Fibroelastos

Termen "fibroelastos" i medicinen avser förändringar i kroppens bindväv, som täcker ytan på inre organ och blodkärl på grund av nedsatt tillväxt av elastiska fibrer. I det här fallet finns det en förtjockning av väggarna i organ och deras strukturer, vilket nödvändigtvis påverkar funktionen av vitala system i kroppen, i synnerhet kardiovaskulära och andningsorgan. Detta leder i sin tur till försämring av patientens välbefinnande, särskilt under fysisk ansträngning, vilket påverkar livets kvalitet och varaktighet.

Epidemiologi

I allmänhet kan sjukdomar åtföljda av förändringar i bindväv som resulterar i förtjockning av membranen och septa av inre organ delas upp i två grupper: hjärtfibroelastos och lungfibroelastos. Hjärtpatologi kan vara både medfödd och förvärvad, med lungformen av sjukdomen vi talar om en förvärvad sjukdom.

Pulmonell fibroelastos börjar utvecklas i medelåldern (närmare 55-57 år), även om sjukdomens ursprung bör sökas i barndomen i barndomen. Det kännetecknas av ett "lätt" intervall, när symtomen på sjukdomen är frånvarande. I detta fall har sjukdomen ingen sexuell preferens och kan lika påverka både kvinnor och män. Denna ganska sällsynta patologi kännetecknas av förändringar i pleura-vävnaden och parenkym (funktionella celler) i lungan huvudsakligen i lungans övre lob. Eftersom etiologin och patogenesen av sjukdomen förblir oklar tillskrivs sjukdomen idiopatiska patologier. Enligt medicinsk terminologi kallas det "pleuroparenchymatous fibroelastos". [1]

Hjärtfibroelastos är ett generaliserat namn på patologin för hjärtmembran som kännetecknas av deras förtjockning och minskad funktionalitet. Medfödda former av patologin kännetecknas av diffus (utbredd) förtjockning av hjärtans inre foder. Detta är en tunn bindväv som fodrar hjärthålrummet (dess avdelningar) och bildar sina ventiler.

Hos vuxna patienter diagnostiseras vanligtvis en fokal form av sjukdomen, när den inre ytan av hjärtat är som om den är täckt med fläckar av starkare och tjockare vävnad (den kan inte bara inkludera växtvuxna fibrer, utan också trombotiska massor).

I hälften av fallen av hjärtfibroelastos, inte bara hjärtväggen utan också ventilerna (bicuspid mitral mellan atrium och ventrikel, tricuspid aorta mellan vänster ventrikel och aorta, pulmonisk mellan höger ventrikel och lungartär) tjockare. Detta i sin tur kan försämra ventilfunktionen och orsaka minskning av arteriell öppning, som redan är liten jämfört med andra hjärthåligheter.

Endokardiell fibroelastos vid medicinsk terminologi kallas endokardiell fibroelastos (prenatal fibroelastos, endokardial skleros, fetal endokardit, etc.). Men ganska ofta kan det mellersta muskelskiktet i hjärtmembranet också vara involverat i processen. [2]

Anomalier av myokardiet (det muskulära skiktet i hjärtat som består av kardiomyocyter), genmutationer och allvarliga infektiösa processer kan orsaka en utbredd form av fibroelastos, när inte bara endokardiet utan också myokardiet är involverat i processen. Vanligtvis förekommer dysplastiska processer i endokardiet, orsakade av olika skäl, vid gränsen för dess kontakt med muskelmanteln, vilket bryter mot skiktets kontraktilitet. I vissa fall finns det till och med en inverkan av det inre skiktet i myokardiet, ersättning av kardiomyocyter med fibroblaster och fibrer, vilket påverkar ledningen av nervimpulser och rytmisk drift av hjärtat.

Komprimering av förtjockat myokardium av blodkärl i tjockleken på hjärtmembranet försämrar myokardiell näring (myokardiell ischemi), vilket i sin tur kan leda till nekros av hjärtmuskelvävnad.

Endokardiell fibroelastos med hjärtmyokardiell involvering kallas subendokardial eller endeomyokardiell fibroelastos.

Enligt statistik diagnostiseras de flesta fall av denna sällsynta sjukdom (endast 0,007% av det totala antalet nyfödda) med fibroelastos i hjärtans vänstra ventrikel, även om processen i vissa fall också sträcker sig till höger ventrikel och atria, inklusive ventilerna som separerar dem.

Hjärtfibroelastos åtföljs ofta av lesioner av stora kranskärl, också täckta med bindväv. I vuxen ålder förekommer det ofta mot bakgrund av progressiv åderförkalkning av kärl.

Sjukdomen rapporteras oftare i tropiska afrikanska länder bland befolkningar med låg levnadsstandard, gynnad av dålig näring, ofta infektioner och vissa livsmedel och växter som äts.

Endokardial förtjockning noteras också i det sista steget av Lefflers fibroplastiska endokardit, vilket påverkar huvudsakligen medelålders män. Patogenesen av denna sjukdom är också förknippad med infektiösa medel som orsakar utveckling av svår eosinofili, vilket är mer karakteristiskt för inre parasitinfektioner. I detta fall börjar kroppens vävnader (främst hjärtmuskeln och hjärnan) uppleva en brist på syre (hypoxi). Trots likheten mellan symtomen på hjärtfibroelastos och Leffters fibrösa endokardit, anser läkare att de är helt olika sjukdomar.

Orsaker fibroelastos

Fibroelastos avser förändringar i bindväv i vitala organ: hjärta och lungor, som åtföljs av organdysfunktion och påverkar patientens utseende och tillstånd. Sjukdomen har varit känd för läkare i årtionden. Fibroelastos i hjärtat (endokardium) beskrevs i början av 1700-talet, om liknande förändringar i lungorna började tala 2 och ett halvt århundraden senare. Icke desto mindre har läkare inte nått ett slutligt avtal om orsakerna till överväxt av patologisk bindväv.

Det är fortfarande oklart vad som exakt orsakar störningen av tillväxt och utveckling av bindfibrer. Men forskare har identifierat vissa riskfaktorer för sådana förändringar, med tanke på dem möjliga (men inte definitiva) orsaker till sjukdomen.

I patogenesen av lungfibroelastos, som betraktas som en sjukdom hos mogna människor, tillskrivs således en speciell roll till återkommande smittsamma skador i organet, som finns hos hälften av patienterna. Infektioner framkallar inflammation i lung- och pleura-vävnader, och långvarig inflammation predisponerar för deras fibrotiska transformation.

Vissa patienter har en historia av fibroelastos i sin familj, vilket antyder ärftlig predisposition. I deras organism hittas ospecifika autoantikroppar, som provocerar långsiktiga inflammatoriska processer av obestämd etiologi.

Det antas att fibrotiska förändringar i lungvävnad kan orsakas av gastroesofageal refluxsjukdom. Även om denna länk sannolikt kommer att vara indirekt. Man tror också att risken för fibroelastos också är högre hos dem med hjärt-kärlsjukdom eller lungtrombos.

Pulmonell fibroelastos i ung och ung ålder kan påminna om sig själv under graviditeten. Vanligtvis lurar sjukdomen i cirka tio år eller mer, men den kan manifestera sig tidigare, möjligen på grund av den ökade belastningen på den framtida moderns och hormonella förändringar, men det finns ingen exakt förklaring ännu. Icke desto mindre observerades ett sådant mönster av sjukdomsutveckling hos 30% av de undersökta patienterna i reproduktiv ålder.

Själva graviditeten kan inte orsaka sjukdomen, men den kan påskynda utvecklingen av händelser, vilket är mycket ledsen, eftersom sjukdomens dödlighet är mycket hög och livslängden vid fibroelastos är låg.

