Dubbel livmoder

En dubbel livmoder är en mycket sällsynt medfödd störning. Vi pratar om en missbildning av könsorganet, som under utvecklingen blir parat, som ett resultat av embryogenetisk icke-fusion av Müller-kanalerna. En dubbel livmoder har två separata livmoderhalsar och ibland till och med en dubbel vagina: var och en av livmodern är utrustad med ett horn anslutet till äggledaren, "tittar" på motsvarande äggstock.

Kvinnor med dubbel livmoder gissar inte alltid om deras "särdrag", eftersom anomalin kanske inte manifesterar sig kliniskt och graviditet är mycket troligt. Om överträdelsen skapar problem med reproduktiv hälsa, tillgriper de kirurgi - det enda sättet att korrigera patologin.

Epidemiologi

Dubbel livmoder hänvisar till medfödda defekter i utvecklingen av reproduktionsmekanismen. En sådan överträdelse inträffar som ett resultat av den fullständiga icke-anslutningen längs Müller-kanalernas mittlinje, vilket leder till bildandet av två separata livmoderorgan med en vaginal septum. Denna anomali anses sällsynt: distributionsfrekvensen sträcker sig från 1: 1000 till 1: 30 000 (enligt statistik som samlats in i USA är prevalensen 1 av 3 000 kvinnor).

Var och en av den bildade livmodern är ansluten till ett äggledare och motsvarande äggstock.

Uppkomsten av tvillinggraviditet, där fostret utvecklas i en separat livmoder, är ett särskilt sällsynt fall hos patienter som diagnostiserats med en dubbel livmoder, med en frekvens på 1: 1 miljon.

Graviditet med en dubbel livmoder anses vara ganska sannolik, förutsatt att det inte finns några andra reproduktionsstörningar. Enligt statistik observeras infertilitet hos 12-30% av patienterna, och frekvensen av missfall varierar inom 30-80%, med frekvensen av för tidiga födda cirka 28 procent. Det har ännu inte klargjorts om sådana indikatorer bara är en följd av en organavvikelse, eller om en dubbel livmoder är kombinerad med morfofunktionell insufficiens och en funktionsstörning av hypotalamus-hypofys-ovarie hormonell mekanism, såväl som en störning i bildandet av fetoplacental system.

Gestos under graviditet finns hos cirka 10% av kvinnorna med dubbel livmoder, fostrets onormala position bestämdes i 15-20% av fallen. Det finns också en hög förekomst av kirurgisk förlossning (kejsarsnitt) - i 45% av fallen. Fosterhypotrofi detekterades i 27%, låg vikt - i 15% av fallen.

Enligt experter har kvinnor med anomali under graviditeten ofta högt blodtryck och preeklampsi uppträder två gånger oftare än andra gravida kvinnor med en normal livmoder.

Orsaker dubbel livmoder

Det urogenitala systemet som helhet bildas under prenatalperioden från en enda embryonal länk, så varje kränkning av det kan bli den primära orsaken till bildandet av flera defekter samtidigt. Till exempel finns en dubbel livmoder ofta i kombination med andra medfödda sjukdomar i urinvägarna. Ett liknande problem kan uppstå i följande fall:

• med genetiska störningar
• vid svår graviditet (långvarig hotande missfall, gestos, brist på näringsämnen, fosterets infektion);
• långvarig berusning under graviditet (till exempel medicinering, yrkesmässig etc.)
• komplexa systemiska sjukdomar hos den blivande mamman.

I många fall kan den verkliga orsaken till överträdelsen inte fastställas. 

Hazel Johnson och den dubbla livmodern

En sådan anomali som en dubbel livmoder har alltid funnits. Dock uppmärksammades noga problemet efter publiceringen av berättelsen om Hazel Johnson, en kvinna från High Wycombe (UK), som visade sig ha en fullständig duplicering. Hazel deltog i ett populärt program på ITV-kanalen, där hon berättade för hela landet om sin egenart. Hon indikerade bland annat att hon känner sig ganska bekväm och praktiskt taget inte lider av avvikelsen. Det enda problemet är början på månadscykeln, vilket är svårare än det borde ha varit normalt.

