Diagnos av myokardit hos barn

Alla patienter med misstänkt myokardit bör genomgå följande undersökningar:

• samling av livshistoria, familjehistoria och sjukdomshistoria;
• läkarundersökning;
• laboratorietester;
• instrumentala studier.

Den diagnostiska sökningen inkluderar nödvändigtvis en grundlig analys av sjukdomens anamnes, med särskild uppmärksamhet på sambandet mellan hjärtsymtom och tidigare episoder av virus- och bakterieinfektioner samt oklar feber, alla typer av allergiska reaktioner och vaccinationer. I pediatrisk praxis förekommer dock ofta fall av myokardit, där det inte finns något specifikt samband mellan hjärtsjukdomen och specifika etiologiska orsaker.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klinisk diagnostik av myokardit hos barn

Vid undersökning upptäcks vanligtvis cyanos av en viss lokalisering (akrocyanos, slemhinnecyanos); den är ofta övergående, vilket skiljer den från lungsjukdomar. En försvagad och något förskjuten apikal impuls åt vänster, utvidgade eller normala gränser för hjärtslöhet bestäms. Fuktiga fina bubbelformade raller är möjliga ovanför de nedre delarna av båda lungorna. Hjärtljuden är ofta dämpade, det kan finnas en "galopprytm" och andra störningar i den rytmiska aktiviteten. Takykardi motsvarar inte barnets kroppstemperatur och emotionella upphetsning, är resistent mot läkemedelsbehandling och kvarstår under sömnen. Ett lågintensivt blåsande systoliskt mumlande vid hjärtats topp uppträder antingen, eller så försvagas intensiteten hos det tidigare närvarande mumlet. Leverförstoring, och hos små barn och mjälte bestäms perifert ödem och ascites vid högerkammarinsufficiens eller total.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratoriediagnostik av myokardit hos barn

Vid verifiering av myokardit utförs laboratoriediagnostik inom följande områden:

• bestämning av aktiviteten hos kardioselektiva enzymer i plasma, vilket återspeglar skador på kardiomyocyter;
• identifiering av biokemiska markörer för inflammation;
• bedömning av svårighetsgraden av immuninflammation; identifiering av etiologiska faktorer;
• diagnostik av fokus för kronisk infektion.

Det är känt att vid skador på kardiomyocyter av någon etiologi (hypoxisk, inflammatorisk eller toxisk) observeras en ökning av aktiviteten hos kardioselektiva enzymer och proteiner (CPK, CPK-MB, LDH, troponin T). Man bör dock komma ihåg att dessa biokemiska markörer återspeglar skador på kardiomyocyter med varierande grad av specificitet.

Koncentrationen av LDH (främst LDH-fraktion I) i blodet återspeglar intensiteten av anaerob glykolys och förekomsten av mjölksyraacidos i myokardiet.

Skada på kardiomyocyter eller försvagning av vävnadsandningen åtföljs av en ökning av nivån av anaerob glykolys, vilket leder till mjölksyraosidos och en ökning av LDH-aktivitet, så en ökning av dess koncentration är möjlig utan att kardiomyocyter förstörs.

Ökad CPK-aktivitet kan uppstå vid skador på alla myocyter, inklusive tvärstrimmiga muskler. I detta fall är en ökning av koncentrationen av dess hjärtisoenzym CPK-MB i blodet enbart en konsekvens av förstörelsen av kardiomyocyter.

De kardioselektiva proteinerna troponin T och troponin I förekommer också endast i plasma när kardiomyocyter är skadade av många orsaker.

Graden av skada och förstörelse av kardiomyocyter vid myokardit är i de flesta fall inte massiv, därför ökar koncentrationen av kardioselektiva enzymer endast 1,5-2 gånger.

Den inflammatoriska processen vid vilken lokalisering som helst orsakar förändringar i blodets proteinsammansättning (proportioner av alfa-, beta-, y-globuliner, innehållet av sialinsyror, fibrinogen, C-reaktivt protein, etc.). Förändringar i dessa allmänt accepterade biokemiska markörer för inflammation, såväl som leukocytos, en ökning av ESR är dock inte specifika för hjärtmuskelinflammation, därför beaktas de inte som kriterier för myokardit i sig.

Under senare år anses en ökning av CD4-talet och en förändring i CD4/CD8-förhållandet, en ökning av CD22-, IgM-, IgG-, IgA- och CIC-talen vara en återspegling av inflammatorisk hjärtmuskelskada. Ett av de känsligaste laboratorietesterna är lymfocytmigrationsinhibitionsreaktionen med ett hjärtantigen. Vid myokardit är basofildegranulationstestet också känsligt och återspeglar andelen degranulerade former i perifert blod. Ett känsligt immunologiskt test är bestämningen av ett hjärtantigen och specifika cirkulerande immunkomplex innehållande ett hjärtantigen, antikroppar mot kardiomyocyter, mot hjärtats ledningssystem, vilket fungerar som en slags indikator på autoimmun inflammation i hjärtmuskeln.

