Cystisk fibros: behandling

Cystisk fibros - frekvent monogen sjukdom orsakad genom mutation av genen för cystisk fibros transmembranregulator (CFTR), som kännetecknas av skador på de exokrina körtlar och vitala organ och system som har typiskt en allvarligt förlopp och prognos.

Sjukdomen förekommer med en frekvens på 7-8: 100.000 invånare. I 1989 g av cystisk fibros-genen var isolerad och avkodas sedan dess struktur: Den innehåller 27 exoner, spänner över 250 tusen bp, som ligger i mitten av den långa armen av autosomer 7. Eftersom mutation av genen för cystisk fibros störs strukturen och funktionen hos CFTR-proteinet, som agerar i en kloridkanal och en regulator av vatten -elektrolitny utbyte luftvägsepitelceller, pankreas, kolon, lever, svettkörtlar i reproduktionssystemet. I samband med de överträdelse CFTR-proteinfunktion klorjoner inom den apikala delen av cellmembranet. Följaktligen varierar den elektriska potentialen i en lumen hos utloppskanaler, vilket bidrar till ökad tillbakadragande från lumen in i cellen av natriumjoner och vatten.

Som ett resultat av dessa störningar är förhöjningen av de ovan nämnda externa utsöndringsklämmorna hemma, en svårighet i deras isolering och sekundära förändringar i dessa organ, mest uttalade i det bronkopulmonala systemet.

Nedgången i bronkopulmonärt system vid cystisk fibros uttrycks i följande kliniska varianter.

• bronkit (akut, återkommande, kronisk);
• lunginflammation (upprepad, återfallande).

Sjukdomen som framsteg är komplicerad av atelektas, lungabscesser, pyopneumotorax, utveckling av bronkiektas, lunghjärtat.

Behandling av cystisk fibros innefattar följande aktiviteter:

1. Förbättring av bronkiets dräneringsfunktion, frigörandet av bronkiträdet från visköst sputum:
   • applicering av mucolytiska expectorants;
   • behandling med bronkodilatatorer;
   • Rörelseterapi (dräneringsläge, och den vibrerande klopfmassazh bröstet massage, utövar särskild hosta aktiva cykler av andning och forcerad utandning, en positiv utandningstryck genom användning av en speciell mask eller fladder.
2. Bekämpa infektionen i bronkopulmonärt system.

Kronisk och återkommande luftvägsinfektion är den främsta orsaken till sjuklighet och mortalitet hos patienter med cystisk fibros.

Det främsta orsaksmedlet för infektion är Pseudomonas aeruginosa, vilket finns hos 70-90% av patienterna. Enligt Ficlc (1989) fortsätter Pseudomonas aeruginosa nästan konstant i patientens sputum. Oftast är det samtidigt en gyllene stafylokock, en hemofil stång.

Pseudomonas aeruginosa producerar olika faktorer skadar lungvävnad (exotoxiner A och S, alkaliskt proteas, elastas, leukocidin, pigment) och syntetiserar också mukoida skalpolymer bestående av alginsyra. Detta membran kombinerar med en viskös bronkial sekretion, stärker obstruktionen och gör det svårt för antibiotika att agera på patogenen. Pseudomonas aeruginosa är extremt resistent mot beta-laktam antibiotika.

För behandling av Pseudomonas aeruginosa infektioner tillämpas pseudomonas penicilliner, aminoglykosider, fluorokinoloner, monobaktamer, karbapenemer, cefalosporiner tredje pseudomonas (ceftazidim, ceftazidim) och fjärde (cefpirom, cefsulodin och cefepim) generation. Cefsulodin - antipseudomonal specifik antibiotika, de återstående mikroorganismer det har liten effekt. Ceftazidim ger till andra Pseudomonas antibiotika. Den mest effektiva mot Pseudomonas aeruginosa infektion är ceftazidim. Ceftazidim och ceftazidim påverka inte bara Pseudomonas aeruginosa utan också för de flesta gramnegativa bakterier. Cefpirom och cefepim är aktiva inte bara mot Pseudomonas aeruginosa, utan även mot icke-positiva flora, liksom Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella och E. Coli.

3. Korrigering av bukspottkörtelns exokrina insufficiens utförs med användning av läkemedel som innehåller pankreas enzymer. De mest effektiva är mikrosfäriska preparat som omfattas av en syrabeständig beläggning (kreon, lancitrat, prolipase, pankreas).

Under senare år diskuteras möjligheten att behandla cystisk fibros med omylorid, natriumadenosintrifosfat, öppnande av alternativa kloridkanaler. Möjligheterna att behandlas med anticytokiner, anti-interleukiner (anti-IL-2, anti-IL-8); Geneteknikmetoder till korrigering av en genetisk defekt vid cystisk fibros utvecklas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]