Läkarna undersökte patienten och drog slutsatsen att det inte fanns något behov av kirurgisk korrigering av defekten i Hazel. Ändå, om en kvinna vill bli gravid, måste hon ständigt övervakas av specialister - i synnerhet på grund av de dubbla inre könsorganens lilla storlek. Leverans med kejsarsnitt rekommenderas.

Riskfaktorer

Särskilt vanliga riskfaktorer är:

• exponering för yrkesrisker under en kvinnas graviditet;
• dåliga vanor (alkoholkonsumtion, rökning, drogberoende);
• virusinfektioner under graviditet (influensa, toxoplasmos, rubella);
• berusande effekter av läkemedel.

Det finns bevis för en möjlig genetisk predisposition för bildandet av anomalier i reproduktionsorganen. Så det visade sig att risken för att utveckla en dubbel livmoder ökade i familjer i vilka fall av andra missbildningar tidigare registrerades - till exempel njurfördubbling, hypoplasi, etc.

Riskfaktorer under graviditeten är:

• akuta luftvägsinfektioner under graviditetens första trimester;
• tar hormonella läkemedel eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, salicylater;
• gestos.

Kvinnor i riskzonen är skyldiga att genomföra en noggrann fosterdiagnostik, införande av rationell taktik för graviditetshantering och snabb upptäckt av överträdelser.

Patogenes

I den patogenetiska aspekten särskiljs flera typer av utveckling av en dubbel livmoder:

• Full fördubbling, där det finns både två livmoderorgan och två vaginor som inte är kopplade till varandra.
• Ofullständig fördubbling, när det finns två livmoderorgan och två vaginor, separerade på ett visst ställe av ett muskelfibröst membran.
• Fördubbling i full längd med en vagina, där det finns två livmoderorgan och två halsar, men en vagina.
• Uterine fördubblas med en hals och vagina.
• Fördubbling av livmodern, där det finns ett fullvärdigt organ och ett rudimentärt (underutvecklat).
• Bicornuate livmoder, delad i två zoner.
• Sadel uterus med en deformerad botten utan organdelning.
• En livmoder, delad med ett septum (delvis eller helt).

Ett tvåhornat reproduktionsorgan med ett delvis överlappande inre membran (den så kallade uterus subseptis) är en uppdelning i två halvor som kommunicerar i nacken. Membranstorlekarna kan variera. Denna defekt är associerad med otillräcklig återupptagning av Müller-kanalernas korsningszon.

I närvaro av ett komplett septalmembran (uterus septis) är hela det inre livmoderhålan inhägnat, två delar isolerade från varandra bildas - från botten till det inre svalget.

Den fördubblade (delade) kroppen och den gemensamma nacken (uterus bicollis unicollis) är ett par separerade livmoderhålor som har en gemensam livmoderhalskanal.

Den duplicerade kroppen med atrofiska eller atretiska förändringar i ett horn måste särskiljas från en medfödd anomali i utvecklingen av livmodern och posttraumatisk fusion av dess hålighet.

Bildningen av en tvåhornad livmoder med en atretisk inre hålighet beror på att Müller-kanalerna inte smälter samman och deras lumen fusioneras. Reproduktionsorganet i sig har en kraftfull struktur eller har ett separat litet hålrum i ett horn. [1]

Symtom dubbel livmoder

De flesta patienter med dubbel livmoder visar inga patologiska tecken: de har en normal och regelbunden månadscykel, men ibland är menstruationsblödning mer riklig. Med en fullständig fördubbling av orgeln och en dubbel vagina uppträder problem i den intima sfären. [2]

Hos vissa kvinnor finns manifestationer lite senare - i synnerhet störningar som är förknippade med att bli barn och föda:

• hotande missfall under graviditetsperioden;
• spontan graviditetsavbrott i ett tidigt skede;
• sena missfall
• bildandet av vanligt missfall;
• för tidig födsel;
• infertilitet.