Hjärtfibroelastos kan i de flesta fall tillskrivas barnsjukdomar. Medfödd patologi upptäcks så tidigt som under prenatalperioden i ett 4-7 månader gammalt foster, men diagnosen kan bekräftas först efter barnets födelse. I patogenesen av denna form av sjukdomen beaktas flera möjliga negativa faktorer: infektionsinflammatoriska sjukdomar hos modern, överförda till fostret, avvikelser i utvecklingen av hjärtmembranen, nedsatt blodtillförsel av hjärtvävnader, genetiska mutationer, syrebrist.

Det antas att bland infektioner görs det största patogenetiska bidraget till utvecklingen av hjärtfibroelastos av virus, eftersom de är inbäddade i cellerna i kroppen, förstör dem, förändrar vävnadernas egenskaper. Det oformade immunsystemet i fostret kan inte ge honom skydd mot dessa patogener, till skillnad från den framtida moderns immunitet. Det senare kanske inte upplever konsekvenserna av virusinfektion, medan i fostret överförd intrauterin infektion kan provocera utseendet på olika avvikelser.

Vissa forskare tror att den avgörande rollen i patogenesen av den infektiösa formen av fibroelastos spelas av infektion som påverkar fostret upp till 7 månaders ålder. Därefter kan det bara orsaka inflammatorisk hjärtsjukdom (myokardit, endokardit).

Avvikelser i utvecklingen av hjärtmembranen och ventilerna kan provoceras antingen genom en inflammatorisk process eller otillräckliga autoimmuna reaktioner, varigenom celler i immunsystemet börjar attackera kroppens egna celler.

Genmutationer orsakar felaktig utveckling av bindväv, eftersom gener innehåller information om strukturen och beteendet hos proteinstrukturer (i synnerhet kollagen och elastinproteiner).

Hypoxi och ischemi i hjärtvävnader kan vara en följd av onormal hjärtutveckling. I det här fallet talar vi om sekundär fibroelastos som provoceras av medfödd hjärtsjukdom (CHD). Dessa inkluderar sådana avvikelser som orsakar hinder (försämrad patens i hjärtat och dess fartyg):

• Stenos eller förträngning av aorta nära ventilen,
• Coarctation eller segmentell minskning av aorta vid korsningen mellan dess båge och fallande sektion,
• Atresia eller frånvaro av en naturlig öppning i aorta,
• Underutveckling av hjärtvävnad (oftast den vänstra kammaren, mindre ofta den högra ventrikeln och atria), vilket påverkar hjärtans pumpfunktion.

Det antas att toxikos under graviditeten också kan fungera som en predisponerande faktor för fosterfibroelastos.

Under den postnatala perioden kan utvecklingen av hjärtfibroelastos främjas av infektiösa inflammatoriska sjukdomar i organsmembranen, hemodynamiska störningar till följd av trauma, vaskulär tromboembolism, myokardhemorhat, metaboliska störningar (ökad fibrinbildning, protein och järnmetabolismsjukdomar: Amylismsjukdomar). Samma orsaker orsakar utvecklingen av sjukdomen hos vuxna.

Patogenes

Bindväv är en speciell vävnad i människokroppen som är en del av nästan alla organ, men inte är aktivt involverad i deras funktioner. Bindvävnad tillskrivs stöd- och skyddsfunktionen. Bestående av ett slags skelett (skelett, stroma) och begränsar de funktionella cellerna i organet, ger det sin slutliga form och storlek. Med tillräcklig styrka skyddar bindväv också cellerna i organet från förstörelse och skador, förhindrar penetrering av patogener, med hjälp av speciella celler i makrofager absorberar föråldrade strukturer: döda vävnadsceller, främmande proteiner, tillbringade blodkomponenter etc.

Denna vävnad kan kallas hjälpmedel, eftersom den inte innehåller cellulement som säkerställer funktionaliteten för ett visst organ. Ändå är dess roll i kroppens vitala aktivitet ganska stor. Som en del av blodkärlen skalar bindväv, säkerställer säkerheten och funktionaliteten hos dessa strukturer, tack vare vilken näring och andning (trofisk) av de omgivande vävnaderna i den inre miljön i kroppen.

Det finns flera sorter av bindväv. Manteln som täcker de inre organen kallas lös bindväv. Det är en halväte, färglös substans som innehåller vågiga kollagenfibrer och raka elastinfibrer, med olika typer av celler spridda slumpmässigt mellan dem. Vissa av dessa celler (fibroblaster) är ansvariga för bildandet av fibrösa strukturer, andra (endoteliocyter och mastceller) bildar en genomskinlig matris av bindväv och producerar speciella ämnen (heparin, histamin), andra (makrofager) ger fagocytos, etc.

Den andra typen av fibrös vävnad är tät bindväv som inte innehåller ett stort antal enskilda celler, som i sin tur är uppdelat i vit och gul vävnad. Vit vävnad består av tätt packade kollagenfibrer (ligament, senor, periosteum) och gul vävnad består av kaotiskt sammanvävda elastinfibrer med fibroblaster (ligament, blodkärlhöljen, lungor).

Bindvävnader inkluderar också: blod, fett, ben och broskvävnad, men vi är inte intresserade av dem ännu, för att tala om fibroelastos innebär förändringar i fibrösa strukturer. Och elastiska och elastiska fibrer innehåller endast lösa och täta bindväv.

Syntes av fibroblaster och bildning av bindvävfibrer från dem regleras på hjärnans nivå. Detta säkerställer konstansen för dess egenskaper (styrka, elasticitet, tjocklek). Om på grund av vissa patologiska skäl är syntesen och utvecklingen av hjälpvävnad störd (antalet fibroblaster ökar, deras "beteende" förändras), det finns en överväxt av starka kollagenfibrer eller en förändring i tillväxten av elastiska fibrer (de förblir korta, vred sig), vilket leder till förändringar i egenskaperna i skalet och orgorerna och vissa inre strukturer. De blir tjockare än nödvändigt, tätare, starkare och inelastiska, som liknar fibrös vävnad i ligament och senor, vilket kräver stora ansträngningar för att sträcka sig.

Sådan vävnad sträcker sig inte bra, vilket begränsar rörelserna i organet (automatiska rytmiska rörelser i hjärtat och blodkärlen, förändringar i storleken på lungorna under inandning och utandning), därmed störningar i blodtillförsel och andningsorgan, vilket medför syrebrist.

Faktum är att blodtillförseln i kroppen utförs tack vare hjärtat, som fungerar som en pump och två cirkulationskretsar. Den lilla cirkulationskretsen är ansvarig för blodtillförsel och gasutbyte i lungorna, varifrån syre med blodflödet levereras till hjärtat, och därifrån till den stora cirkulationskretsen och sprids över hela kroppen, vilket ger andning av organ och vävnader.

Den elastiska manteln, som begränsar sammandragningen av hjärtmuskeln, minskar hjärtans funktionalitet, som inte är lika aktiv för att pumpa blod och med det syre. I händelse av lungfibroelastos är deras ventilation (osigenation) störd, det är uppenbart att mindre syre börjar komma in i blodet, som även med normal hjärtfunktion, kommer att bidra till syre-svält (hypoxi) av vävnader och organ. [3]

Symtom fibroelastos

Hjärt- och lungfibroelastos är två typer av sjukdomar som kännetecknas av nedsatt syntes av fibrer i bindväv. De har olika lokaliseringar, men båda är potentiellt livshotande eftersom de är förknippade med progressivt eller allvarligt hjärt- och andningsfel.

Pulmonell fibroelastos är en sällsynt typ av interstitiella sjukdomar i detta viktiga organ i andningsorganen. Dessa inkluderar kroniska patologier av lungparenkym med lesioner av alveolära väggar (inflammation, störning av deras struktur och struktur), inre foder av lungkapillärer, etc. Fibroelastos betraktas ofta som en speciell sällsynt form av progressiv pneumoni med en tendens till fibrotiska förändringar i lung- och pleural.

