Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Faktor VII (prokonvertin)
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Referensvärdena (norm) för faktor VII-aktivitet i blodplasma är 65-135%.
Faktor VII (proconvertin eller Convertino) hänför till a 2 globuliner och syntetiseras i levern, med deltagande av vitamin K. Huvudsakligen involverade i bildningen av vävnads protrombinas och protrombin omvandling till trombin. Halveringstiden är 4-6 timmar (den kortaste halveringstiden bland koagulationsfaktorerna).
Medfödd brist på proconvertin
Den medfödda bristen på faktor VII orsakar utvecklingen av Alexanders sjukdom - en autosomal recessiv sjukdom associerad med en defekt i syntesen av prokonvertin.
För denna patologi kännetecknas av hemorragisk syndrom av blandat typ - hematomomkredsling. Ledande kliniska tecken: melena, ekchymos och petechiae, blödning från navelsträngen, cefalotorem. Dessa typiska manifestationer uppträder endast när innehållet av prokonvertin i blodet är mindre än 5% av normen, vilket sällan observeras i klinisk praxis.
I laboratoriestudier finns en ökning av tiden för blodkoagulation (med normal blödningstid och blodplätträkning), en ökning av PV och APTT. För den slutliga bekräftelsen av diagnosen är det nödvändigt att fastställa innehållet av prokonvertin i blodserum (i normalen 65-135%).
Behandling
Bolus administrering av en koncentrerad beredning av protrombinkomplexet, vilket innefattar faktor VII, 15-30 enheter / kg intravenöst.
För nyfödda doser av faktor VII administreras inte administrering, men bör inte överstiga 70 enheter. Vid behov kan intravenös administrering upprepas. Mer effektiva för denna koagulopati intravenös antiingibitornogo koagulant komplex (Feiba T1M 4 Immuno) vid en dos av 50 till 100 U 2 gånger dagligen eller drogen Novoseven (INN: Eptakog alfa aktiverad) i en dos av 20 till 70 ug / kg med intervall på 3 timmar .
Förvärvat prokonvertinbrist
Förvärvade former av hypoprokonvertinemi är möjliga hos patienter med leverskador, samt som ett resultat av effekten av indirekta antikoagulantia. Reduktion av aktiviteten av prokonvertin i blodplasma noteras hos patienter med viral hepatit, levercirros, akut alkoholhepatit, kronisk persistent hepatit. Hos patienter med levercirros finns det ett tydligt samband mellan minskningen av prokonvertins nivå och svårighetsgraden av processen. På grund av den korta halveringstiden minskad aktivitet prokonvertina - den bästa markören för leversvikt, uppkomsten av vilka kan spåra bokstavligen timmar utforska prokonvertina aktivitet i blodet.
Den minsta hemostatiska nivån av faktor VII-aktiviteten i blodet för operationer är 10-20%, med ett lägre innehåll är risken för postoperativ blödning extremt hög. Den minsta hemostatiska nivån av faktor VII-aktivitet i blodet för att stoppa blödning är 5-10%, med ett lägre halt av blödningsstopp utan införande av en faktor VII-patient är omöjlig.
Med ICE-syndrom, som börjar med II-scenen, är det en tydlig minskning av aktiviteten hos faktor VII på grund av konsumtionscoagulopati.
[10]