Med ett rudimentärt andra livmoderorgan kan problem uppstå i samband med en försämring av utflödet av menstruationsblod:

• smärta i underlivet, värre under menstruationen;
• en ökning i buken, en känsla av tryck och uppblåsthet.

Om den rudimentära delen är ansluten till nacken är det möjligt att sådana symtom uppträder:

• blödning några dagar före menstruationen och i flera dagar efter menstruationens slut;
• riklig menstruationsblödning. 

I en sådan situation ökar risken för att utveckla en ektopisk graviditet. Dessutom är det möjligt att bilda genital endometrios, vilket åtföljs av följande symtom:

• spotting i mitten av månadscykeln;
• växande svaghet, trötthet
• algodismenorré;
• bäckensmärta;
• problem med graviditetens början
• hypermenorré
• oregelbunden månadscykel
• smärta och obehagliga känslor under och efter samlag.

Ofta misstänker patienten inte ens att hon har en sådan funktion - en dubbel livmoder. En kvinna lever ett vanligt liv, gifter sig, blir gravid, föder ett barn. I de flesta fall fortsätter allt utan några specifika symtom. Det kan uppstå svårigheter om vi inte bara talar om en dubbel livmoder utan också om en dubbel vagina.

Hos vissa patienter noteras alltför rikliga och särskilt obekväma perioder: en sådan överträdelse kan tjäna som en anledning att kontakta en läkare där en utvecklingsavvikelse finns.

Den förändrade konfigurationen av ett organ med dubbel livmoder kan påverka funktionaliteten hos andra närliggande organ negativt: en kvinna känner att något är fel med henne. Obehag kan vara både fysiskt (smärta i buken, känsla av fyllighet och tryck) och psykiskt (om patienten känner till sina egna egenskaper). För många människor är en dubbel livmoder felaktigt associerad med kvinnlig underlägsenhet, försämring, omöjlighet till moderskap och skapandet av en familj. Patienternas psykologiska stämning är mycket viktigt för befruktningen: om du förbereder dig för att misslyckas i förväg, så kan befruktningen kanske inte äga rum (som faktiskt hos kvinnor med en vanlig livmoder). Problem med graviditet uppträder också i närvaro av samtidiga störningar - till exempel hypofunktion i äggstockarna, hormonbrist etc. En dubbel livmoder är en sällsynt patologi, men ännu mindre ofta händer det att en eller båda livmodern är underutvecklade. 

Dubbel livmoder och graviditet

En dubbel livmoder är i de flesta fall inte ett hinder för att bli barn - utan bara under förutsättning att det inte finns några defekter från andra reproduktionsorgan.

Efter att ha blivit gravid kan en kvinna möta sådana problem:

• spontan graviditetsavbrott
• för tidig leverans;
• atypisk plats för fostret;
• kraftig blödning efter förlossningen.

Oftast, med en dubbel livmoder, är bara ett av livmodersorganen helt redo för befruktning och dräktighet, och den andra har något svagare egenskaper - det kan tillskrivas rudimentära organ. Det är anmärkningsvärt att med utvecklingen av graviditeten börjar denna "rudiment" också att öka, vilket inträffar fram till ungefär den femte månaden, vilket är förknippat med ökad hormonell aktivitet.

För de flesta patienter utgör en dubbel livmoder ingen fara, påverkar inte fertiliteten och kräver inte medicinsk intervention. Graviditet bör dock ske under regelbunden övervakning av en läkare för att undvika komplikationer och störningar i graviditetsprocessen.

Om spontan abort inträffar utförs akut curettage av både första och andra organ. [3]

I isolerade fall noterades graviditet i två livmoder samtidigt: i sådana situationer födde en kvinna först ett barn och bara några veckor senare - en sekund.

Behovet av medicinsk avbrott av graviditeten sägs i sådana fall:

• med felaktig fästning av embryot (till exempel till septum mellan livmodern);
• med hypoplasi i livmodern endometrium;
• med cervikal insufficiens;
• när embryot utvecklas i ett rudimentärt organ som inte är lämpligt för implantation. [4]

Komplikationer och konsekvenser

Närvaron av en dubbel livmoder leder ibland till diagnostiska fel. Som ett resultat ordineras fel behandling, inklusive orimliga kirurgiska ingrepp, såsom blindtarmsinflammation, tubektomi, borttagning av bihangar, bougienage i livmoderhalskanalen och vagina.