Det är nästan omöjligt att upptäcka sjukdomen i början, för i ungefär tio år kanske den inte påminner om sig själv på något sätt. Denna period kallas ljusintervallet. Början på patologiska förändringar, som ännu inte påverkar volymen på lungorna och gasutbytet, kan upptäckas av misstag, genomföra en detaljerad undersökning av lungorna i samband med en annan sjukdom i andningsorganen eller traumat.

Sjukdomen kännetecknas av en långsam progression av symtom, så de första manifestationerna av sjukdomen kan försenas avsevärt i tid från början. Symtomen förvärras gradvis.

Hosta och ökande andnöd är de första tecknen på sjukdomen som letar efter. Dessa symtom är ofta en konsekvens av andningssjukdom och kan därför förknippas med förkylning och dess konsekvenser under lång tid. Dyspné uppfattas ofta som en hjärtstörning eller åldersrelaterade förändringar. Sjukdomen diagnostiseras emellertid hos personer som närmar sig ålderdom.

Fel kan göras av både patienter och läkare som undersöker dem, vilket leder till sen upptäckt av en farlig sjukdom. Det är värt att uppmärksamma hosta, som i fibroelastos är oproduktiv, men inte stimuleras av mucolytics och slempektor, men kontrolleras av hostdämpande medel. En långvarig hosta av denna natur är ett karakteristiskt symptom på lungfibroelastos.

Dyspné orsakas av progressivt andningsfel på grund av förtjockning av de alveolära väggarna och pleura, reduktion i volymen och antalet alveolära hålrum i lungan (orgelparenkym ses på röntgen i form av honungskaka). Symtomet intensifieras under påverkan av fysisk ansträngning, först betydande och sedan till och med liten. När sjukdomen fortskrider förvärras det, som blir orsaken till patientens funktionshinder och död.

Progression av fibroelastos åtföljs av försämring av det allmänna tillståndet: hypoxi leder till svaghet och yrsel, kroppsvikt minskar (anorexia utvecklas), nagelfalanger förändras som trumpinnar, huden blir blek, har ett smärtsamt utseende.

Hälften av patienterna har ospecifika symtom i form av andningssvårigheter och bröstsmärta, karakteristiskt för pneumotorax (ackumulering av gaser i pleuralhålan). Denna avvikelse kan också uppstå som en följd av trauma, primära och sekundära lungsjukdomar, felaktig behandling, så det är inte möjligt att göra en diagnos baserad på den.

För fibroelastos i hjärtat såväl som för patologin för tillväxt av lungans bindväv, kännetecknad av: blek hud, viktminskning, svaghet, som ofta har en attackliknande karaktär, dyspné. Det kan också finnas en ihållande subfebriltemperatur utan tecken på förkylning eller infektion.

Många patienter upplever en förändring i leverstorleken. Det förstoras utan symtom på dysfunktion. Svullnad av benen, ansiktet, armar och sakral region är också möjlig.

Den karakteristiska manifestationen av sjukdomen anses öka cirkulationsinsufficiens förknippad med hjärtdysfunktion. I detta fall är takykardi (ökning i antalet hjärtslag ofta kombinerade med arytmier), andnöd (inklusive i frånvaro av fysisk ansträngning), cyanos av vävnader (blå färg orsakad av ansamling av karboxihemoglobin i blodet, dvs. en förening av hemoglobin med koldioxid förfallna av impairerad blodflöde och gas).

Samtidigt kan symtom visas både omedelbart efter ett barns födelse med denna patologi och under en tid. Hos äldre barn och vuxna förekommer tecken på allvarlig hjärtsvikt mot bakgrunden av luftvägsinfektion, som fungerar som en trigger. [4]

Fibroelastos hos barn

Om lungfibroelastos är en sjukdom hos vuxna, ofta börjar i barndomen, men under en lång tid påminner inte sig om sig själv, denna patologi i hjärtans endokard dyker upp ofta före barnets födelse och påverkar hans liv från de första födseln. Denna sällsynta men allvarliga patologi orsakar utveckling av svåra att korrigera hjärtsvikt hos spädbarn, av vilka många dör inom två år. [5]

Endokardiell fibroelastos hos nyfödda i de flesta fall är resultatet av patologiska processer som inträffar i barnets kropp medan de fortfarande är i livmodern. Infektioner som mottas från modern, genetiska mutationer, avvikelser i utvecklingen av det kardiovaskulära systemet, ärftliga metaboliska sjukdomar - allt detta, enligt forskare, kan leda till förändringar i bindväv i hjärtmembranen. Särskilt om ett 4-7 månader gammalt foster utsätts för två eller flera faktorer samtidigt.

Till exempel en kombination av avvikelser i hjärtat och kranskärlet (stenos, atresia, koarctation av aorta, onormal utveckling av myokardiella celler, endokardiell svaghet, etc.), vilket bidrar till vävnadsischemi, i kombination med en inflammatorisk process på grund av infektion praktiskt lämnar barnet ingen chans till mer eller mindre liv. Om defekterna i utvecklingen av organet fortfarande på något sätt kan korrigeras snabbt, kan den progressiva fibroelastosen bara bromsas, men inte botas.

Fosterets hjärtfibroelastos upptäcks vanligtvis redan under graviditet under den andra till tredje trimestern ultrasonografi. Ultraljud och ekokardiografi vid 20 till 38 veckor visade hyperekogenicitet, vilket indikerar förtjockning och förtjockning av endokardiet (oftare diffus, mindre ofta fokal), förändringar i storleken och formen på hjärtat (orgelet är förstorat i storlek och tar formen på en boll eller kula, inre strukturer är gradvis plattade). [6]

I 30-35% av fallen detekterades fibroelastos före 26 veckors graviditet, i 65-70%-under den efterföljande perioden. Hos mer än 80% av nyfödda kombineras fibroelastos med obstruktiva hjärtfel, dvs det är sekundärt, trots dess tidiga upptäckt. Vänster ventrikulär hyperplasi detekterades hos hälften av de sjuka barnen, vilket förklarar den höga förekomsten av fibroelastos av denna hjärtstruktur. Patologier i aorta och dess ventil, upptäckt i en tredjedel av barnen med endokardiell överväxt, leder också till utvidgning (dilatation) av den vänstra ventrikulära kammaren och försämring av dess funktionalitet.

När hjärtfibroelastos bekräftas instrumentellt, rekommenderar läkare att graviditet avslutas. Nästan alla födda barn vars mödrar vägrade medicinsk abort har bekräftat tecken på sjukdomen. Symtom på hjärtsvikt, kännetecknande för fibroelastos, förekommer inom ett år (sällan under livets 2-3 år). Hos barn med den kombinerade formen av sjukdomen upptäcks tecken på hjärtsvikt från de första dagarna av livet.

Medfödda former av primär och kombinerad fibroelastos hos barn har oftast en snabb kurs med utvecklingen av allvarlig hjärtsvikt. Sjuk hälsa indikeras av låg aktivitet, barns slöhet, vägran av bröstet på grund av snabb trötthet, dålig aptit, ökad svettning. Allt detta leder till det faktum att barnet inte går upp i vikt. Barnets hud är smärtsamt blek, vissa med en blåaktig nyans, oftast i området av nasolabial triangeln.

Det finns tecken på dålig immunitet, så sådana barn ofta och snabbt fångar andningsinfektioner, vilket komplicerar situationen. Ibland diagnostiseras inte under de första dagarna och månaderna av livet med cirkulationsstörningar, men ofta infektioner och lungsjukdomar blir en trigger för kongestiv hjärtsvikt.

Ytterligare hälsopeundersökningar av nyfödda och spädbarn med misstänkt eller tidigare diagnostiserad fibroelastos visade lågt blodtryck (hypotension), ökad hjärtstorlek (kardiomegali), dyfflade toner vid hjärtundersökning, ibland en systolisk mumling som kännetecknar mitral ventilinsufficiens, takykardia och dyspné. Lung-audition visar närvaron av väsande andning, vilket indikerar trängsel.

