Ögonrörelsestörning med dubbelseende

Förekomsten av dubbelseende hos en patient med tillräcklig synskärpa innebär att ögonmusklerna eller okulomotoriska nerverna eller deras kärnor är involverade i den patologiska processen. Avvikelse från ögonens neutrala position (strabismus) noteras alltid och kan detekteras genom direkt undersökning eller med hjälp av instrument. Sådan paralytisk strabismus kan uppstå vid följande tre lesioner:

A. Muskelskada eller mekanisk skada på orbita:

1. Okulär form av muskeldystrofi.
2. Kearns-Sayre syndrom.
3. Akut okulär myosit (pseudotumör).
4. Orbitala tumörer.
5. Hypertyreos.
6. Browns syndrom.
7. Myastenia gravis.
8. Andra orsaker (orbitaltrauma, dystyroid orbitopati).

B. Skada på okulomotoriska (en eller flera) nerver:

1. Skada.
2. Kompression av en tumör (ofta parasellär) eller aneurysm.
3. Arteriovenös fistel i sinus cavernös.
4. Allmän ökning av intrakraniellt tryck (abducens- och oculomotoriska nerver).
5. Efter lumbalpunktion (abducens nerv).
6. Infektioner och parainfektiösa processer.
7. Tolosa-Hunts syndrom.
8. Hjärnhinneinflammation.
9. Neoplastisk och leukemisk infiltration av hjärnhinnorna.
10. Kraniella polyneuropatier (som en del av Guillain-Barrés syndrom, isolerade kraniella polyneuropatier: Fishers syndrom, idiopatisk kranial polyneuropati).
11. Diabetes mellitus (mikrovaskulär ischemi).
12. Oftalmoplegisk migrän.
13. Multipel skleros.
14. Isolerad lesion av abducensnerven eller oculomotornerven av idiopatisk natur (helt reversibel).

C. Lesioner i de okulomotoriska kärnorna:

1. Kärlslag (cerebrovaskulära händelser) i hjärnstammen.
2. Hjärnstamstumörer, särskilt gliom och metastaser.
3. Trauma med hematom i hjärnstamsområdet.
4. Syringobulbia.

[ 1 ], [ 2 ]

A. Muskelskada eller mekanisk skada på orbita

Sådana processer kan leda till störningar i ögonrörelserna. När processen utvecklas långsamt upptäcks inte dubbelseende. Muskelskador kan vara långsamt progressiva (okulomotorisk dystrofi), snabbt progressiva (okulär myosit), plötsliga och intermittenta (Browns syndrom); de kan vara av varierande intensitet och lokalisering (myasteni).

Den okulära formen av muskeldystrofi fortskrider med åren, manifesterar sig alltid som ptos, och involverar senare nack- och skuldergördelsmusklerna (sällan).

Kearns-Sayre syndrom, som förutom långsamt progressiv extern oftalmoplegi, inkluderar retinit pigmentosa, hjärtblock, ataxi, dövhet och kortväxthet.

Akut okulär myosit, även kallad orbital pseudotumor (förvärras snabbt under dagen, vanligtvis bilateral, periorbitalt ödem, proptos (exoftalmos), smärta noteras).

Orbitaltumörer. Lesionen är ensidig, vilket leder till långsamt ökande proptos (exoftalmos), begränsning av ögonrörelser och senare till störning av pupillnervationen och engagemang av synnerven (synnedsättning).

Hypertyreos manifesteras av exoftalmos (vid uttalad exoftalmos finns det ibland en begränsning i ögonglobens rörelseomfång med dubbelseende), vilket kan vara ensidigt; ett positivt Graefe-symtom; och andra somatiska symtom på hypertyreos.

Browns syndrom (stronggrown), vilket är förknippat med en mekanisk obstruktion (fibros och förkortning) av senorna i den övre obliqua muskeln (plötsliga, övergående, återkommande symtom noteras, oförmågan att röra ögat uppåt och inåt, vilket leder till dubbelseende).

Miasthenia gravis (engagemang av ögonmusklerna med varierande lokalisering och intensitet, vanligtvis med uttalad ptos, ökande under dagen, vanligtvis involverande av ansiktsmusklerna och sväljningssvårigheter).

