Delvis rödcell aplasi

Uttrycket "partiell erytrocytaplasi" (PKKA) beskriver en grupp av enheter som kännetecknas av anemi i kombination med retikulocytopeni och försvinnande eller väsentlig minskning av antalet morfologiskt definierade, samt tidig erytropoes av engagerade progenitorer i benmärgen. Klassificering delar upp PACA i medfödda och förvärvade former.

Klassificering

Kongenital:

• konstitutionell;
• anemi av Diamond-Blackfen.

Fetalt:

• hydrocephalus på grund av intrauterin infektion med parvovirus B19.

Förvärvat:

• transient;
• övergående erytroblastopeni hos barn (TED);
• Parvovirusinfektion i bakgrunden av intensiv erythropoiesis.

Tumörassocierad:

• tymom, lymfom, kronisk lymfocytisk leukemi, MDS, kronisk myeloid leukemi (CML), karcinom.

Immun:

• idiopaticheskie;
• systemiska bindvävssjukdomar.

Läkemedel.

De vanligaste formerna av sådana sjukdomar hos barn är Diemond-Blackfen-anemi, övergående erytroblastopeni hos barn och aplastiska kriser vid medfödd hemolytisk anemi. Tumörrelaterade, läkemedels- och immunformer av PKA hos barn är mycket sällsynta.

Övergående erytroblastopeni hos barn

Övergående erytroblastopeni framträder, troligtvis, den vanligaste formen av PKA hos barn, men på grund av den transienta naturen är inte alla fall av övergående erytroblastopeni fixerade.

Ett typiskt tecken är närvaron av ett "viralt" prodrom, några veckor efter vilket anemiskt syndrom utvecklas. Anemi i enlighet med namnet på syndromet är normochromic och giporegeneratornoy, som kombineras med retikulocytopeni och den totala avsaknaden av erytroblaster 90% av patienterna. Brott av andra hematopoietiska groddar detekteras inte. Medfödda utvecklingsanomalier, som är karakteristiska för Diamond-Blackfang anemi, förekommer ej vid övergående erytroblastopeni. Erytroblastopeni anledning under transient erytroblastopeni är närvaron av humorala eller cellulära inhibitorer erytropoes. Diagnosen för övergående erytroblastopeni görs retrospektivt, efter upplösning av anemi. I "output konvalescenter gående erytroblastopeni visar tecken på" stress "blodbildningen - Jag antigenuttryck på erytrocyter och öka fosterhemoglobin. Behandling av övergående erytroblastopeni krävs inte, med undantag för transfusioner i låg tolerans av anemi.

Partiell rödcell aplasi på grund av parvovirusinfektion

Parvovirus B19 är ett utbrett virus i naturen. Den mest slående akut syndrom som orsakas av parvovirus B19 hos barn, är en plötslig utslag. Receptorn verkar virus F-antigen ytan av röda blodkroppar och erytroblaster, så erytropoes nederlag typiska för någon infektion med parvovirus B19. Snabb clearance av viruset och en hög "mobilisering reserv" erythropoiesis - de främsta orsakerna till bristen på allvarliga hematologiska effekter av parvovirus B19 infektion i hematologiska intakt immun värd. Om ett blodprov togs omedelbart efter akut infektion, visar det sig retikulocytopeni. Patienter med intensiv erytropoes hyperproliferativa karakteristiskt för kronisk hemolytisk anemi, talassemi, anemi dizeritropoeticheskih, erythrokaryocytes nederlag parvovirus B19 är tung, men övergående erytrocytaplasi, beslutar inom några veckor. Mer sällan aplastisk kris utvecklas i andra anemier, särskilt i järnbristanemi. För denna typ av PKKA typiskt före få, men nästan patognomona jätte pronormoblastov. Diagnosen övergående aplastisk kris lätt att etablera sig i patienter med dokumenterad kronisk hemolys, men hos patienter med subklinisk hemolytisk anemi aplastisk kris kan vara den första manifestationen av sjukdomen. Patienter med aplastisk vid tidpunkten för en kris av presentationen PKKA, finns det oftast en viremi, så fixera diagnos PKKA grund av parvovirus-infektion är möjlig genom detektering av viruset i benmärgen eller blod genom dot Mrt-hybridisering. Förstärkning av det virala genomet med PCR mindre tillförlitliga eftersom parvovirus kan kvarstå länge i benmärgen efter akut infektion helt symptomfri.

Hos patienter med medfödd eller förvärvad immunbrist, som saknar adekvat antiviralt svar, kan parvovirus B19 orsaka kronisk allvarlig PKA. Sådana barn administrerar effektivt höga doser (2-4 g / kg) kommersiella intravenösa immunoglobuliner, vilka innehåller tillräckliga antikroppar mot parvovirus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]