Endokardiell skada på vänster ventrikel resulterar ofta i att hjärtat av muskelskiktet (myokardium). Den normala hjärtrytmen består av två rytmiskt växlande toner. Vid fibroelastos kan en tredje (och ibland en fjärde) ton dyka upp. Denna patologiska rytm är väl hörbar och liknar en tre-takts häst galopp, därför kallas den en galopprytm.

Ett annat symptom på fibroelastos hos små barn kan betraktas som utseendet på en hjärthump. Faktum är att barnets revben under den tidiga postnatalperioden förblir neo-osteal och representeras av broskvävnad. Ökning i hjärtat storlek leder till att det börjar trycka på de "mjuka" revbenen, som ett resultat av vilka de böjer sig och tar en konstant böjd framåtform (hjärthump). Hos vuxna med fibroelastos bildas inte hjärthumpen på grund av styrkan och styvheten i revbenet, även om alla hjärtstrukturer förstoras.

Av sig själv indikerar bildandet av en hjärthump endast en medfödd hjärtfel utan att specificera dess natur. Men i alla fall är det förknippat med en ökning i hjärtat och dess ventriklar.

Ödemsyndrom vid fibroelastos hos barn diagnostiseras sällan, men många barn har en förstorad lever, som börjar sticka i genomsnitt 3 cm under kanten av revbenet.

Om fibroelastos förvärvas (t.ex. som en följd av inflammatoriska sjukdomar i hjärtfodret) är den kliniska bilden oftast långsamt progressiv. Under en tid kan det inte finnas några symtom alls, då finns det milda tecken på hjärtdysfunktion i form av andnöd under träning, ökad hjärtfrekvens, snabb trötthet och låg fysisk uthållighet. Lite senare börjar levern att förstora, ödem och svimmar uppstår.

Alla symtom på förvärvad fibroelastos är ospecifika, vilket gör det svårt att diagnostisera sjukdomen, som påminner om kardiomyopatier eller lever- och njursjukdomar. Sjukdomen diagnostiseras oftast i stadiet av allvarlig hjärtsvikt, vilket negativt påverkar behandlingsresultaten.

Komplikationer och konsekvenser

Det ska sägas att fibroelastos i hjärtat och lungorna är allvarliga patologier, vars kurs beror på olika omständigheter. Medfödda hjärtfel, som kan korrigeras kirurgiskt i en tidig ålder, komplicerar situationen avsevärt, men det finns fortfarande en ganska hög risk för dödsfall (cirka 10%).

Det tros att ju tidigare sjukdomen utvecklas, desto allvarligare kommer konsekvenserna att bli. Detta bekräftas av det faktum att medfödd fibroelastos i de flesta fall har en blixt eller akut kurs med snabb utveckling av hjärtsvikt. Utvecklingen av akut CH hos ett barn under 6 månaders ålder anses vara ett dåligt prognostiskt tecken.

I detta fall garanterar behandling inte full återhämtning av hjärtfunktion, utan hämmar endast utvecklingen av symtom på hjärtsvikt. Å andra sidan leder frånvaron av sådan stödjande behandling till döden under barnets första två år.

Om hjärtsvikt upptäcks under de första dagarna eller månaderna av ett barns liv är det troligt att barnet inte kommer att leva på en vecka. Svaret på behandlingen varierar mellan barn. I avsaknad av terapeutisk effekt finns det praktiskt taget inget hopp. Men med den hjälp som tillhandahålls är livslängden för ett sjukt barn kort (från flera månader till flera år).

Kirurgisk ingripande och korrigering av medfödda hjärtfel som orsakade fibroelastos förbättrar vanligtvis patientens tillstånd. Med framgångsrik kirurgisk behandling av hyperplasi i hjärtans vänstra kammare och uppfyllande av läkarnas krav, kan sjukdomen få en godartad kurs: hjärtsvikt kommer att ha en kronisk kurs utan tecken på progression. Även om det finns lite hopp om ett sådant resultat.

När det gäller den förvärvade formen av hjärtfibroelastos förvärvar den snabbt en kronisk kurs och går gradvis. Läkemedelsbehandling kan bromsa processen, men inte stoppa den.

Lungfibroelastos oavsett tidpunkten för utseendet på förändringar i parenkym och membran i organet efter att ljusperioden börjar utvecklas snabbt och faktiskt dödar en person på ett par år, vilket provocerar allvarligt andningsfel. Det sorgliga är att effektiva metoder för behandling av sjukdomen ännu inte har utvecklats. [7]

Diagnostik fibroelastos

Endomyocardial fibroelastos, vars symtom mest upptäcks i en tidig ålder, är en medfödd sjukdom. Om vi utesluter de sällsynta fallen när sjukdomen började utvecklas i äldre barndom och vuxen ålder som en komplikation av trauma och somatiska sjukdomar, kan patologin upptäckas under prenatalperioden, dvs före födseln.

Läkarna tror att patologiska förändringar i endokardiella vävnader, förändringar i form av fosterets hjärta och vissa funktioner i dess arbete, som är karakteristiska för fibroelastos, kan upptäckas redan i 14 veckors graviditet. Men detta är fortfarande en ganska liten period, och det kan inte uteslutas att sjukdomen kan manifestera sig något senare, närmare graviditetens tredje trimester och ibland till och med ett par månader före leverans. Av denna anledning rekommenderas att klinisk ultraljudscreening av fostrets hjärta utförs med intervall på några veckor vid övervakning av gravida kvinnor.

På vilka tecken kan läkarna misstänka sjukdomen under nästa ultraljud? Mycket beror på sjukdomens form. Oftast diagnostiseras fibroelastos i området i vänster ventrikel, men inte alltid visar denna struktur vara förstorad. Dilaterad form av sjukdomen med en ökning av hjärtans vänstra kammare bestäms lätt under ultraljudsundersökning av den sfäriska formen av hjärtat, vars spets representeras av den vänstra kammaren, en allmän ökning av storleken på organet, utbuktning av interventrikulära septum mot höger ventrikel. Men det huvudsakliga tecknet på fibroelastos är förtjockningen av endokardiet, såväl som hjärtpta med en karakteristisk ökning av ekogeniciteten hos dessa strukturer, som bestäms genom en specifik ultraljudstudie.

Studien utförs med speciell ultraljudsutrustning med kardiologiprogram. Fosterekokardiografi är inte skadligt för modern och ofödda barnet, utan det gör det möjligt att upptäcka inte bara anatomiska förändringar i hjärtat, utan också för att bestämma tillståndet för kranskärlen, närvaron av blodproppar i dem, förändringar i tjockleken på hjärtmembranen.

Fosterets ekokardiografi föreskrivs inte bara i närvaro av avvikelser under tolkningen av ultraljudsresultat, utan också i fallet med en mammas infektion (särskilt viral), intag av potenta läkemedel, ärftlig predisposition, närvaro av metaboliska störningar, liksom medfödda hjärtpatologer hos äldre barn.

Fosterekokardiografi kan användas för att upptäcka andra medfödda former av fibroelastos. Till exempel höger ventrikulär fibroelastos, en utbredd process med samtidig involvering av den vänstra ventrikeln och angränsande strukturer: höger ventrikel, hjärtventiler, atria, kombinerade former av fibelastos, endeomyokardiell fibroelastos med förtjockning av de ventrikulära inre membranen och involvering av del av delen av delen av myocardium (vanligtvis kombinerad med vägg).

Endokardiell fibroelastos upptäckt prenatalt har en mycket dålig prognos, så läkarna rekommenderar att graviditet avslutas i detta fall. Möjligheten till en felaktig diagnos utesluts genom en upprepad ultraljud av fosterets hjärta, som genomförs fyra veckor efter den första undersökningen som avslöjade patologin. Det är uppenbart att det slutliga beslutet om uppsägning eller bevarande av graviditet lämnas till föräldrarna, men de borde vara medvetna om det liv som de fördömer barnet.

