Fakogen uveit (fakanafylaxi): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Fakogen uveit, fakoanafylaktisk uveit, är en sällsynt granulomatös inflammatorisk process som utvecklas när immunsystemets tolerans mot linsproteiner är nedsatt och vanligtvis åtföljs av hypotoni. Fakogen uveit observeras ofta:

• efter kataraktextraktion;
• traumatisk bristning av linskapseln;
• kataraktextraktion i ena ögat och efterföljande kataraktextraktion eller frisättning av linsmaterial vid mogen katarakt i det andra ögat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patofysiologi för fakogen uveit

Man antog att fakogen uveit är en sjukdom som utvecklas med immunavstötning av tidigare sekvestrerade linsproteiner. Linsproteiner har dock också hittats i den intraokulära vätskan hos friska ögon. För närvarande tror man att vid fakogen uveit försämras immunsystemets tolerans mot linsproteiner, eftersom fakogen uveit inte alltid utvecklas med en bristning av linskapseln. Cousins och Kraus-Mackiw föreslår att fakogen uveit är ett helt spektrum av sjukdomar med autoimmuna, infektiösa och toxiska utvecklingsmekanismer. Hos människor har autoimmunteorin inte bevisats, men i ett experiment på råttor var fakogen granulomatös endoftalmit mycket lik fakogen uveit. Hos djur som var känsliga för linshomogenat resulterade kirurgisk skada på linsen i uveit som histologiskt liknade fakogen uveit. I den infektionsmekanismen utvecklas det inflammatoriska svaret mot inaktiva bakterier, såsom Propionibacterium acnes, som finns i linsen, eller när bakterier provocerar en kränkning av ögats immuntolerans. Enligt teorin om linstoxicitet har linsmaterialet en direkt inducerande effekt vid inflammatoriska reaktioner utan föregående immunisering. Dessa tre teorier kan förklara utvecklingen av fakogen uveit, men ingen av dem har bevisats. Tyvärr diagnostiseras fakogen uveit ofta efter enukleation, vid undersökning av det histologiska materialet, när zonal granulomatös inflammation bestäms med tre populationer av celler som finns runt linssubstansen:

• zon 1 - neutrofiler som tätt omger och infiltrerar linsen;
• zon 2 - monocyter, makrofager, epitelioida celler och jätteceller som omger neutrofiler;
• zon 3 - ospecifik infiltration av mononukleära celler.

Symtom på fakogen uveit

Patienter klagar över smärta, minskad syn och rodnad i ögat.

Klinisk undersökning

Sjukdomens debut varierar, men de flesta fall kännetecknas av en trög inflammation i ögats främre segment, särskilt efter kirurgisk kataraktextraktion. Den kvarvarande linssubstansen absorberas och inflammationen lindras. Panuveit med hypopyon är en allvarligare manifestation av sjukdomen, som är svår att skilja från endoftalmit. Anamnesen indikerar vanligtvis fragment av linsen som finns kvar i glaskroppen. Granulomatös inflammatorisk reaktion utvecklas inom några dagar eller månader efter att linsen förstörts. Fakogen uveit åtföljs vanligtvis av hypotoni, ibland en ökning av det intraokulära trycket, och en ökning av det intraokulära trycket är också möjlig. Utfällningar är synliga på hornhinnan, synekier orsakar pupillblock eller öppenvinkelglaukom.

Särskilda tester

Aspirerad kammarvatten eller glaskropp med negativa bakteriekulturer hjälper till att skilja fakogen uveit från bakteriell endoftalmit. Cytologiska resultat är sällan användbara. Ultraljud efter kataraktkirurgi eller trauma kan identifiera stora linsfragment i glaskroppen.

Behandling av fakogen uveit

Kontinuerlig uveit leder till ftis om den lämnas obehandlad. Processen begränsas av användning av glukokortikoider lokalt och oralt eller genom att de introduceras under Tenonmembranet. Den slutliga behandlingen är avlägsnande av fragment av linsen, optimalt med pars plana vitrektomi. Tidigare var prognosen i svåra fall av fakogen uveit ogynnsam, men för närvarande, med moderna kirurgiska tekniker och utrustning, är möjligheten att bibehålla god synskärpa högre.