Data från olika studier indikerar en ökning av bildandet av proinflammatoriska cytokiner (IL-1beta, 6, 8, 10, tumörnekrosfaktor a [TNF-a]), vilka stödjer processen med immuninflammation hos patienter med myokardit.

Det är viktigt att fastställa orsaken till myokardit (särskilt viral), men det är extremt sällsynt att isolera patogenen vid kronisk inflammatorisk hjärtsjukdom. Sökandet efter patogenen för akuta och kroniska infektiösa patogener i blodet, nasofarynx, trakealaspirat (virus, bakterier, spiroketer, protozoer etc.) och antikroppar mot dem utförs med hjälp av odlingsmetoder, PCR, ELISA etc. En ökning av titern av virusneutraliserande antikroppar i plasma med 4 gånger eller mer anses vara diagnostiskt signifikant, men den kliniska betydelsen av denna metod har ännu inte bevisats.

Tillsammans med sökandet efter orsaken till myokardit hos barn är det nödvändigt att identifiera och sanera fokus för kronisk infektion (kronisk tonsillit, kronisk bihåleinflammation, periapikala tandgranulom, pulpit, kronisk kolecystit, etc.). Analys av litterära källor visar att å ena sidan kan kronisk fokal infektion vara en källa till infektionsutveckling som penetrerar myokardiet, å andra sidan kan den bli en ogynnsam bakgrund för bildandet av ett otillräckligt immunsvar mot penetrationen av ett annat infektiöst agens i myokardiet. Det bör beaktas att konstant berusning och sensibilisering av kroppen är en ogynnsam bakgrund för utveckling av myokardit.

Instrumentell diagnostik av myokardit hos barn

EKG och ekokardiografi är av stor betydelse för att fastställa diagnosen myokardit. Det är särskilt viktigt att notera behovet av Holter-övervakning (daglig) av EKG-data, vilket gör det möjligt att identifiera rytm- och ledningsstörningar som inte upptäcks av ett vanligt EKG.

Elektrokardiografi och Holter-övervakningsdata

Förändringarnas karaktär på EKG varierar kraftigt, de vanligaste är följande:

• sinus takykardi;
• minskning av tandspänning;
• störningar i hjärtats rytm (vanligtvis extrasystoli) och ledningsförmåga (AV-block I-II grad) som oftast upptäcks under Holter-övervakning av EKG-data;
• ospecifika förändringar i ST- segmentet och T-vågen.

Förändringar i EKG-data under den akuta perioden kännetecknas av en snabb förändring av patologiska tecken, ofta en kombination av dem; vid återhämtning sker fullständig normalisering av parametrarna.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Ekokardiografidata

Ekokardiografisk undersökning avslöjar ofta följande förändringar:

• kränkning av vänster kammares systoliska och/eller diastoliska funktion;
• utvidgning av hjärthålorna, främst vänster kammare;
• symtom på mitralisinsufficiens på grund av relativ mitralisklaffinsufficiens;
• exsudat i perikardhålan.

Vid fokal myokardit kan även normala värden förekomma. Värdet av ekokardiografi vid kardiomegali ligger huvudsakligen i att utesluta andra möjliga orsaker till försämring av barnets tillstånd (medfödd hjärtsjukdom etc.).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Röntgen av bröstkorgen

En viktig roll för att identifiera kardiomegali hos barn spelas av röntgenundersökningsmetoden, eftersom den gör det möjligt att få en mer exakt uppfattning om graden av hjärtförstoring än med slagverk, samt att bedöma tillståndet i lungcirkulationen (lungstockning).

Myokardscintigrafi

Nekrotiska och inflammatoriska förändringar i myokardiet detekteras med scintigrafi med ⁶⁷ Ga och antimyosinantikroppar märkta med ¹¹¹ In. Värdet av denna metod för klinisk praxis hos barn har dock inte bevisats.

Hjärtkateterisering och transvenös endomyokardiell biopsi

Hjärtkateterisering möjliggör histologisk och immunologisk undersökning av hjärtmuskeln för att upptäcka tecken på inflammation. Trots sitt höga informationsinnehåll används dock hjärtmuskelbiopsi, särskilt hos barn, sparsamt, vilket beror på ett antal skäl: det finns många svårigheter att tolka resultaten (möjlighet att få falskt positiva och falskt negativa resultat), metoden är tekniskt komplex och kräver specialutbildad personal, kostnaden är hög och det finns risk för allvarliga komplikationer.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnostiska kriterier för myokardit hos barn

Diagnos av myokardit hos barn baseras på dynamiken i patologiska förändringar i EKG, ekokardiografidata, förekomst av kardiomegali, akut och progredierande hjärtsvikt och ökad aktivitet av hjärtspecifika enzymer. Dessa förändringar detekteras 2-3 veckor efter den infektiösa processen och åtföljs av typiska subjektiva tecken.