Endokardiell fibroelastos upptäcks inte alltid under graviditeten, särskilt om vi tar hänsyn till det faktum att inte alla framtida mödrar registreras vid kvinnokonsultation och genomgår förebyggande ultraljudsdiagnostik. Barnet hos barnet i hennes livmoder påverkar praktiskt taget inte den gravida kvinnans tillstånd, så födelsen av ett sjukt barn blir ofta en obehaglig överraskning.

I vissa fall lär sig både föräldrar och läkare om barnets sjukdom flera månader efter att barnet är född. I detta fall kan laboratorieblodtester inte visa något, med undantag för en ökning av natriumkoncentrationen (hypernatremi). Men deras resultat kommer att vara användbara vid differentiell diagnos för att utesluta inflammatoriska sjukdomar.

Det finns hopp om instrumental diagnostik. En standard hjärtundersökning (EKG) är inte särskilt avslöjande i fall av fibroelastos. Det hjälper till att identifiera störningar i hjärtat och elektrisk ledning av hjärtmuskeln, men specificerar inte orsakerna till sådana störningar. Så förändringen i EKG-spänningar (i yngre ålder underskattas vanligtvis, i äldre - tvärtom, alltför hög) indikerar kardiomyopati, som kan vara associerad inte bara med hjärtpatologier, utan också med metaboliska störningar. Takykardi är ett symptom på kardiologiska sjukdomar. Och när båda ventriklarna i hjärtat påverkas kan kardiogrammet vara normalt alls. [8]

Computed Tomography (CT) är ett utmärkt icke-invasivt verktyg för att upptäcka kardiovaskulär förkalkning och utesluta perikardit. [9]

Magnetisk resonansavbildning (MRI) kan vara användbar för att upptäcka fibroelastos eftersom biopsi är invasiv. En hypointensfel i en myokardiell perfusionssekvens och en hyperintensiv fälg i en försenad förbättringssekvens indikerar fibroelastos. [10]

Men detta betyder inte att studien bör överges, eftersom det hjälper till att bestämma arten av hjärtarbetet och graden av utvecklande hjärtsvikt.

När symtom på hjärtsvikt visas och patienten hänvisas till en läkare, förskrivs patienten också: röntgenstråle, dator eller magnetisk resonansavbildning av hjärtat, ekokardiografi (ekokardiografi). I tveksamma fall är det nödvändigt att ta till biopsi av hjärtvävnad med efterföljande histologisk undersökning. Diagnosen är mycket allvarlig, så den kräver samma metod för diagnos, även om behandlingen skiljer sig lite från symptomatisk terapi av CHD och hjärtsvikt.

Men till och med en sådan noggrann undersökning kommer inte att vara användbar om dess resultat inte används vid differentiell diagnos. EKG-resultat kan användas för att differentiera akut fibroelastos från idiopatisk myokardit, exsudativ perikardit, aortastenos. I detta fall kommer laboratoriestudier inte att visa tecken på inflammation (leukocytos, förhöjd COE, etc.), och temperaturmätningar visar inte hypertermi.

För att skilja endokardiell fibroelastos från isolerad mitral ventilinsufficiens och mitral hjärtsjukdom hjälper till att analysera hjärttoner och mumlar, förändringar i förmaksstorlek och historia.

Analys av anamnestiska data är användbar för att skilja mellan fibroelastos och hjärt- och aortastenos. I aortastenos är bevarandet av sinusrytm och frånvaron av tromboembolism också värda att notera. Hjärtrytmstörning och trombusavsättning observeras inte vid exsudativ perikardit, men sjukdomen manifesteras av feber och feber.

Differentiering av endokardiell fibroelastos och kongestiv kardiomyopati orsakar den största svårigheten. I detta fall, även om fibroelastos i de flesta fall inte åtföljs av markerade störningar i hjärtledningen, har den en mindre gynnsam prognos för behandlingen.

Med kombinerade patologier är det nödvändigt att uppmärksamma eventuella avvikelser som upptäcks under en CT-skanning eller ultraljud i hjärtat, eftersom medfödda missbildningar avsevärt komplicerar kursen för fibroelastos. Om kombinerad endokardiell fibroelastos detekteras under den intrauterina perioden är det olämpligt att bevara graviditeten. Det är mycket mer humant att avsluta det.

Diagnos av lungfibroelastos

Att diagnostisera lungfibroelastos kräver också från läkaren vissa kunskaper och färdigheter. Faktum är att symtomen på sjukdomen är ganska heterogena. Å ena sidan indikerar de kongestiv lungsjukdom (oproduktiv hosta, andnöd), och å andra sidan kan vara en manifestation av hjärtpatologi. Därför kan diagnosen av sjukdomen inte reduceras endast till symtomens uttalande och auskultation.

Blodtester av patienten hjälper till att utesluta inflammatoriska lungsjukdomar, men ger inte information om kvantitativa och kvalitativa förändringar i vävnader. Närvaron av tecken på eosinofili hjälper till att skilja sjukdomen från liknande manifestationer av lungfibros, men avvisar inte eller bekräftar faktumet för fibroelastos.

Mer indikativa betraktas som instrumentella studier: radiografi över lungorna och tomografiska studier av andningsorganen, såväl som funktionella tester som består i bestämningen av andningsvolymer, vital kapacitet för lungorna, trycket i organet.

Vid lungfibroelastos är det värt att uppmärksamma minskningen av extern andningsfunktion uppmätt under spirometri. Reduktion av aktiva alveolära hålrum har en märkbar effekt på lungans vitala kapacitet (VC) och förtjockning av väggarna i inre strukturer - på diffusionskapaciteten hos organet (DCL), som ger ventilations- och gasutbytesfunktioner (med enkla ord för att absorbera koldioxid från blodet och ge syre).

Karakteristiska egenskaper hos pleuroparenkymal fibroelastos är en kombination av begränsad luftinträde i lungorna (obstruktion) och nedsatt lungutvidgning vid inspiration (begränsning), försämring av yttre andningsfunktion, måttlig pulmonell hypertoni (ökat tryck i lungorna), diagnostiserad hos hälften av patienter.

Biopsi av lungvävnad visar karakteristiska förändringar i organets inre struktur. Dessa inkluderar: fibros av pleura och parenkym i kombination med elastos av alveolära väggar, ackumulering av lymfocyter i området med komprimerade partitioner av alveoler, transformation av fibroblaster till okarakteristiska för dem muskelvävnad, närvaron av edematous vätska.

Tomogrammet visar lungskador i de övre delarna av lungorna i form av foci av pleural förtjockning och strukturella förändringar i parenkym. Den växtvuxna bindväv av lungor efter färg och egenskaper liknar muskel, men lungvolymen reduceras. Ganska stora luftinnehållande hålrum (cyster) finns i parenkym. Irreversibel fokal (eller diffus) utvidgning av bronki och bronkioler (traktion bronkiektas), lågt ställning hos membranet är karakteristiska.

Radiologiska studier hos många patienter avslöjar områden med "frostat glas" och "honungskaklaung", vilket indikerar ojämn lungventilation på grund av närvaron av foci av vävnadsförjockning. Cirka hälften av patienterna har förstorade lymfkörtlar och lever.

Fibroelastosis of the lung should be differentiated from fibrosis caused by parasitic infection and associated eosinophilia, endocardial fibroelastosis, lung diseases with impaired ventilation and the picture of a "honeycomb lung", autoimmune disease histiocytosis X (one form of this pathology with lung damage is called Hend-Schuller-Krischen disease), manifestations of sarcoidosis och lungtuberkulos.