Andra obehagliga konsekvenser kan vara:

• svårigheter med intimitet (obehag, etc.);
• ackumulering av menstruationsblod i livmoderns rudimentära del;
• infektiösa processer (bildandet av purulenta håligheter i de inre könsorganen);
• svårigheter att föda barn (spontan abort, för tidig födsel);
• svårighet att bli gravid (infertilitet).

Diagnostik dubbel livmoder

De viktigaste diagnostiska metoderna för att upptäcka en dubbel livmoder är följande:

• ultraljudundersökning (helst transvaginal);
• hysteroskopi, hysterosalpingografi;
• Bildåtergivning av magnetisk resonans;
• laparoskopi.

Det första steget i diagnosen innehåller vanligtvis billigare procedurer: ultraljud och magnetisk resonansbildning. Men endoskopi i form av laparo och hysteroskopi är lämpligt om det är nödvändigt att kombinera diagnos och behandling av sjukdomen. I det här fallet är det möjligt att inte bara upptäcka avvikelsen utan ibland att ta bort det icke-fungerande rudimentära hornet.

Instrumentdiagnostik i form av ultraljud och magnetisk resonanstomografi anses vara den mest informativa, säkra och prisvärda. De ger inte strålningsexponering i kroppen, men låter dig bestämma de exakta anatomiska förändringarna i reproduktionsorganen. Med full fördubbling under MR-diagnostik visualiseras två isolerade livmoderorgan, från var och en av dem finns ett äggledare med äggstock, två isolerade halsar och två vaginor (vaginal septum är komplett). De två livmoderhalsen och slidan har nära väggkontakt. Både livmodersorgan och slidan är åtskilda från varandra genom urinblåsan och / eller ändtarmen, eller rör varandra genom väggarna. Den dubbla livmodern kan vara helt anatomiskt och fysiologiskt komplett, eller ha en underutvecklad andra hälft. Med T2-vägd visning är det möjligt att skilja mellan skikten i livmodern, beroende på signalens intensitet:

1. Det centrala hyperintensskiktet som motsvarar endometrium och slemvävnad som leder till det intrauterina hålrummet.
2. Ett smalt mellanlager intill det centrala lagret, betecknat som ett övergångsområde.
3. Det yttre lagret är myometrium, som har en genomsnittlig signalintensitet.

Som ytterligare studier förskrivs patienten laboratorietester:

• allmän blodanalys;
• allmän urinanalys;
• koagulogram;
• biokemiskt blodprov (urea, kreatinin, totalt protein, glukos);
• hormonell forskning.

Behovet av behandling bestäms först och främst av närvaron av klagomål från patienten. Läkaren behöver få information om kvaliteten på kvinnans sexliv, om det har gjorts försök att bli gravid, om det har förekommit andra problem med det urogenitala systemet (sjukdomar, kirurgi, abort, missfall etc.). Menstruationsfunktionens kvalitet analyseras nödvändigtvis, följande frågor klargörs:

• perioden för den första menstruationens början (vid vilken ålder);
• regelbundenhet i månadscykeln;
• kraftig blödning
• ömhet i början av menstruationen;
• cykeltid;
• förekomsten av vaginal urladdning i mitten av cykeln.

Dessutom utförs en undersökning i en gynekologisk stol, en tvåhändig vaginal undersökning (det är nödvändigt för palpation för att bestämma storleken på de inre könsorganen, deras förhållande, ledbandets tillstånd, bihangarnas rörlighet, smärta, etc.). [5]

Differentiell diagnos

Idag finns det många moderna metoder för visualisering av inre organ. Men trots detta kan diagnosen av en dubbel livmoder vara svår, vilket medför ett felaktigt erkännande av patologi. Enligt statistiken leder felaktiga diagnoser och följaktligen felaktigt recept på terapi för dubbel livmoder till omotiverade kirurgiska ingrepp i cirka 30% av fallen. För att undvika detta rekommenderar experter att utföra obligatorisk MR om det finns en misstanke om fördubbling av organ, vilket gör det möjligt att mer exakt differentiera sjukdomar och ger mycket mer information om den befintliga patologin.

