Diagnos av antifosfolipid syndrom

Antifosfolipidsyndrom (APS) hänför sig till en grupp av reumatiska sjukdomar och kännetecknas av närvaron av autoantikroppar till fosfolipider. Skälen till bildandet av autoantikroppar är inte exakt fastställda. Man tror att de flesta humana virus är tropiska mot det vaskulära endotelet. Persistent i dem orsakar virusen morfologiska och funktionella förändringar i cellerna; Detta inträffar när destruktion av basalmembranet av kärlväggar till följd av endotelial skada leder till aktivering av Faktor XII (Hageman) blodkoagulering och utvecklingen av hyperkoagulation och generering av autoantikroppar. Autoantikroppar blockera endoteliala membranproteiner (protein C, S, trombomodulin), som förhindrar trombos, inhibera aktiveringen av komponenter i koagulationskaskaden, inhibera produktionen av prostacyklin och ATIII har en direkt skadlig effekt på vaskulära endotelceller. Interaktionen av antikroppar mot fosfolipider i cellmembran leder till en konformations och metaboliska förändringar i membranen, störningar i cellfunktionen, stas av blod i kapillärer och venoler, trombos.

I vissa patienter manifesterar antifosfosfolidsyndrom primärt venös trombos, hos andra - stroke, hos andra - obstetrisk patologi eller trombocytopeni.

Frekvensen av antifosfolipidsyndrom under olika förhållanden

Stater	Rate,%
Återkommande venös trombos	28-71
Vanligt missfall	28-64
Transversell myelit	50
Trombocytopeni	27-33
Hemolytisk anemi	38
Arteriell trombos	25-31
Nätstyrningen	25
Lunghypertension	20-40

Kriterier för diagnos av antifosfolipidsyndrom formulerades 1998 vid VIII International Symposium on Antiphospholipid AT i Sapporo (Japan).

Kliniska och laboratoriekriterier för diagnos av antifosfolipidsyndrom

Kliniska kriterier

• Vaskulär trombos

En eller flera kliniska episoder av arteriell, venös trombos eller trombos av små diameterskärl i vilken vävnad eller organ som helst. Trombos bör bekräftas med en bild av ultraljudsdoppler-skanning eller histologisk undersökning, med undantag för ytlig venös trombos. Vid histologisk undersökning ska trombos representeras av signifikanta förändringar i den inflammatoriska kärlväggen

 

• Sjukdomar hos gravida kvinnor

Ett eller flera oförklarliga fall av död hos ett morfologiskt normalt foster vid den 10: e veckan eller senare av en normal graviditet och den normala fostermorfologin ska dokumenteras genom ultraljudsdata eller genom direkt fosterundersökning,

Eller

:

Ett eller flera fall av förtida födseln hos ett morfologiskt normalt foster vid den 34: e graviditetsveckan eller tidigare på grund av allvarlig preeklampsi eller eclampsi eller svåra placentainsufficiens,

Eller: tre eller fler oförklarliga sekventiella aborter före 10 veckors graviditetsperiod med patologiska eller anatomiska abnormiteter eller hormonella störningar och kromosomala orsaker bör uteslutas från fadern och mamman

Laboratoriekriterier

1. Antikardiolipinantikroppar IgG och / eller IgM-nivåer, måttliga eller höga nivåer av 2 eller fler studier, mottagna med ett intervall av minst 6 veckor, mätt med standard-ELISA för P ₂ -glykoprotein-1 beroende antikardiolipinantikroppar
2. Positiv lupus antikoagulans i plasma vid 2 eller fler studier som erhållits i intervall om ej mindre än 6 veckor, med antikoagulant bör bestämmas i enlighet med instruktionerna från International Society på Thrombosis and Haemostasis i följande steg:
   • upprättandet av det faktum att förlängningen av den fosfolipidberoende fasen av plasmakoncentration genom screeningstest såsom APTT, co-aline tid, Russell utspädningstest, protrombintid med utspädning
   • Oförmågan att korrigera den förlängda tiden för screeningstester genom att blanda med vanlig plasma utan blodplätt
   • förkorta tiden för screeningstest eller normalisera den efter tillsats av ett överskott av fosfolipider till testplasma och exklusive andra koagulopatier, till exempel närvaron av en inhibitor av faktor VIII eller heparin

Diagnosvillkor

Förekomsten av minst ett kliniskt och ett laboratorietest

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]