Andra orsaker: orbitaltrauma som involverar muskler: dystyroid orbitopati.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

B. Skada på okulomotoriska (en eller flera) nerver:

Symtomen beror på vilken nerv som är drabbad. Sådan skada orsakar förlamning, vilket är lätt att känna igen. Vid pares av oculomotornerven kan, utöver strabismus, även lätt exoftalmos observeras, orsakad av hypotoni i rektusmuskeln med bibehållen tonus i de sneda musklerna, vilket bidrar till ögonglobens utåtriktade framskjutning.

Följande orsaker kan leda till skador på en eller flera okulomotoriska nerver:

Trauma (historia hjälper) resulterar ibland i bilaterala orbitala hematom eller, i extrema fall, ruptur av oculomotornerven.

Kompression av en tumör (eller jätteaneurysm), särskilt ett parasellärt aneurysm, orsakar långsamt ökande pares av de okulomotoriska musklerna och åtföljs ofta av engagemang av synnerven, såväl som den första grenen av trigeminusnerven.

Andra utrymmesupptagande lesioner, såsom supraklinoida eller infraklinoida aneurysmer i halspulsådern (kännetecknas av allt ovanstående, långsamt ökande engagemang av okulomotornerven, smärta och sensoriska störningar i området kring trigeminusnervens första gren, i sällsynta fall förkalkning av aneurysmet, vilket syns på en vanlig röntgenbild av skallen; senare - akut subaraknoidalblödning).

Arteriovenös fistel i sinus cavernös (en följd av upprepat trauma) leder så småningom till pulserande exoftalmos, ett ljud synkront med pulsen som alltid är hörbart, samt trängsel i konjunktivalvenerna och i fundus. Vid kompression av okulomotornerven är ett tidigt symptom mydriasis, som ofta uppträder före förlamning av ögonrörelserna.

Allmän ökning av intrakraniellt tryck (vanligtvis är abducensnerven involverad först, senare oculomotornerven).

Efter lumbalpunktion (varefter ibland en bild av skada på abducensnerven noteras, men med spontan återhämtning).

Infektioner och parainfektiösa processer (spontan återhämtning observeras också här).

Tolosa-Hunts syndrom (och paratrigeminalt Raeder syndrom) är mycket smärtsamma tillstånd som kännetecknas av ofullständig extern oftalmoplegi och ibland engagemang av den första grenen av trigeminusnerven; spontan regression är karakteristisk inom några dagar eller veckor; steroidbehandling är effektiv; återfall är möjliga.

Meningit (inkluderar symtom som feber, meningism, allmän sjukdomskänsla, skador på andra kranialnerver; kan vara bilateral; cerebrospinalvätskesyndrom).

Neoplastisk och leukemisk infiltration av hjärnhinnorna är en av de kända orsakerna till skador på de okulomotoriska nerverna vid hjärnbasen.

Kraniella polyneuropatier som en del av spinala polyradikulopatier av Guillain-Barré-typ; isolerade kraniella polyneuropatier: Miller Fisher syndrom (manifesterar sig ofta endast som bilateral ofullständig extern oftalmoplegi; ataxi, areflexi, ansiktsförlamning och protein-cell-dissociation i cerebrospinalvätskan noteras också), idiopatisk kranial polyneuropati.

Diabetes mellitus (en ovanlig komplikation av diabetes, observerad även i sin milda form, vanligtvis involverande okulomotoriska och abducensnerven, utan pupillstörningar; detta syndrom åtföljs av smärta och upphör med spontan återhämtning inom 3 månader. Det är baserat på mikrovaskulär ischemi i nerven).

Oftalmoplegisk migrän (en sällsynt manifestation av migrän; en historia av migrän hjälper vid diagnos, men andra möjliga orsaker måste alltid uteslutas).

Multipel skleros. Skada på den okulomotoriska nervsystemet är ofta det första symptomet på sjukdomen. Identifiering baseras på allmänt accepterade diagnostiska kriterier för multipel skleros.

Idiopatisk och helt reversibel isolerad lesion av abducensnerven (vanligast hos barn) eller okulomotorisk nerv.