De största svårigheterna vid differentiell diagnos uppstår med sådana typer av livmoderavvikelser som fullständig fördubbling, tvåhorn, förekomsten av ett septum och en sadel uterus.

Hysteroskopi och hysterosalpingografi kan föreslå en anomali. Men dessa metoder kan inte alltid användas - först och främst på grund av deras invasivitet: sådana procedurer används inte i förhållande till barn och unga flickor som inte tidigare har haft samlag. Dessutom ger hysteroskopi och hysterosalpingografi en bild av endast de inre konturerna i organhålan, och denna information räcker inte för differentiell diagnos. Den yttre konturen kan ses med laparoskopi, men denna metod är också invasiv. [6]

Bland de icke-invasiva teknikerna för pålitlig tolkning av patologi används ultraljud och magnetisk resonanstomografi, vilket gör det möjligt att bedöma både de inre och yttre livmoderkonturerna. Eftersom det är mer optimalt att genomföra transvaginal ultraljud kommer denna procedur att vara kontraindicerad i förhållande till barn och flickor innan sexuell aktivitet påbörjas. Därför ges ofta MR, med analys av konfigurationen i den T2-viktade bilden i standardplanet (koronal, ritad längs livmoderns kroppsaxel). För ytterligare differentiering används äggledarnas interstitiella delar som kontrollpunkter för att rita en linje mellan dem.

Behandling dubbel livmoder

Det finns inget behov av behandling om den dubbla livmodern inte orsakar reproduktions-, sexuella och menstruationsfunktioner, inte har komplikationer och störningar från andra organ. Ett speciellt tillvägagångssätt för behandling krävs om anomalin åtföljs av ansamling av menstruationsblod i könsorganens håligheter. Denna patologi kännetecknas av svår smärta, särskilt med början av en ny månadscykel. Vissa kvinnor utvecklar infektiösa komplikationer i form av bildandet av purulent inflammatoriska foci.

Kirurgisk behandling är nödvändig om patienten har problem i den sexuella aspekten, nedsatt befruktning och graviditet. Interventionens typ och komplexitet beror på den specifika defekten och dess grad. I det här fallet är operationen det enda sättet att korrigera patologin. Kirurger använder vanligtvis minimalt invasiva tekniker, inklusive laserteknik och koagulation. En av de vanligaste operationerna är hysteroresektoskopi, under vilken läkaren tar bort septum som delar organet i två delar.

I allmänhet har de följande indikationer för kirurgiskt ingrepp:

• en onormal struktur i slidan som stör det normala sexlivet;
• sluten rudimentär andra livmoder;
• en underutvecklad andra livmoder, med stor sannolikhet att utveckla en ektopisk graviditet i den;
• vanliga missfall
• livmoder septum;
• en kombination av en dubbel livmoder och andra urogynekologiska anomalier och patologier.

Vid störningar i utloppet av menstruationsblod dissekeras vaginalväggarna, kontakt bildas mellan det "arbetande" och det slutna hålrummet, ackumuleringsfokus öppnas och dräneras och vaginal sanering utförs. Under laparoskopi undersöks livmoderlokaliseringen, ett förfarande utförs för att tömma fokus och bukhålan desinficeras.

Vaginal aplasi är en indikation för användning av colpoelogation (bougienage) och colpopoiesis (artificiell bildning av vaginal kanal från vävnaden i livmodern-rektal serös bursa).

Om en kvinna har en tunn intrauterin septum, är det optimalt att utföra Tompkins-operationen, vilket gör det möjligt att uppnå bildandet av en bra livmoderhålighet. [7]

En ofullständig men tät septum är en indikation för Jones operation. För att skapa ett enda hålrum i organet utför kirurgen en partiell killiknande excision av membranet, varefter han dissekerar resten av dess delar. Som ett resultat skapas en tillräcklig volym av livmoderhålan samtidigt som endomyometrium bibehålls.

