^

Hälsa

A
A
A

Duanes syndrom

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Kännetecknet för Duanes syndrom är ögonglobens retraktion under försök till adduktion, orsakad av samtidig kontraktion av de inre och yttre rektusmusklerna. Tillståndet är vanligtvis bilateralt, även om symtomen i ena ögat ofta är så minimala att de går obemärkt förbi. I vissa fall är det förknippat med medfödda utvecklingsavvikelser; oftast med sensorineural hörselnedsättning och talstörningar.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symtom på Duanes syndrom

Tecken som kan uppstå med var och en av de tre typerna:

  • Vid försök till adduktion sker en retraktion av ögongloben, orsakad av samtidig kontraktion av de inre och yttre rektusmusklerna, åtföljd av en förträngning av palpebralfissuren. Graden av retraktion av ögongloben varierar från obetydlig till uttalad. Vid försök till abduktion öppnas palpebralfissuren och ögongloben intar ett normalt läge.
  • Uppåtgående och nedåtgående deviation i adduktionen förekommer hos vissa patienter. Detta "frenulum"-fenomen (eller "tether") tros bero på att den korta externa rectusmuskeln glider över eller under globa och orsakar onormal vertikal deviation. Nyligen genomförda MR-studier har dock visat att detta inte alltid är fallet.

Den externa rektusmuskeln på den drabbade sidan resekeras, vilket ökar retraktionen.

Hubers klassificering av Duanes syndrom

Typ I, den vanligaste:

  • Begränsad eller frånvarande abduktion.
  • Normal eller något begränsad adduktion.
  • I primär position - korrekt ögonposition eller lätt esotropi.

Typ II, den sällsyntaste:

  • Begränsad adduktion.
  • Normal eller något begränsad abduktion.
  • I primär position - korrekt ögonposition eller lätt exotropi.

Typ III:

  • Begränsning av adduktion och abduktion.
  • I primärpositionen - korrekt ögonposition eller mild esotropi.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vad behöver man undersöka?

Hur man undersöker?

Behandling av Duanes syndrom

I de flesta fall är ögonens position korrekt, så amblyopi uppstår inte. Kirurgiskt ingrepp är indicerat när ögongloben är avvikna i sin primära position och huvudets position tvingas att bibehålla fusion. Det kan också vara indicerat när det finns kosmetiskt otillfredsställande uppåtgående, nedåtgående avvikelser eller kraftig retraktion av ögongloben. Amblyopi utvecklas vanligtvis på grund av anisometropi, inte strabismus.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.