Fibrös dysplasi av ÖNH-organ: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Tumörskada på benvävnad. En sällsynt patologi i otorhinolaryngologi. I hjärtat av sjukdomen är förstörelsen av ben med deras deformation och fyllningen av den osseösa kanalen med fibrös vävnad. Under senare år har det ökat antalet barn med dysplastiska lesioner av benvävnad.

Synonymer

Cystisk osteodystrofi, fibrös osteit, deformering av osteodystrofi.

ICD-10-kod

M85.0 Fibrosdysplasi.

Epidemiologi av fibrotisk dysplasi hos ENT-organ

Den står för cirka 2% av bentumörer, varav 20% av fallen uppträder vid maxillofacial lokalisering. Av ENT-organen påverkas paranasala bihåle. Det temporära benets medverkan är sällsynt nog

Screening

Extremt svårt på grund av den mycket långsamma utvecklingen av fibroplastisk process, vilket i de tidiga utvecklingsstadierna orsakar de vanliga inflammatoriska sjukdomarna i paranasala bihålorna och det tidsmässiga benet.

Klassificering av fibrotisk dysplasi hos ENT-organ

Isolera monoösös (70-81,4%) och polyossal (30 60%) lesioner. I polyosseous form är det vanligaste symptomet asymmetrin i ansiktsskelettet, funktionsstörningar är mindre vanliga. Dessutom isoleras proliferativa, sklerotiska och cementbildande former av fibrös dysplasi. För en sklerotisk typ av fibrös dysplasi och en blandad typ med övervägande av den sklerotiska komponenten är en gynnsam prognos efter kirurgisk behandling och frånvaron av uttalad progression av processen med ålder karaktäristiska. I den proliferativa typen av dysplasi är utseendet i tidig barndom av en benägenhet för progressiv tillväxt men stabiliseringen av processen i pubertalperioden karakteristisk. Den största komplexiteten i behandlingen orsakar cementbildande fibrös dysplasi, som är mest benägen att återkomma i barndomen.

Enligt platsen för lesionen ben monoossalnuyu fibrösa osteodystrofi uppdelad i utbredda formen och formen av den isolerade kammaren (monolocal form) poliossalnuyu fibrösa ostodistrofiyu en resurs på monoregionarnuyu, poliregionarnuyu och disseminerade former. Av naturen hos nederlaget av ben avger diffus, fokal och blandades lesion; på scenen av förstörelse av benvävnad - en aktiv och stabil dysplasi.

Orsaker till fibrotisk dysplasi hos ENT-organ

Etiologin hos sjukdomen är okänd.

Patogenes av fibrotisk dysplasi hos ENT-organ

Under fibrous dysplasi skiljer man två perioder: Progressionsperioden under perioden av tillväxt och utveckling av organismen och stabiliseringsperioden för det patologiska tillståndet som är typiskt för vuxna. Den mest intensiva progressionen av den patologiska processen observeras under perioden av barnets tillväxt till puberteten. Den cykliska naturen av sjukdomsförloppet och stabiliseringen av lesionen efter den sista utvecklingen av barnets organism är karakteristiska. Utvecklingen av dysplasi, som regel, åtföljs av en ökning av volymen av den drabbade skallen, vilket leder till funktionella abnormiteter hos den närliggande organonen. Progression av sjukdomen hos en vuxen indikerar utseendet av komplikationer hos primärleken eller dess utseende mot en kvalitativt annorlunda patologisk process.

Symptom på fibrotisk dysplasi hos ENT-organ

Kännetecknande för de olika kliniska symptom och den långa varaktigheten av den prekliniska perioden, flödes beroende på ålder, plats, antal ben som är involverade i den patologiska processen och takten i sin distribution. Trots det faktum att i sin histologiska struktur fibrös dysplasi - en utbildning av god kvalitet, det kliniska förloppet är det närmare till tumören med malign tillväxt, som har förmågan att snabbt bryta ned tillväxt och komprimering av närliggande organ dysfunktion. Symtom är extremt sällsynt under den tidiga utvecklingen. Ofta är en av de första symptomen på denna sjukdom förekomsten av lokala inflammatoriska processer (bihåleinflammation, otit). Gradvis blivit märkbar asymmetri och deformation av ansiktsskelettet, närvaron av en långsamt ökande tät smärtfri svullnad (giperostaticheskogo utväxter) i det drabbade området. Huden i svullnadsområdet är inte inflammerad, den är av normal färg, tunn, atrofierad, glänsande; hår på huden av tumörliknande bildning är frånvarande. Karaktäriserad av illamående, huvudvärk, hörsel och synnedgång. De flesta patienter med kraniofaciala lokalisering fibrösa displaeii har monoossalny option skada som orsakar den största svårigheten i diagnos.