Infektionssjukdomar som difteri och botulismförgiftning (sväljningsförlamning och ackommodationsstörning noteras).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

C. Lesion av okulomotorkärnorna:

Eftersom de okulomotoriska kärnorna är belägna i hjärnstammen bland andra strukturer, manifesterar sig skador på dessa kärnor inte bara som pares av de yttre ögonmusklerna, utan också som andra symtom, vilket gör att de kan särskiljas från skador på motsvarande nerver:

Sådana störningar åtföljs nästan alltid av andra symtom på skador på centrala nervsystemet och är vanligtvis bilaterala.

Vid nukleär okulomotorisk pares uppvisar de olika muskler som innerveras av okulomotornerven sällan samma grad av svaghet. Ptos uppträder vanligtvis först efter att de yttre ögonmusklerna har blivit förlamade ("ridån faller sist"). De intrinsiska ögonmusklerna skonas ofta.

Internukleär oftalmoplegi resulterar i strabismus i en viss blickriktning och diplopi vid sidan. De vanligaste orsakerna till ögonrörelserubbningar i nukleärt öga är:

Stroke i hjärnstammen (plötsligt insjuknande, åtföljt av andra hjärnstamssymtom, främst korssymtom och yrsel). Hjärnstamssymtom, vanligtvis inklusive störningar i nukleära okulomotoriska system, manifesterar sig i de kända alternerande syndromen.

Tumörer, särskilt stamgliom och metastaser.

Traumatisk hjärnskada med hematom i hjärnstamområdet.

Syringobulbia (progresserar inte under en längre period, symtom på skador längs längdaxeln, dissocierade känslighetsstörningar i ansiktet) observeras.

Dubbelseende kan också observeras vid vissa andra sjukdomar såsom kronisk progressiv oftalmoplegi, toxisk oftalmoplegi på grund av botulism eller difteri, Guillain-Barrés syndrom, Wernickes encefalopati, Lambert-Eatons syndrom, myotonisk dystrofi.

Slutligen beskrivs diplopi i fall av linsgrumling, felaktig refraktionskorrigering och hornhinnesjukdomar.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

D. Monokulär diplopi (dubbelseende när man tittar med ett öga)

Monokulär diplopi är alltid spännande för en neurolog. Detta tillstånd kan ofta vara antingen psykogent eller orsakat av ett brytningsfel i ögat (astigmatism, störning i hornhinnans eller linsens transparens, dystrofiska hornhinneförändringar, irisförändringar, främmande föremål i ögat, näthinnedefekt, cysta i ögat, defekta kontaktlinser).

Andra möjliga orsaker (sällsynta): skada på occipitalloben (epilepsi, stroke, migrän, tumör, trauma), tonisk blickdeviation (samtidig), störning av förbindelsen mellan det frontala blickfältet och den occipitala regionen, palinopsi, monokulär oscillopsi (nystagmus, mokimi i den övre obliqua muskeln, ögonlocksryckningar)

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Dubbelseende i vertikalplanet

Denna situation är sällsynt. Dess huvudsakliga orsaker är: orbitabasfraktur som involverar den inferiora rectusmuskeln; tyreoideaorbitopati som involverar den inferiora rectusmuskeln, okulär myasteni, tredje (okulomotoriska) kranialnervlesion, fjärde (trokleära) kranialnervlesion, skev deviation, myasteni.

Mindre vanliga orsaker inkluderar: orbital pseudotumor; extraokulär muskelmyosit; primär orbitaltumör; inklämning av nedre rectus; neuropati i tredje nervsystemet; avvikande reinnervation vid skada på tredje nervsystemet; Browns syndrom (stronggrown) - en form av strabismus orsakad av fibros och förkortning av senan i den övre obliqua muskeln i ögat; dubbel hisspares; kronisk progressiv extern oftalmoplegi; Miller Fishers syndrom; botulism; monokulär supranukleär blickpares; vertikal nystagmus (oscillopsi); övre obliqua myokymi; dissocierad vertikal deviation; Wernickes encefalopati; vertikalt ett-och-ett-halvt syndrom; monokulär vertikal diplopi.