Diastematomyeli

Diastematomyeli är en kombinerad missbildning av ryggradskanalen, bestående av dess delning av ben, broskiga eller fibrösa taggar eller skiljeväggar, åtföljd av delning och/eller fördubbling av ryggmärgen, dess element och membran. En tetrad av följande kliniska och radiologiska tecken är typiskt för diastematomyeli:

1. medfödda defekter och dysplasi i extremiteterna, oftast de nedre;
2. hudavvikelser - hemangiom, pigmentfläckar, hudfördjupningar, lokal hypertrikos, etc. ovanför ryggraden och i de paravertebrala zonerna;
3. spinal utvecklingsanomalier;
4. utvidgning av det interpedikulära avståndet på en direkt röntgenbild i området för septumlokaliseringen.

Diastematomyeli förekommer sällan som en isolerad defekt i ryggmärgskanalen. Vanligtvis kombineras den med störningar i vertebral segmentering, mer sällan - med störningar i fusion och bildning av bakre strukturer, ryggradsbråck. En kombination av diastematomyeli med volymetriska formationer av ryggmärgskanalen av embryonalt ursprung - dermoider, lipom, teratom, dermal sinus - är möjlig.

I tillgänglig litteratur kunde vi inte hitta några klassificeringar av diastematomyeli.

Diastematomyeli (arbetsklassificeringsschema)

Klassificeringsfunktioner	Kliniska alternativ och strålbehandlingsalternativ
Utbredning	Lokalt - inom 1-2 ryggkotssegment, Utbredd - inom 3 eller fler segment.
Morfologisk struktur av septum	a) ben, b) brosk, c) fibrös, d) blandad
Partitionsform	a) cylindrisk, b) svampformad, c) taggig ("spikul", upptar ofta bara en del av ryggmärgskanalens lumen), d) komplex eller tumörliknande
Förekomst av neurologiska störningar	A) utan neurologiska sjukdomar, b) med primära neurologiska sjukdomar (som myelodysplasi) - ingen progression -med en fördjupning av symtomen under tillväxtprocessen B) med sekundära neurologiska sjukdomar (såsom myelopati)
Förhållandet till innehållet i ryggradskanalen	A) utan att klyva dura mater, B) med klyvning av dura mater, inkl. - med en spricka i en av duralsäckens väggar -med bildandet av isolerade duralsäckar B) med isolerad delning av membranen och elementen i hästsvansen, D) med fullständig delning av ryggmärgen och dess membran (symmetrisk eller asymmetrisk)
Lokalisering av septumbasen i förhållande till ryggradskanalens väggar	A) utgår från kotkropparnas bakre yta, B) utgår från ryggmärgskanalens laterala vägg, B) som utgår från kotbågarna (ryggmärgskanalens bakre vägg).
Ryggmärgsspaltmönster	A) diastematomyeli i sig, B) Diplom

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]