 minuter; smärtan strålar ut till tungan, käkarna, den angränsande delen av nacken och örat.

Neurologiskt syndrom kan manifestera sig med tecken på ökat intrakraniellt tryck (täppa i synnervsdiskarna, ihållande huvudvärk, illamående, kräkningar).

Cervikalt syndrom liknar i manifestation en aneurysm i ett stort cervikalt kärl och orsakas av närvaron av en pulserande tumör i den laterala delen av halsen.

Det kliniska förloppet och symtomen på glomustumor i mellanörat kännetecknas av en lång och långsam utveckling under många år, som i obehandlade fall går igenom otit, neurologisk (skada på perifera nerver), cervikal, intrakraniell och terminal fas, och växer in i de omgivande stora venerna och utrymmena i mellanörat.

Diagnos av glomustumor i mellanörat

Diagnos av glomustumor i mellanörat är svår endast i sjukdomens tidiga skeden, men pulserande ljud, ett av de allra första tecknen på glomustumor i mellanörat, som uppstår redan innan formationen tränger in i dess hålighet, bör alltid varna läkaren om förekomsten av denna sjukdom, och inte bara förklara detta ljud med någon defekt i halspulsådern, till exempel förträngning av dess lumen på grund av en aterosklerotisk process. Av betydande betydelse för diagnosen är den ihållande konduktiva hörselnedsättningen, tecken på cochlea- och vestibulär dysfunktion, lacererat foramensyndrom, cervikala pseudoaneurysmala symtom, samt den ovan beskrivna bilden under otoskopi. Diagnostiska metoder kompletteras med röntgen av tinningbenen i projektionerna enligt Schüller, Stenvers, Shosse III och II, där röntgenbilderna kan visualisera förstörelsen av trumhinnan och epitympanrummet, expansionen av den lacererade öppningen och lumen i den beniga delen av den yttre hörselgången.

Histologisk undersökning avslöjar tätt intilliggande polygonala jätteceller med kärnor av olika former och kavernös vävnad.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av glomustumor i mellanörat

Behandling av glomustumor i mellanörat omfattar både kirurgiskt avlägsnande av tumören och fysioterapeutiska metoder (diatermokoagulering, laseravdunstning av tumörvävnad följt av radio- eller koboltbehandling). Kirurgiskt ingrepp bör utföras så tidigt som möjligt och i bredast möjliga utsträckning, såsom petromastoidkirurgi.

Vad är prognosen för glomustumor i mellanörat?

Beroende på tidpunkten för diagnos, tumörens tillväxtriktning, dess storlek och behandling har glomustumor i mellanörat en försiktig till mycket allvarlig prognos. Återfall är mycket vanliga.