Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Gerstmann-Straussler-Schenkers syndrom.
Senast recenserade: 04.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenkers syndrom är en autosomalt dominant prionsjukdom som debuterar i medelåldern.
Epidemiologi
Gerstmann-Straussler-Schenkers syndrom är vanligt och liknar Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, men incidensen av detta syndrom är ungefär 100 gånger lägre än för Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Sjukdomen utvecklas vid en yngre ålder (40 år jämfört med 60), och den genomsnittliga förväntade livslängden efter sjukdomsdebut är längre än för Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (5 år jämfört med 6 månader).
Symtom Herstmann-Straussler-Schenkers syndrom.
Patienter utvecklar cerebellär ataxi, dysartri och nystagmus. Blickpares, dövhet, demens, hyporeflexi och onormala plantarreflexer kan förekomma. Myokloniska anfall är mycket mindre vanliga än vid Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Vid karakteristiska symtom och familjehistoria hos unga personer (under 45 år) är Gerstmann-Straussler-Schenkers syndrom mer sannolikt.
[ 4 ]
Vem ska du kontakta?