En bikornuerad livmoder med en underskattad kåt fusion är en indikation för Strassmanns operation, och i fall av en överskattad eller medium fusion dissekeras livmoderkroppen under zonen för sammanflödet av hornen, med ytterligare öppning av håligheterna i den första och andra horn. Denna interventionsmetod underlättar återhämtning och minskar operationens trauma.

Med full fördubbling utförs en tvåstegsoperation som består av följande steg:

• dissektion av vaginal septum och bildandet av en enda livmoderhalscancer;
• plastikkirurgi (metroplastik).

Utvecklingen av ismisk-cervikal insufficiens kan bli en komplikation av en sådan operation.

Förebyggande

Det finns inget specifikt förhindrande av utvecklingen av en dubbel livmoder. Du kan begränsa risken för anomali om du noggrant förbereder dig för graviditet och följer alla läkarens rekommendationer under hela graviditetsperioden.

Experter pratar om följande förebyggande åtgärder:

• besöka en gynekolog regelbundet (två gånger om året);
• planera och förbered dig i rätt tid för graviditet (granskas fullständigt, behandla befintliga kroniska sjukdomar, infektioner);
• förhindra utvecklingen av oönskad graviditet, uteslut abort;
• registrera dig i tid för graviditet hos en obstetriker-gynekolog (tidigare än 13 veckors graviditet);
• under graviditeten, besök en läkare regelbundet (optimalt - en gång var 7-14 dagar, om det anges - oftare), följ hans rekommendationer;
• ge upp dåliga vanor, äta normalt och fullt ut, gör inte självmedicinering, undvik berusning.

Det är perfekt om paret söker läkares råd i graviditetsplaneringsstadiet. I en sådan situation har läkaren möjlighet att genomföra nödvändiga undersökningar, utarbeta ett individuellt schema för förebyggande åtgärder som är nödvändiga för att skapa optimala förhållanden för mognad av ägget, implantation och utveckling av embryot.

Prognos

Kvinnor med olika typer av dubbel livmoder har ofta samtidigt gynekologiska och extragenitala patologier som komplicerar prognosen för anomali. Experter pratar om en relativt hög förekomst av infertilitet och missfall.

Den mest prognostiskt ogynnsamma typen av patologi anses vara en tvåhornad livmoder med sammanflödet av hornen i mitten och i den nedre tredjedelen, liksom närvaron av ett intrauterint septum. Med dessa defekter noteras den största sannolikheten för infertilitet, återkommande missfall och för tidigt placentabrott. Med en rudimentär andra livmoder utvecklas ofta en ektopisk graviditet, en fördröjning av fostrets utveckling eller en onormal position hos fostret. Födelsen av för tidigt födda och lågfödda barn kräver akut återupplivning och en lång återhämtningsperiod.

Med ett intrauterint septum, ett tvåhorn eller sadelorgan, ökar risken för att utveckla ismisk-cervikal insufficiens hos gravida kvinnor.

För att förbättra prognosen rekommenderas tidig upptäckt av avvikelser, dispensary observation av patienter under planeringen av befruktningen och under graviditeten. För att upptäcka troliga kombinerade defekter i utvecklingen av det urogenitala systemet bör alla kvinnor med dubbel livmoder genomgå en ultraljud i njurarna. Under graviditeten rekommenderas att placera den blivande mamman på sjukhus under perioder med kritiska perioder: från 8 till 12 veckor, från 16 till 18 veckor, från 26 till 28 veckor.

Det finns inget behov av att utföra curettage av det andra icke-gravida organet efter förlossningen. På den fjärde dagen utförs en ultraljudsundersökning: om en hematometer detekteras utförs ett vakuumaspirationsförfarande. [8]

Icke desto mindre blir den dubbla livmodern för många patienter inte ett hinder, varken för ett fullständigt sexliv eller för befruktningen och födelsen av ett barn. Men noggrann gynekologisk observation under graviditeten bör fortfarande vara obligatorisk.