Den kliniska bilden av kronisk myokardit består av en successiv serie exacerbationer som inträffar med obestämda intervall. Varje exacerbation tas initialt för akut hjärtinfarkt (ARI), och endast efterföljande störningar i hjärtats funktionella tillstånd gör det möjligt att identifiera den verkliga orsaken till försämringen av tillståndet.

Det finns inga allmänt accepterade kriterier för att fastställa diagnosen myokardit. De mest kända är NYHA-kriterierna (1964-1973), vilka har kompletterats och förfinats över tid.

• Stora tecken:
  • patologiska förändringar i EKG-data (repolarisationsstörningar, rytm- och ledningsstörningar);
  • ökad koncentration av kardioselektiva enzymer och proteiner i blodet (CPK, CPK-MB, LDH, troponin T):
  • förstoring av hjärtat enligt röntgen eller ekokardiografi;
  • kongestiv cirkulationssvikt;
  • kardiogen chock.
• Mindre tecken:
  • laboratoriebekräftelse av en tidigare virussjukdom (isolering av patogenen, resultat av neutraliseringsreaktionen, komplementfixeringsreaktionen, hemagglutinationsreaktionen, ökad ESR, uppkomsten av C-reaktivt protein);
  • takykardi (ibland bradykardi);
  • försvagning av den första tonen;
  • "galopprytm".

Diagnosen myokardit är giltig när en tidigare infektion kombineras med ett större och två mindre symtom.

NYHA-kriterierna är det initiala steget i diagnostiken av icke-koronära hjärtinfarktsjukdomar. För att fastställa en slutgiltig diagnos under moderna förhållanden krävs ytterligare undersökning med visuell (enkelfotonemissions-CT, magnetisk resonanstomografi [MRT]) eller histologisk bekräftelse av den kliniska (preliminära) diagnosen.

Kriterier för den slutliga diagnosen av myokardit

Undersökning	Inflammatorisk myokardlesion	Myokarditisk kardioskleros
Histologi	Cellulär infiltration (mer än 5 celler per synfält vid 400 graders förstoring) i myokardiell morfobiopsiprov	Förekomsten av "retikulär" fibros i myokardmorfobioptater
Enkelfotonemissions-CT	Ackumulering av radiofarmaka i myokardiet under enkelfotonemissions-CT med märkta leukocyter eller galliumcitrat	Avvikelser i hjärtmuskelperfusionen under CT med enkelfotonemission med Tc-tetrafosmin
MR	Detektion av extracellulärt vatten i hjärt-MR med kontrastmedel	Avvikelser i hjärtmuskelperfusionen under hjärt-MR med kontrastmedel
Laboratoriemetoder	Överstiger normen för basofil degranulationstest, avslöjar närvaron av hjärtantigen och antikroppar mot myokardiet, samt en positiv reaktion av hämning av lymfocytmigration med hjärtantigen

Instrumentella och laboratorieforskningsmetoder kan bekräfta förekomsten av myokardit, men negativa resultat anses inte vara ett kriterium för att utesluta diagnosen.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Differentialdiagnos av myokardit hos barn

På grund av den ospecificerade kliniska bilden av myokardit och data från instrumentella studier är igenkännandet av denna sjukdom i vissa fall av en viss komplexitet och förknippat med ett stort antal diagnostiska fel. Därför, vid misstanke om myokardit, är differentialdiagnostik av stor betydelse.

När kardiomegali och tecken på myokarddysfunktion detekteras hos nyfödda är det nödvändigt att utesluta posthypoxiskt syndrom med kardiovaskulär maladaptation, läkemedelsinducerad morfofunktionell skada på myokardiet, diabetisk fetopati och genetiskt bestämd patologi.

Hos små barn är det först nödvändigt att differentiera myokardit från medfödda hjärtfel, såsom aortakoarktation, anomalt ursprung av vänster kransartär från pulmonalisstammen och mitralisinsufficiens.

Hos äldre barn måste differentialdiagnos ställas vid reumatism, infektiv endokardit, arytmogen myokarddysfunktion och vasorenal hypertension.

Den svåraste differentialdiagnosen är svår myokardit med dilaterad kardiomyopati; i detta fall är det ofta omöjligt att klara sig utan en myokardbiopsi.

[ 30 ], [ 31 ]