Diagnos av mitralisklaffprolaps

Diagnos av mitralisklaffprolaps utförs på grundval av en omfattande klinisk och instrumentell undersökning, inklusive en analys av subjektiva manifestationer, typiska auskultatoriska data och ekokardiografiska tecken.

Ett karakteristiskt auskultatoriskt tecken på mitralisklaffprolaps är ett systoliskt klick, orsakat av en plötslig spänning av den drabbade klaffen eller sentrådarna vid dess skarpa prolaps in i förmaket. Detta inträffar under förhållanden med maximal kontraktion av vänster kammare och en minskning av dess kavitet. Vid MVP hörs ett mesosystoliskt eller sent systoliskt klick i regionen av hjärtspetsen. Ett tidigare uppträdande av ett klick i systolen kan observeras under Valsalva-manövern, en skarp övergång av kroppen till ett vertikalt läge. Utandning, ett test med att lyfta benen över den horisontella nivån bidrar till ett senare uppträdande av ett klick och en minskning av dess intensitet. Med utvecklingen av mitralisregurgitation ansluter sig ett sent systoliskt mumlande till det systoliska klicket.

De huvudsakliga elektrokardiografiska avvikelserna vid mitralisklaffprolaps är ospecifika och inkluderar förändringar i den terminala delen av kammarkomplexet - isolerad inversion av T-vågorna i avledningarna II, III, AVF utan segmentförskjutning. Inversion av T-vågorna i extremitetsavledningarna och vänster bröstavledning (V5-V6) i kombination med en liten förskjutning av ST under isolationslinjen indikerar förekomsten av latent myokarddysfunktion, vars incidens ökar med 2 gånger vid inspelning av ett standard-EKG i vertikalt läge. Förekomsten av ovanstående förändringar i ortostatiskt läge är förknippad med spänning i papillarmusklerna på grund av den resulterande takykardin, en minskning av volymen i vänster kammare och en ökning av djupet av prolapsen av cusps. Repolarisationsstörningar vid mitralisklaffprolaps är variabla och försvinner under ett farmakologiskt stresstest med en beta-adrenerg blockerare, vilket indikerar den sympatotoniska uppkomsten av de beskrivna förändringarna. Hjärtrytmrubbningar inkluderar registrering av supraventrikulära, ventrikulära extrasystoler och arytmier, ledningsrubbningar - förlängning av QT-intervallet, ofullständig blockering av den högra buntgrenen av His.

Den huvudsakliga diagnostiska metoden för mitralisklaffprolaps är transtorakal ekokardiografi i M- och B-läge. En typisk ekokardiografisk bild inkluderar förskjutning av en eller båda mitralisklaffsbladen uppåt och bakåt över dess ringplan under systole in i vänster förmak med mer än 2 mm. Bladprolaps observeras oftast i mitten av systolen. Mitralisklaffprolaps bör inte diagnostiseras i avsaknad av en typisk auskultatorisk bild och förtjockning av bladen vid ytlig prolaps med stängningslinjen belägen på den ventrikulära sidan av mitralisklaffsringens plan.

Enligt rekommendationerna från American Heart Association (2006) finns följande indikationer för användning av ekokardiografi:

• förekomst av auskultatoriska tecken på mitralisklaffprolaps;
• riskstratifiering hos patienter med en fastställd diagnos av mitralisklaffprolaps:
• uteslutning av mitralisklaffprolaps hos individer med atypiska kliniska manifestationer;
• undersökning av första gradens släktingar till patienter med identifierade myxomatösa förändringar i klaffapparaten.

