Fibrös dysplasi i ÖNH-organen: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Tumörliknande lesion av benvävnad. En sällsynt patologi inom öron-näsa-hals-sjukdomen. Grunden för sjukdomen är förstörelse av ben med deras deformation och fyllning av benmärgskanalen med fibrös vävnad. Under senare år har en ökning av antalet barn med dysplastiska benvävnadslesioner noterats.

Synonymer

Cystisk osteodystrofi, fibrös osteit, deformerande osteodystrofi.

ICD-10-kod

M85.0 Fiberdysplasi.

Epidemiologi för fibrös dysplasi i ÖNH-organen

Det står för cirka 2 % av bentumörer, varav 20 % av fallen är i maxillofacial lokalisering. Av ÖNH-organen är det främst bihålorna som drabbas. Engagemang av tinningbenet förekommer ganska sällan.

Undersökning

Det är extremt svårt på grund av den mycket långsamma utvecklingen av den fibroplastiska processen, vilket orsakar vanliga inflammatoriska sjukdomar i bihålorna och tinningbenet i de tidiga utvecklingsstadierna.

Klassificering av fibrös dysplasi i ÖNH-organen

Det finns monostotiska (70-81,4%) och polystotiska (30-60%) lesioner. Vid den polystotiska formen är det vanligaste symptomet ansiktsasymmetri; funktionella störningar är mindre vanliga. Det finns också proliferativa, sklerotiska och cementbildande former av fibrös dysplasi. Den sklerotiska typen av fibrös dysplasi och den blandade typen med en övervikt av den sklerotiska komponenten kännetecknas av en gynnsam prognos efter kirurgisk behandling och avsaknaden av signifikant progression av processen med åldern. Den proliferativa typen av dysplasi kännetecknas av uppkomsten av en tendens till progressiv tillväxt i tidig barndom, men stabilisering av processen i puberteten. De största svårigheterna vid behandling orsakas av cementbildande fibrös dysplasi, som är mest benägen att återkomma i barndomen.

Genom lokalisering av benvävnadsskadan delas monostotisk fibrös osteodystrofi in i en utbredd form och en isolerad fokusform (monolokal form), polystotisk fibrös osteodystrofi delas in i monoregionala, polyregionala och disseminerade former. Genom benvävnadsskadans natur särskiljs diffus, fokal och blandad skada; genom skedet av benvävnadsskadan - aktiv och stabiliserad dysplasi.

Orsaker till fibrös dysplasi i ÖNH-organen

Sjukdomens etiologi är okänd.

Patogenes av fibrös dysplasi i ÖNH-organen

Vid fibrös dysplasi skiljer man mellan två perioder: perioden för progression under kroppens tillväxt och utveckling och perioden för stabilisering av det patologiska tillståndet, typisk för vuxna. Den mest intensiva progressionen av den patologiska processen observeras under barnets tillväxtperiod före puberteten. Sjukdomens cykliska natur och stabilisering av lesionen efter den slutliga utvecklingen av barnets kropp är karakteristiska. Utvecklingen av dysplasi åtföljs vanligtvis av en ökning av volymen av den drabbade delen av skallen, vilket leder till funktionella störningar i närliggande organ. Sjukdomsprogression hos en vuxen indikerar uppkomsten av komplikationer av den primära lesionen eller dess förekomst mot bakgrund av en kvalitativt annorlunda patologisk process.

Symtom på fibrös dysplasi i ÖNH-organen

Den kännetecknas av en mängd olika kliniska symtom och en lång preklinisk period, beroende av förloppet på ålder, lokalisering, antal ben involverade i den patologiska processen och dess spridningshastighet. Trots att fibrös dysplasi är en godartad formation i sin histologiska struktur, är dess kliniska förlopp närmare tumörer med malign tillväxt, eftersom den har förmågan till snabb destruktiv tillväxt, kompression och dysfunktion av närliggande organ. I den tidiga utvecklingsperioden finns det mycket få symtom som är karakteristiska för denna sjukdom. Ofta är ett av de första symtomen på denna sjukdom förekomsten av lokala inflammatoriska processer (bihåleinflammation, otit). Gradvis blir asymmetri och deformation av ansiktsskelettet, förekomsten av en långsamt ökande tät smärtfri svullnad (hyperostatisk proliferation) i det drabbade området märkbar. Huden i svullnadsområdet är inte inflammerad, den har normal färg, är tunn, atrofierad, glänsande; hår på huden i den tumörliknande formationen saknas. Sjukdomskänsla, huvudvärk, hörsel- och synnedsättning är karakteristiska. De flesta patienter med kraniofacial lokalisering av fibrös dysplasi har en monostotisk variant av lesionen, vilket orsakar de största svårigheterna vid diagnos.

Bendysplastiska lesioner i tinningbenet kännetecknas av förträngning av hörselgången på grund av benutskjutning, främst av den övre väggen, och sparsam varig utsöndring.