Behandling fibroelastos

Fibroelastos, oavsett dess lokalisering, anses vara en farlig och praktiskt taget obotlig sjukdom. Patologiska förändringar i pleura och lungparenkym kan inte återställas genom medicinering. Och till och med användningen av hormonella antiinflammatoriska läkemedel (kortikosteroider) i kombination med bronkodilatorer ger inte det önskade resultatet. Bronkodilatorer hjälper till att lindra patientens tillstånd något och lindrar det obstruktiva syndromet, men de påverkar inte de processer som uppstår i lungorna, så att de endast kan användas som stödjande terapi.

Kirurgisk behandling för lungfibroelastos är också ineffektiv. Den enda operationen som kan förändra situationen är transplantation av ett givarorgan. Men lungtransplantation, tyvärr, har fortfarande samma ogynnsamma prognos. [11]

Enligt utländska forskare kan fibroelastos betraktas som en av de ofta komplikationerna av lung- eller benmärgsstamcelltransplantation. I båda fallen finns det förändringar i fibrerna i lungans bindväv, vilket påverkar funktionen av yttre andning.

Sjukdomen utan behandling (och det finns ingen effektiv behandling hittills) fortskrider, och inom 1,5-2 år dör cirka 40% av patienterna av andningsfel. Livslängden för dem som återstår är också starkt begränsad (upp till 10-20 år), liksom förmågan att arbeta. Personen blir funktionshindrad.

Hjärtfibroelastos betraktas också som en medicinskt obotlig sjukdom, särskilt om det är en medfödd patologi. Vanligtvis lever barn inte till 2 års ålder. De kan bara räddas genom hjärttransplantation, vilket i sig är en svår operation med en hög grad av risk och oförutsägbara konsekvenser, särskilt i en så ung ålder.

Kirurgiskt hos vissa barn är det möjligt att korrigera medfödda hjärtavvikelser, så att de inte förvärrar det sjuka barnets tillstånd. Med arteriell stenos praktiseras det att installera en kärldilator - en shunt (aortokoronär bypass). När hjärtans vänstra kammare är utvidgad återställs formen snabbt. Men till och med en sådan operation garanterar inte att barnet kan klara sig utan transplantation. Cirka 20-25% av barnen överlever, men de lider av hjärtsvikt hela livet, dvs de anses inte vara friska.

Om sjukdomen förvärvas är det värt att kämpa för barnets liv med hjälp av medicinering. Men det bör förstås att ju tidigare sjukdomen verkar, desto svårare blir det att bekämpa den.

Medicineringsbehandling syftar till att bekämpa och förhindra förvärringar av hjärtsvikt. Patienter förskrivs sådana hjärtläkemedel:

• Angiotensin-omvandlande enzym (ACE) -hämmare som påverkar blodtrycket och håller det normalt (captopril, enalapril, benazepril, etc.),
• Beta-adrenoblockers som används för behandling av hjärtrytmstörningar, arteriell hypertoni, förebyggande av hjärtinfarkt (Anapriline, bisoprolol, metoprolol),
• Hjärtglykosider, som med långvarig användning inte bara stöder hjärtfunktion (öka kaliuminnehållet i kardiomyocyter och förbättra myokardiell ledning), men också kan minska graden av endokardial förtjockning (digoxin, pitoxin, strofantin),
• Kaliumbesparande diuretika (spironolakton, verospiron, Dekriz), förebyggande av vävnadsödem,
• Antitrombotisk terapi med antikoagulantia (kardiomagnil, magnicor), vilket förhindrar bildning av blodproppar och nedsatt blodcirkulation i kranskärlen.

Vid medfödd endokardiell fibroelastos främjar pågående stödjande behandling inte återhämtning utan minskar risken för dödsfall från hjärtsvikt eller tromboembolism med 70-75%. [12]

Mediciner

Som vi ser skiljer oss inte behandlingen av endokardiell fibroelastos mycket från hjärtsvikt. I båda fallen tar kardiologer hänsyn till svårighetsgraden av kardiopati. Receptet av läkemedel är strikt individualiserat, med hänsyn till patientens ålder, komorbiditeter, form och grad av hjärtsvikt.

Det finns 5 grupper av läkemedel som används vid behandling av förvärvad endokardiell fibroelastos. Låt oss överväga ett läkemedel från varje grupp.

"Enalapril" - Ett läkemedel från gruppen av ACE-hämmare, tillgängligt i form av tabletter med olika doser. Läkemedlet ökar koronarblodflödet, utvidgar artärerna, minskar blodtrycket utan att påverka cerebral cirkulation, bromsar och minskar utvidgningen av hjärtans vänstra ventrikel. Läkemedlet förbättrar blodtillförseln till myokardiet, vilket minskar effekterna av ischemi, vilket minskar blodkoagulering något och förhindrar bildning av blodproppar, har en liten diuretisk effekt.

Vid hjärtsvikt föreskrivs läkemedlet under en period av mer än sex månader eller permanent. Läkemedlet startas med minsta dos (2,5 mg), vilket gradvis ökar det med 2,5-5 mg var 3-4 dag. Den permanenta dosen kommer att vara den som tolereras väl av patienten och upprätthåller blodtrycket inom normala gränser.

Den maximala dagliga dosen är 40 mg. Det kan tas en gång eller delas upp i två doser.

I händelse av att BP är inställd under normalt reduceras dosen av läkemedlet gradvis. Plötsligt avbryter inte behandlingen med "enalapril" inte tillåtet. Det rekommenderas att ta en underhållsdos på 5 mg per dag.

Läkemedlet är avsett för behandling av vuxna patienter, men det kan förskrivas till ett barn (säkerheten är inte officiellt etablerad, men vid fibroelastos står liv för en liten patient på spel, så riskförhållandet beaktas). ACE-hämmare föreskrivs inte till patienter med intolerans mot läkemedelskomponenterna, i porfyria, graviditet och under amning. Om patienten tidigare har haft Quinckes ödem på bakgrunden att ta några läkemedel i denna grupp, är "Enalapril" förbjudet.

Försiktighet bör observeras vid förskrivning av läkemedlet till patienter med samtidig patologier: allvarlig njur- och leversjukdom, hyperkalemi, hyperaldosteronism, aortak eller mitral ventilstenos, systemiska patologier för bindväv, hjärtaschemi, cerebral sjukdom, diabetes mellitus.

Under behandlingen med läkemedlet tar inte konventionella diuretika för att undvika uttorkning och stark hypotensiv effekt. Samtidig administration med kaliumbesparande diuretika kräver dosjustering, eftersom det finns en hög risk för hyperkalemi, som i sin tur provocerar hjärtrytmstörningar, krampaktiga anfall, minskad muskelton, ökad svaghet etc.

Läkemedlet "enalapril" tolereras vanligtvis ganska bra, men vissa patienter kan utveckla biverkningar. Det vanligaste anses vara: allvarlig minskning av blodtrycket upp till kollaps, huvudvärk och yrsel, sömnstörningar, ökad trötthet, reversibel försämring av balans, hörsel och syn, tinnitus, andnöd, hosta utan sputumproduktion, förändringar i blod och urin, vilket vanligtvis indikerar felaktig lever och njurfunktion. Möjligt: håravfall, minskad sexdrift, symtom på "värmevallningar" (känsla av värme och hjärtklappning, hyperemi i ansiktet, etc.).

"Bisoprolol"-beta-adrenoblocker med selektiv verkan, som har en hypotensiv och anti-ischemisk effekt, hjälper till att bekämpa manifestationer av takykardi och arytmi. Budget betyder i form av tabletter, vilket förhindrar utvecklingen av hjärtsvikt vid endokardiell fibroelastos. [13]

Liksom många andra läkemedel som föreskrivs för CHD och CHF föreskrivs "Bisoprolol" under lång tid. Det är önskvärt att ta det på morgontimmarna före eller under måltiderna.

