Diagnos av njurskada vid Wegeners granulomatos

Laboratoriediagnostik av Wegeners granulomatos

Patienter med Wegeners granulomatos har ett antal ospecifika laboratorieförändringar: ökad ESR, neutrofil leukocytos, trombocytos, normokrom anemi och i en liten andel av fallen eosinofili. Dysproteinemi med ökade globulinnivåer är typiskt. Reumatoid faktor detekteras hos 50% av patienterna. Den huvudsakliga diagnostiska markören för Wegeners granulomatos är ANCA, vars titer korrelerar med graden av vaskulitaktivitet. De flesta patienter har c-ANCA (mot proteinas-3).

Differentialdiagnos av Wegeners granulomatos

Diagnosen av Wegeners granulomatos är enkel vid förekomst av den klassiska triaden av tecken: skador på övre luftvägar, lungor och njurar, särskilt när ANCA detekteras i blodserum. I genomsnitt har dock 15 % av patienterna ett negativt test för antikroppar mot neutrofilcytoplasma. Av denna anledning är morfologisk undersökning av organ och vävnader av stor betydelse för diagnosen Wegeners granulomatos.

• Hos patienter med luftvägsskador är biopsi av nässlemhinnan och bihålorna mycket informativ och avslöjar nekrotiserande granulom, även om det i vissa fall endast upptäcks ospecifik inflammation. Biopsi av hud, muskler, nerver och, vid behov, lungor kan också vara till stor hjälp vid diagnos av sjukdomen.
• En njurbiopsi är indicerad för alla patienter med Wegeners granulomatos med kliniska tecken på glomerulonefrit. Förutom att fastställa en histologisk diagnos (pauci-immun nekrotiserande glomerulonefrit) möjliggör denna procedur att bestämma behandlingsstrategi och prognos, vilket är särskilt viktigt för patienter som läggs in hos en nefrolog med en klinisk bild av svår njursvikt (blodkreatinin över 440 μmol/l), som ibland utvecklas flera månader efter sjukdomsdebut. I detta fall kan endast en njurbiopsi skilja snabbt progredierande glomerulonefrit med hög aktivitetsgrad (vilket kräver aggressiv immunsuppressiv behandling, som bör utföras genom att behandlingen påbörjas med hemodialys) från terminal njursvikt med diffus glomeruloskleros, där behandling med immunsuppressiva medel redan är meningslös.

Differentialdiagnostik av Wegeners granulomatos med njurskada utförs med andra sjukdomar som uppstår med utvecklingen av njur-lungsyndrom.

Orsaker till njur-lungsyndrom

• Goodpastures syndrom
• Wegeners granulomatos
• Polyarterit nodosa
• Mikroskopisk polyangiit
• Churg-Strauss syndrom
• Henoch-Schönleins purpura
• Kryoglobulinemisk vaskulit
• Systemisk lupus erythematosus
• Antifosfolipidsyndrom
• Lunginflammation i:
  • akut poststreptokock glomerulonefrit;
  • akut interstitiell läkemedelsinducerad nefrit;
  • glomerulonefrit hos patienter med subakut infektiv endokardit;
  • akut tubulär nekros.
• Lymfomatoid granulomatos
• Primära eller metastatiska tumörer i njurar och lungor
• Lungemboli på grund av njurvenstrombos som komplicerar nefrotiskt syndrom
• Sarkoidos
• Uremisk lunga

En av de differentialdiagnostiska uppgifterna är att skilja mellan Wegeners granulomatos och andra former av systemisk vaskulit som uppträder med liknande kliniska symtom.

Snabbt progressiv glomerulonefrit vid Wegeners granulomatos bör differentieras från snabbt progressiv glomerulonefrit utan extrarenala tecken på vaskulit, som också är en pauci-immun ANCA-associerad glomerulonefrit och anses vara en lokal renal form av vaskulit. På grund av den morfologiska identiteten och samma serologiska markörer är differentialdiagnos i dessa fall svår, vilket dock inte alltid är viktigt, eftersom behandlingstaktiken är densamma (omedelbar, redan innan resultaten av histologiska och serologiska studier erhålls, administrering av glukokortikoider och cytostatika).

Differentialdiagnos av Wegeners granulomatos kräver också behovet av att skilja lungskador inom ramen för denna form av systemisk vaskulit från opportunistiska luftvägsinfektioner, främst tuberkulos och aspergillos, vars utveckling ofta noteras under behandling med immunsuppressiva medel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]