Diagnos av njurskador med Wegeners granulomatos

Laboratoriediagnostik av Wegeners granulomatos

Hos patienter med Wegeners granulomatos har identifierat flera ospecifika laboratorie förändringar: ökad SR, leukocytos, trombocytos, normochromic anemi, i en liten andel av fallen, eosinofili. Karakteristisk för disproteinemi med en ökning av nivåerna av globuliner. Hos 50% av patienterna detekteras reumatoid faktor. Den huvudsakliga diagnostiska markören för Wegeners granulomatos är ANCA, vars titer korrelerar med graden av vaskulitaktivitet. I de flesta patienter detekteras c-ANCA (till proteinas-3).

Differentiell diagnos av Wegeners granulomatos

Diagnos av Wegeners granulomatos orsakar inte svårigheter i närvaro av en klassisk triad av tecken: övre luftvägar, lung- och njurskador, speciellt när ANCA detekteras i serum. Men i genomsnitt 15% av patienterna ger testet mot antikroppar mot cytoplasma av neutrofiler ett negativt resultat. Av denna anledning är det av stor betydelse för diagnosen Wegeners granulomatos att morfologisk undersökning av organ och vävnader är av stor betydelse.

• Hos patienter med luftvägs lesioner är mycket informativ biopsi av nässlemhinnan och bihålor, i vilka visar nekrotiserande granulom, men i vissa fall avslöjar endast ospecifik inflammation. En stor hjälp vid diagnos av sjukdomen kan också vara biopsi av hud, muskler, nerv, om det behövs - lätt.
• Njure biopsi är indicerat för alla patienter med Wegeners granulomatos med kliniska tecken på glomerulonefrit. Förutom att upprättande av en histologisk diagnos (maloimmunny nekrotiserande glomerulonefrit), gör det möjligt att definiera den strategi för behandling och prognos, vilket är särskilt viktigt för patienter intagna under övervakning av en nephrologist med klinisk njurinsufficiens (kreatinin blod mer än 440 mmol / l), som utvecklades ibland i några månader denna procedur från början av sjukdomen. I detta fall, endast genom njurbiopsi kan särskiljas snabbt progressiv glomerulonefrit med hög aktivitet (i vilket den erforderliga aggressiv immunosuppressiv terapi, som bör utföras, med start hemodialys) från slutstadiet njursvikt med diffus glomeruloskleros i vilken immunosuppressiv behandling redan föga lovande.

Differentiell diagnos av Wegeners granulomatos med njurskada utförs med andra sjukdomar som uppstår vid utveckling av njurs- och lungsyndrom.

Orsaker till njursjukdom

• Goodpasturesyndrom
• Wegeners granulomatos
• Nodulär polyarterit
• Mikroskopisk polyangiit
• Czurdzha Strauss syndrom
• Purpura Shönleina-Genua
• Cryoglobulinemisk vaskulit
• Systemisk lupus erythematosus
• Antifosfolipidsyndrom
• Lunginflammation med:
  • akut poststreptokock glomerulonephritis;
  • akut interstitiell läkemedelsnefrit;
  • glomerulonephritis hos patienter med subakut infektiv endokardit;
  • akut tubulär nekros.
• Lymfomatoid granulomatos
• Primär eller metastatisk tumör i njurarna och lungorna
• Pulmonary artery tromboembolism med renal venetrombos, komplicerat nefrotiskt syndrom
• sarkoidos
• Uremisk lunga

Ett av de differentialdiagnostiska problemen är avgränsningen av Wegeners granulomatos och andra former av systemisk vaskulit som uppträder med liknande kliniska symptom.

Snabbt progressiv glomerulonefrit inom Wegeners granulomatos bör särskiljas från snabbt progressiv glomerulonefrit utan extrarenal funktioner vaskulit, som också är maloimmunnym ANCA-associerad glomerulonefrit och anses lokal renal form av vaskulit. I samband med identiteten av morfologiska och serologiska markörer för samma differentialdiagnos i dessa fall är komplicerat, vilket emellertid inte alltid är viktigt, eftersom behandlingsstrategi är samma (omedelbar, även innan resultaten av histologiska och serologiska studier, glukokortikoider och cytostatika).

Differentialdiagnos av Wegeners granulomatos kräver också behovet av att skilja mellan lungskador inom denna form av systemisk vaskulit med opportunistisk luftvägsinfektion, främst tuberkulos och aspergillos, där utvecklingen ofta noteras vid behandling av immunsuppressiva medel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]