När det gäller de rekommenderade doserna väljs de individuellt beroende på BP-värden och de läkemedel som föreskrivs parallellt med detta läkemedel. I genomsnitt är den enskilda (aka dagliga) dosen 5-10 mg, men i händelse av en liten ökning av tryck kan minskas till 2,5 mg. Den maximala dosen som kan administreras till en patient med normalt fungerande njurar är 20 mg, men endast vid stabil hög BP.

Ökning av de angivna doserna är endast möjlig med tillstånd från en läkare. Men vid allvarliga lever- och njursjukdomar anses 10 mg vara den maximala tillåtna dosen.

Vid komplex behandling av hjärtsvikt mot bakgrund av dysfunktion i vänster ventrikulär, som oftast förekommer vid fibroelastos, väljs den effektiva dosen genom att gradvis öka dosen med 1,25 mg. Börja samtidigt med den lägsta möjliga dosen (1,25 mg). Doseringsökning utförs med intervaller på en vecka.

När dosen når 5 mg ökas intervallet till 28 dagar. Efter 4 veckor ökas dosen med 2,5 mg. Efter att ha följt ett sådant intervall och norm nås det 10 mg, vilket patienten måste ta under lång tid eller permanent.

Om denna dos tolereras dåligt reduceras den gradvis till en bekväm dos. Uttag från beta-blockerande behandling bör inte heller vara plötsligt.

Läkemedlet bör inte administreras vid överkänslighet mot de aktiva och hjälpämnen i läkemedlet, akut och dekompenserad hjärtsvikt, kardiogen chock, 2-3 graders antrioventrikulär block, bradykardi, stabilt lågt blodtryck och vissa andra hjärtpatologier, allvarlig bronchial ashma, bronchooboobsal, allvarlig perculering, secirkulation, metokaboliska nomolagor.

Försiktighet bör observeras vid förskrivning av komplex behandling. Således rekommenderas det inte att kombinera "bisoprolol" med vissa antiarytmiska medel (kinidin, lidokain, fenytoin, etc.), kalciumantagonister och centrala hypotensiva läkemedel.

Obehagliga symtom och störningar som är möjliga under behandlingen med "bisoprolol": ökad trötthet, huvudvärk, värmevallningar, sömnstörningar, tryckfall och yrsel när man går ur sängen, hörselnedsättning, GI-symtom, lever- och njurstörningar, minskad styrka, muskelsvaghet och kramper. Ibland klagar patienter på perifera cirkulationsstörningar, vilket manifesteras som en minskning av temperaturen eller domningar i extremiteterna, särskilt fingrar och tår.

I närvaro av samtidiga sjukdomar i bronkopulmonalt system, njurar, lever, diabetes mellitus är risken för negativa effekter högre, vilket indikerar en förvärring av sjukdomen.

"Digoxin" är en populär hjärtglykosid i budgeten baserad på Foxglove-anläggningen, som strikt utdelas på recept av en läkare (i tabletter) och bör användas under hans övervakning. Injektionsbehandling utförs under sjukhusförhållanden i händelse av förvärring av CHD och CHF, tabletter föreskrivs permanent i minimalt effektiva doser, eftersom läkemedlet har en toxisk och läkemedelsliknande effekt.

Den terapeutiska effekten är att ändra styrka och amplitud av myokardiella sammandragningar (ger hjärtenergi, stöder den under förhållanden för ischemi). Läkemedlet har också vasodilaterande (minskar överbelastningen) och en del diuretiska verkan, vilket hjälper till att lindra ödem och minska styrkan i andningsfel, manifesteras som dyspné.

Faran för "digoxin" och andra hjärtglykosider är att de vid överdosering kan provocera hjärtrytmstörningar orsakade av ökad excitabilitet hos myokardiet.

I förvärringen av CHD administreras läkemedlet som injektioner och väljer en individuell dos med hänsyn till svårighetsgraden av patientens tillstånd och ålder. När tillståndet stabiliseras byts läkemedlet till tabletter.

Vanligtvis är den standard enstaka dosen av läkemedlet 0,25 mg. Administreringsfrekvensen kan variera från 1 till 5 gånger om dagen med lika stora intervaller. I det akuta stadiet av CHF kan den dagliga dosen nå 1,25 mg, när tillståndet stabiliseras permanent, är det nödvändigt att ta en underhållsdos på 0,25 (mindre ofta 0,5) mg per dag.

Vid förskrivning av läkemedlet för barn beaktas patientens vikt. Den effektiva och säkra dosen beräknas som 0,05-0,08 mg per kg kroppsvikt. Men läkemedlet administreras inte kontinuerligt utan i 1-7 dagar.

Doseringen av hjärtglykosid bör förskrivas av en läkare med hänsyn till patientens tillstånd och ålder. I det här fallet är det mycket farligt att justera doser på egen hand eller ta två läkemedel med sådana åtgärder samtidigt.

"Digoxin" föreskrivs inte i instabil angina pectoris, markerade hjärtrytmstörningar, AV-block av hjärtat 2-3 grader, hjärt-tamponad, adams-Stokes-Morganian syndrom, isolat bicuspid ventilstenos och aortastenos, congenital hjärtan anomaly kallad wolff-parkiner Peri- och myokardit, thorax aortaaneurysm, hyperkalcemi, hypokalemi och vissa andra patologier. Listan över kontraindikationer är ganska stor och innehåller syndrom med flera manifestationer, så beslutet om möjligheten att använda detta läkemedel kan endast göras av en specialist.

Digoxin har också biverkningar. Dessa inkluderar hjärtrytmstörningar (som en följd av felaktigt utvald dos och överdos), försämring av aptit, illamående (ofta med kräkningar), avföringsstörningar, allvarliga svagheter och hög trötthet, huvudvärk, utseendet på "flugor" framför ögonen, minskade blodplättar och blodklagor, allergiska reaktioner. Oftast är utseendet på dessa och andra symtom förknippat med att ta stora doser av läkemedlet, mindre ofta med långvarig terapi.

"Spironolactone" hänvisar till mineralkortikoidantagonister. Den har en diuretisk effekt, främjar utsöndring av natrium, klor och vatten, men behåller kalium, nödvändig för hjärtans normala funktion, eftersom dess ledande funktion huvudsakligen bygger på detta element. Hjälper till att lindra ödem. Används som hjälp i hjärtsvikt.

Läkemedlet administreras beroende på sjukdomens fas. Vid akut förvärring kan läkemedlet administreras som injektioner och i tabletter i en dos av 50-100 mg per dag. När tillståndet är stabiliserat föreskrivs en underhållsdos på 25-50 mg under lång tid. Om balansen mellan kalium och natrium störs i riktningen för reduktion av den förstnämnda, kan dosen ökas tills den normala koncentrationen av spårelement är etablerad.

I pediatrik baseras beräkningen av effektiv dosering på förhållandet 1-3 mg spironolakton för varje kilo kroppsvikt hos patienten.

Som vi kan se, här är också valet av den rekommenderade dosen individualiserad, liksom i receptbelagda många andra läkemedel som används i kardiologi.

Kontraindikationer för användning av diuretika kan vara: överskott av kalium eller låg natriumnivå i kroppen, patologi förknippad med frånvaron av urinering (anuria), svår njursjukdom med nedsatt njurfunktion. Läkemedlet föreskrivs inte för gravida kvinnor och ammande mödrar, liksom de som har intolerans mot läkemedlets komponenter.

Försiktighet vid användningen av läkemedlet bör observeras hos patienter med AV-hjärtblock (möjlig förvärring), överskott av kalcium (hyperkalcemi), metabolisk acidos, diabetes mellitus, menstruationsstörningar, leversjukdom.

Att ta läkemedlet kan orsaka huvudvärk, dåsighet, störningar i balans och samordning av rörelser (ataxi), utvidgning av bröstkörtlar hos män (gynekomasti) och nedsatt styrka, förändringar i menstruationsmönster, grova av röstbalämne. Hud- och allergiska reaktioner är möjliga.