Diagnostiska kriterier för mitralisklaffprolaps baseras på auskultatoriska data och ekokardiografisk undersökning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnostiska kriterier för mitralisklaffprolaps

Typer av kriterier	Forskningsmetoder	Manifestation
Stora kriterier	Auskultation	Mittsystoliskt klick och/eller sent systoliskt mumlande
	Tvådimensionell ekokardiografi	Systolisk prolaps av en av kusparna med mer än 2 mm in i vänster förmak. Måttlig förskjutning av en av kusparna under systole i kombination med kordruptur; mitralisinsufficiens; dilatation av mitralisringen.
	Auskultation och ekokardiografi	Måttlig förskjutning av en av klaffarna under systole i kombination med: ett uttalat mitt- eller sent-systoliskt klick vid apex; med ett sent systoliskt eller holosystoliskt mumlande hört vid hjärtats apex hos en ung patient
Mindre kriterier	Auskultation	Hög första ton med holosyptiskt mumlande vid hjärtats spets
	Tvådimensionell ekokardiografi	Isolerad måttlig förskjutning av den bakre klaffbladet under systole Måttlig förskjutning av båda klaffbladen under systole
	Ekokardiografi och anamnestiska data	Måttlig systolisk förskjutning av klaffarna under systole i kombination med ett anfall av transitorisk ischemisk attack och/eller blindhet hos en ung patient med första gradens släktingar som uppfyller de viktigaste kriterierna.

Vid förekomst av ett eller två huvudkriterier möjliggör kombinationen av auskultatoriska och ekokardiografiska tecken diagnostisering av mitralisklaffprolaps. Vid endast mindre allvarliga kriterier antas sannolik mitralisklaffprolaps.

Primär mitralisklaffprolaps kan kombineras med fenotypiska tecken på bindvävsdysplasi, i samband med vilken en variant av odifferentierad CTD urskiljs - MASS-fenotyp (Mitralisklaff, Aorta, Hud, Skelett) med skador på aorta, hud och muskuloskeletala systemet. Frekvensen för detektion av externa och interna fenotypiska tecken på bindvävsdysplasi beror på undersökningens noggrannhet och fokus. För närvarande är den enhetliga termen för odifferentierad bindvävsdysplasi "hypermobilitetssyndrom", baserat på diagnosen ledhypermobilitet (Beighton-skalan) som det mest karakteristiska tecknet på generaliserad bindvävssvikt och ett komplex av fenotypiska markörer för CTD, inklusive mitralisklaffprolaps.

Brightonkriterier för hypermobilitetssyndrom modifierade av AG Belenky (2004)

Viktiga kriterier:

• Beighton-skalans poäng på 4 av 9 eller mer (vid tidpunkten för undersökningen eller tidigare);
• artralgi i mer än 3 månader i fyra eller fler leder.

Mindre kriterier:

• Beighton-skalans poäng 1–3 av 9 (0–2 för personer över 50);
• artralgi i 1–3 leder eller lumbago i mer än 3 månader, förekomst av spondylolys, spondylolistes;
• luxationer eller subluxationer i mer än en led eller upprepad luxation i en led;
• periartikulära lesioner med mer än två lokaliseringar (epikondylit, teposynovit, bursit, etc.);
• marfanoid (lång kroppsbyggnad, smalhet, armspann/längd-förhållande större än 1,03, förhållande mellan övre/undre kroppssegment mindre än 0,83, araknodaktyli);
• mitralisklaffprolaps;
• ögontecken: hängande ögonlock eller närsynthet;
• åderbråck, eller bråck, eller framfall av livmodern eller ändtarmen;
• hudsymptom: tunnhet, hyperextensibilitet, striae, atrofiska ärr;
• ihålig fot, brakodaktyli, bröstkorgdeformitet, sandalfot;
• skolios;
• Hallux valgus.

Hypermobilitetssyndrom diagnostiseras vid förekomst av två huvudkriterier, eller ett huvud- och två mindre kriterier, eller fyra mindre kriterier. Två mindre kriterier är tillräckliga om en släkting i första graden har tecken på TSD. Diagnosen hypermobilitetssyndrom utesluts vid förekomst av tecken på differentierad TSD.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]