Partiell aplasi av röda blodkroppar

Termen "partiell erytrocytaplasi" (PRCA) beskriver en grupp nosologiska enheter som kännetecknas av anemi i kombination med retikulocytopeni och försvinnandet eller signifikant minskning av antalet morfologiskt bestämda, såväl som tidigt etablerade prekursorer till erytropoes i benmärgen. Klassificeringen delar upp PRCA i kongenitala och förvärvade former.

Klassificering

Medfödd:

• konstitutionell;
• Diamant-Blackfan-anemi.

Foster:

• hydrops fetalis på grund av intrauterin infektion med parvovirus B19.

Förvärvade:

• övergående;
• övergående erytroblastopeni hos barn (TED);
• parvovirusinfektion mot bakgrund av intensiv erytropoes.

Tumörassocierad:

• tymom, lymfom, kronisk lymfatisk leukemi, MDS, kronisk myeloisk leukemi (KML), karcinom.

Immun:

• idiopatisk;
• systemiska bindvävssjukdomar.

Medicinsk.

De vanligaste formerna av sådana sjukdomar hos barn är Diamond-Blackfan-anemi, övergående erytroblastopeni hos barn och aplastiska kriser vid kongenital hemolytisk anemi. Tumörassocierade, läkemedelsinducerade och immuna former av PRCA hos barn är mycket sällsynta.

Övergående erytroblastopeni hos barn

Övergående erytroblastopeni är förmodligen den vanligaste formen av PKCA hos barn, men på grund av dess övergående natur har inte alla fall av övergående erytroblastopeni registrerats.

Ett typiskt symptom är förekomsten av ett "viralt" prodrom, varefter anemiskt syndrom utvecklas flera veckor senare. Anemi, i enlighet med syndromets namn, är normokrom och hyporegenerativ, det vill säga den kombineras med retikulocytopeni och en fullständig avsaknad av erytroblaster hos 90% av patienterna. Inga störningar i andra hematopoetiska groddar upptäcks. Medfödda utvecklingsavvikelser som är karakteristiska för Diamond-Blackfan-anemi förekommer inte vid övergående erytroblastopeni. Orsaken till erytroblastopeni vid övergående erytroblastopeni är förekomsten av humorala eller cellulära hämmare av erytropoesen. Diagnosen övergående erytroblastopeni ställs retrospektivt, efter att anemin har upphört. Vid "utgången" uppvisar konvalescenter från övergående erytroblastopeni tecken på "stress"-hematopoies - uttryck av I-antigen på erytrocyter och en ökning av fetalt hemoglobin. Behandling av övergående erytroblastopeni krävs inte, förutom transfusioner om anemin tolereras dåligt.

Partiell rödcellsaplasi på grund av parvovirusinfektion

Parvovirus B19 är ett utbrett virus till sin natur. Det mest slående akuta syndromet orsakat av parvovirus B19 hos barn är plötsligt exantem. Receptorn för viruset är P-antigenet på ytan av erytrocyter och erytroblaster, så skador på erytropoesen är typiska för alla infektioner med parvovirus B19. Snabb eliminering av viruset och en hög "mobiliseringsreserv" av erytropoes är de främsta orsakerna till avsaknaden av allvarliga hematologiska konsekvenser av parvovirus B19-infektion hos en hematologiskt intakt immunkompetent värd. Om ett blodprov tas omedelbart efter en akut infektion upptäcks retikulocytopeni. Hos patienter med intensiv hyperproliferativ erytropoes, karakteristisk för kroniska hemolytiska anemier, talassemi, dyserytropoetiska anemier, orsakar erytrocytskador orsakade av parvovirus B19 allvarlig men övergående aplasi av röda blodkroppar, som försvinner inom några veckor. Mer sällan utvecklas aplastisk kris vid andra anemier, särskilt vid järnbristanemi. För denna typ av PRCA är förekomsten av ett fåtal, men nästan patognomoniska jättepronormoblaster typisk. Diagnosen övergående aplastisk kris är lätt att fastställa hos patienter med dokumenterad kronisk hemolys, men hos patienter med subklinisk hemolytisk anemi kan aplastisk kris vara den första manifestationen av sjukdomen. Patienter med aplastisk kris har vanligtvis viremi vid tidpunkten för presentation av PCC, så diagnosen PCC på grund av parvovirusinfektion kan fastställas genom att detektera viruset i benmärg eller blod med hjälp av dot MRT-hybridisering. Amplifiering av virusgenomet med PCR är mindre tillförlitlig, eftersom parvovirus kan finnas kvar i benmärgen under lång tid efter akut infektion helt asymptomatisk.

Hos patienter med medfödd eller förvärvad immunbrist, som saknar adekvat antiviralt svar, kan parvovirus B19 orsaka kronisk svår PRCA. Hos sådana barn är administrering av höga doser (2–4 g/kg) av kommersiella intravenösa immunglobuliner, som innehåller en tillräcklig mängd antikroppar mot parvovirus, effektivt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]