Vanligtvis observeras negativa symtom när den nödvändiga dosen överskrids. Svullnad kan förekomma vid otillräcklig dos.

"Magnicor" - ett läkemedel som förhindrar bildning av blodproppar, baserat på acetylsalicylsyra och magnesiumhydroxid. Ett av de effektiva medlen för antitrombotisk terapi som föreskrivs för hjärtsvikt. Den har smärtstillande, antiinflammatorisk, antiaggregant effekt, påverkar respiratorisk funktion. Magnesiumhydroxid minskar den negativa effekten av acetylsalicylsyra på slemhinnan i GI-kanalen.

Vid endeomyokardiell fibroelastos föreskrivs läkemedlet för profylaktiska ändamål, så den minsta effektiva dosen är 75 mg, vilket motsvarar 1 tablett. Vid hjärtaschemi på grund av trombos och efterföljande minskning av koronarluenen är den initiala dosen 2 tabletter, och underhållsdosen motsvarar den profylaktiska dosen.

Överskridande rekommenderade doser ökar avsevärt risken för blödning som är svår att stoppa.

Doser är indikerade för vuxna patienter på grund av att läkemedlet innehåller acetylsalicylsyra, vars administrering under 15 år kan få allvarliga konsekvenser.

Läkemedlet administreras inte till patienter i pediatrisk och ung ungdomsålder, i händelse av intolerans mot acetylsalicylsyra och andra komponenter i läkemedlet, "aspirin" astma (i anames), akut kurs av erosiv gastrit, peptiskt sår, hemorragisk diates, allvarlig och barns utfall, i fall av allvarlig gastrit, peptiskt magsår, hemorragisk diates, allvarlig och barnsjukdomar, i fall av allvarlig gastrit, peptiskt magsår, hemorragisk diates, svårare och barnsjukdomar, i fall av allvarlig gastrit, peptiskt sår, hemorragisk diates, svårare och barns utfall, i fall av allvarlig gastrit, peptiskt magsår, hemorragisk diates, svårare och barns utfall, i fall av allvarlig gastrit, peptiskt magsår, hemorragisk diates, allvarlig och barnsjukdomar, i fall av allvarlig gastrit.

Under graviditeten föreskrivs "Magnicor" endast om det är absolut nödvändigt och endast i trimestern 1-2, med hänsyn till den möjliga negativa effekten på fostret och graviditetsförloppet. I den tredje trimestern av graviditeten är en sådan behandling oönskad, eftersom den bidrar till en minskning av livmoderns kontraktilitet (långvarig arbetskraft) och kan orsaka allvarlig blödning. Fostret kan drabbas av lunghypertoni och njurdysfunktion.

Biverkningar av läkemedlet inkluderar symtom på sidan av GI-kanalen (dyspepsi, epigastrisk och buksmärta, viss risk för gastrisk blödning med utvecklingen av järnbristanemi). Nasal blödning, blödning av tandkött och urinsystemorgan är möjliga mot bakgrund av läkemedelsadministration,

Vid överdosering är yrsel, svimning, ringning i öronen möjliga. Allergiska reaktioner är inte ovanliga, särskilt mot bakgrund av överkänslighet mot salicylater. Men anafylax och andningsfel är sällsynta biverkningar.

Val av läkemedel som en del av komplex terapi och rekommenderade doser bör vara strikt individualiserade. Särskild försiktighet bör utövas vid behandling av gravida kvinnor, ammande mödrar, barn och äldre patienter.

Folkbehandling och homeopati

Hjärtfibroelastos är en allvarlig och allvarlig sjukdom med en karakteristisk progressiv kurs och praktiskt taget ingen chans att återhämta sig. Det är uppenbart att effektiv behandling av en sådan sjukdom med folkläkemedel är omöjligt. Folkmedicinrecept, som huvudsakligen reduceras till behandlingen av örter, kan endast användas som hjälpmedel och endast med tillståndet från läkaren, för att inte komplicera den redan dåliga prognosen.

När det gäller homeopatiska medel är deras användning inte förbjudet och kan vara en del av den komplexa behandlingen av hjärtsvikt. I det här fallet handlar det emellertid inte så mycket om behandling som förebyggande av utveckling av CHF.

Läkemedlen bör förskrivas av en erfaren homeopat, och frågor om möjligheten till deras inkludering i den komplexa terapin är i kompetens hos den behandlande läkaren.

Vilka homeopatiska medel hjälper till att försena utvecklingen av hjärtsvikt vid fibroelastos? I akut hjärtsvikt vänder sig homeopater till följande åtgärder: Arsenicum-album, Antimonium tartaricum, Carbo Vegetabilis, Acidum Oxalicum. Trots likheten hos indikationer när det gäller att välja en effektiv läkemedel förlitar sig läkare på de yttre manifestationerna av ischemi i form av cyanos (dess grad och prevalens) och arten av smärtsyndromet.

I CCN kan underhållsterapi inkludera: lahesis och nayu, lycopus (i de initiala stadierna av hjärtförstoring), laucrocerazus (för dyspné i vila), latrodektusmaktaner (för ventilpatologier), hawthorn-preparationer (särskilt användbara i endomyokardiella lesioner).

Vid hjärtklappning kan för symptomatisk behandling förskrivas: spigelia, glonoinum (för takykardi), aurum metallicum (för hypertoni).

Grindelia, Spongia och Lahegis kan användas för att minska svårighetsgraden av andnöd. För att kontrollera hjärtsmärta kan förskrivas: kaktus, cereus, naja, cuprum, för att lindra ångest på denna bakgrund - aconitum. Vid utvecklingen av hjärtastma indikeras: Digitalis, Laucerazus, Lycopus.

Förebyggande

Förebyggande av förvärvad fibroelastos i hjärtat och lungorna består i förebyggande och snabb behandling av infektiösa och inflammatoriska sjukdomar, särskilt när det gäller att påverka vitala organ. Effektiv behandling av den underliggande sjukdomen hjälper till att förhindra farliga konsekvenser, vilket är exakt vad fibroelastos är. Detta är en utmärkt anledning att ta väl hand om din hälsa och hälsan hos de kommande generationerna, det så kallade arbetet för en hälsosam framtid och livslängd.

Prognos

Förändringar i bindväv i hjärt- och lungfibroelastos anses vara irreversibla. Även om vissa läkemedel med långvarig terapi något kan minska endokardiell tjocklek, garanterar de inte ett botemedel. Även om tillståndet inte alltid är dödligt är prognosen fortfarande relativt ogynnsam. Den 4-åriga överlevnadsgraden är 77%. [14]

Den värsta prognosen, som vi redan har nämnt, är i medfödd hjärtfibroelastos, där manifestationer av hjärtsvikt redan är synliga under de första veckorna och månaderna av barnets liv. Endast hjärttransplantation kan rädda barnet, som i sig är en riskabel operation under en så tidig period, och det bör göras före 2 års ålder. Sådana barn lever vanligtvis inte längre.

Andra operationer kan bara undvika barnets tidiga död (och inte alltid), men kan inte helt bota barnet med hjärtsvikt. Döden inträffar med dekompensation och andningsfel.

Prognosen för lungfibroelastos beror på sjukdomens gång. Vid blixtutvecklingen av symtom är chansen extremt låga. Om sjukdomen utvecklas gradvis kan patienten leva ungefär 10-20 år, fram till början av andningsfel på grund av förändringar i lungorna.

Många oöverträffliga patologier kan undvikas genom att följa förebyggande åtgärder. När det gäller hjärtfibroelastos är det främst förebyggandet av de faktorer som kan påverka utvecklingen av hjärtat och cirkulationssystemet hos fostret (med undantag för ärftlig predisposition och mutationer, före vilka läkarna är maktlösa). Om de inte kunde undvikas hjälper tidig diagnos att upptäcka patologi i ett stadium när det är möjligt att avsluta graviditeten, som i denna situation anses vara human.