Vid inflammation eller förvärring av den patologiska processen uppstår smärta under slagverk och palpation av formationsområdena.

Diagnos av fibrös dysplasi i ÖNH-organen

Den huvudsakliga diagnostiska metoden är tredimensionell datortomografi, vilket möjliggör bestämning av processens prevalens och lokalisering och därmed omfattningen av kirurgiskt ingrepp, såväl som fibroendoskopi.

I anamnesen försöker de ta reda på orsaken till sjukdomen, tidiga kliniska manifestationer, omfattningen och arten av hemundersökning och behandling, samtidiga sjukdomar i inre organ och ÖNH-organ.

Läkarundersökning

Palpation, perkussion av den tumörliknande formationen: bestämning av hörsel och synskärpa.

Laboratorieforskning

Histologisk undersökning avslöjar svampig och kompakt benvävnad. I kompakt ben finns ojämn ossifikation; tumören består av runda och ovala, stora och små håligheter (cystor) av varierande storlek, innehållande en brunaktig (chokladfärgad) mosig gelatinös massa; vissa av dem kan vara fyllda med varigt innehåll. Tumörens yttre benväggar och cellernas benbryggor kännetecknas av en uttalad elfenbensliknande densitet. I svampigt ben finns en kraftig uttunning av benstrålarna, expansion av benmärgsutrymmen fyllda med fint fibrös vävnad rik på fibroplastiska celler och adipocyter. Bland den fibrösa vävnaden finns fokus för att bilda primitiv benvävnad.

Blödningen under operationen är vanligtvis liten.

Instrumentell forskning

Radiologiskt bestäms formationer av en heterogen struktur med cystor av olika storlekar (heterogeniteten beror på flera områden med upplysning med tydliga konturer). Tumörens ytterväggar och benbroar har en mycket tät konsistens (liknande elfenben).

Differentialdiagnostik av fibrös dysplasi i ÖNH-organen

Det utförs med godartade och maligna neoplasmer i maxillofacialregionen, hyperplastiska processer av inflammatorisk och traumatisk natur, Langerhans cellhistiocytos, inflammatoriska sjukdomar i bihålorna och tinningbenet.

Indikationer för samråd med andra specialister

Med hänsyn till skador på intilliggande anatomiska strukturer rekommenderas samråd med en ögonläkare och audiolog.

Behandling av fibrös dysplasi i ÖNH-organen

Behandlingsmål

Eliminering av deformation av ansiktsskelettet och skallen med den mest skonsamma versionen av kirurgiskt ingrepp hos barn - med hänsyn till den pågående tillväxten och utvecklingen av skallbenen.

Indikationer för sjukhusvistelse

Progressiv deformation av ansikte och skalle, tecken på suppuration vid fibrös dysplasi.

Icke-läkemedelsbehandling

Det gör de inte.

Medicinska kakor

Vitaminer, allmänt stärkande och immunkorrigerande behandling.

Kirurgisk behandling

Den ledande rollen ges till kirurgisk behandling av sjukdomen. I barndomen är den mest skonsamma naturen och volymen av kirurgiska ingrepp mer motiverad: excision av fibrös dysplasi i frisk vävnad är möjlig i en mindre volym - med hänsyn till den pågående tillväxten och bildningen av benen i ansiktsskelettet och skallen. Hos vuxna utförs total resektion av det drabbade benet huvudsakligen med efterföljande plastisk rekonstruktion.

Indikationer för kirurgiskt ingrepp inkluderar förekomst av deformation, funktionsnedsättningar och en tendens till progressiv tillväxt utan tecken på mognad av dysplastisk vävnad. Vid bestämning av taktik för patientbehandling och bestämning av omfattningen av kirurgiskt ingrepp beaktas den morfologiska typen av fibrös dysplasi.

Under barnets tillväxtperiod, i avsaknad av intensiv tillväxt och komplikationer, försöker man om möjligt avstå från kirurgisk behandling. Vid en uttalad förändring i ansiktet, som orsakar dess vanställning, varbildning på grund av en kränkning av vävnadstrofismen vid fibrös dysplasi, särskilt under perioden med ett stabiliserat patologiskt tillstånd, indikeras kirurgiskt ingrepp - avlägsnande av den tumörliknande formationen och återställande av ansiktets form. Detta tjänar också som förebyggande av varbildning under den patologiska processen. Tumörhålan öppnas med en mejsel och patologisk vävnad avlägsnas till gränserna för friskt ben.

Vidare hantering

Långtidsobservation av en öron-näs-halsspecialist för snabb diagnos av tecken på inflammation och progression av osteodysplastisk tillväxt,

Prognos

Tidigt radikalt kirurgiskt ingrepp ger endast en garanti för framgång om processens morfologiska struktur beaktas.

Förebyggande av fibrös dysplasi i ÖNH-organen

Svårt eftersom etiologin är okänd.

[ 1 ]