För ben-dysplastisk lesion av det tidsmässiga benet kännetecknas av en förminskning av den hörande passagen på grund av den främre övre väggens beniga konvexitet, skarp purulent urladdning.

När inflammationen eller förvärringen av den patologiska processen förekommer ömhet med perkussion och palpation av utbildningsplatserna.

Diagnos av fibrotisk dysplasi hos ENT-organ

Den huvudsakliga diagnostiska metoden är en tredimensionell CT, som gör det möjligt att bestämma prevalensen och lokaliseringen av processen och följaktligen volymen av kirurgisk ingrepp samt fibroendoskopi.

I anamnesis försöker de ta reda på orsaken till sjukdomen, de tidiga kliniska manifestationerna, omfattningen och arten av den hemgjorda undersökningen och behandlingen, de samtidiga sjukdomarna i inre organ och ENT-organ.

Fysisk undersökning

Palpation, perkussion av tumörliknande bildning: bestämning av hörselns hörsel och syn.

Laboratorieforskning

Vid en histologisk undersökning bestäms benvävnaden hos en svampig och kompakt struktur. I kompakt ben - ojämn benning tumören består av olika storlekar av runda och ovala, stora och små håligheter (cyster), innehållande en brunaktig (chokladfärgad) massa-liknande gelatinös massa; några av dem kan fyllas med purulent innehåll. De yttre benväggarna i tumören och de beniga korsstyckena hos cellerna skiljer sig i uttalad densitet av elfenbenstypen. I det svampiga benet - en skarp uttunning av benbjälkarna, utvidgningen av benmärgsspalten fylld med fint fibrös vävnad, rik på celler i fibroplastiska serier, adipocyter. Bland fibrerna vävnadsfoci för att bilda primitiv benvävnad

Blödning under operation är vanligtvis liten.

Instrumentell forskning

Radiografiskt är bildandet av en inhomogen struktur med cystor av olika storlekar (heterogenitet beroende på flera områden av upplysning med tydliga konturer). Externa väggar av tumör och benbroar är mycket täta i konsistens (som elfenben).

Differentiell diagnos av fibrotisk dysplasi hos ENT-organ

Hennes uppförande med benigna och maligna tumörer i maxillofacial regionen, hyperplasi av inflammatoriska och traumatisk natur langengarsovo cell histiocytosis, inflammatoriska sjukdomar i bihålorna, och tinningbenet.

Indikationer för samråd med andra specialister

Med hänsyn till nederlag av anatomiska anatomiska anledningar rekommenderas samråd med en ögonläkare och en audiolog.

Behandling av fibrotisk dysplasi hos ENT-organ

Mål av behandling

Eliminering av deformation av ansiktsskelett och skalle med det mest försiktiga alternativet till kirurgiskt ingripande hos barn - med hänsyn till den fortsatta tillväxten och utvecklingen av skallenbenen.

Indikationer för sjukhusvistelse

Progressiv deformation av ansikte och skalle, tecken på suppuration av fibrös dysplasi.

Icke-läkemedelsbehandling

Spendera inte.

Medicinbaserad bakning

Vitaminer, återställande och immunokorrektiv behandling.

Kirurgisk behandling

Den ledande rollen är tilldelad kirurgisk behandling av sjukdomen. I barndomen, mer jordad mest skonsamma arten och omfattningen av operation: excision av fibrös dysplasi inom den friska vävnaden är möjlig i mindre skala - med hänsyn till den fortsatta tillväxten och bildningen av ansiktet ben och skalle. Hos vuxna utförs en total resektion av det drabbade benet med efterföljande plastrekonstruktion.

Indikation för kirurgisk ingrepp är förekomsten av deformitet, funktionella störningar och en tendens till progressiv tillväxt utan tecken på mognad av dysplastisk vävnad. Vid bestämning av patientledningens taktik och bestämning av omfattningen av kirurgisk ingrepp beaktas den morfologiska typen av fibrös dysplasi.

Under perioden av barnets tillväxt, i avsaknad av intensiv tillväxt och komplikationer, försök att avstå från kirurgisk behandling när det är möjligt. När närvaron av uttalad förändring person som ringer honom vanställdhet, varbildning i trofiska vävnad fibrös dysplasi speciellt under den stabiliserade patologiskt tillstånd visas kirurgi - avlägsnande av tumörbildning och återvinning av ansiktet. Detta tjänar också till att förhindra att den patologiska processen följs. Mejseln öppnar tumörhålan och tar bort den patologiska vävnaden till gränsen för det friska benet.

Ytterligare förvaltning

Långvarig uppföljning av en otolaryngologist för snabb diagnos av inflammation och progression av osteodysplastisk tillväxt,

Utsikterna

Tidig radikal operation ger en garanti för framgång endast när den morfologiska strukturen i processen beaktas.

Förebyggande av fibrotisk dysplasi hos ENT-organ

Svårt, eftersom etiologin är okänd.

[1]