Cryptorchism

Cryptorchidism är ett tillstånd där en eller båda testiklarna inte sänks ner i pungen. Cryptorchidism är ofta orsaken till störningen av testikelns hormonella och reproduktiva funktion. Med normal fysiologisk utveckling är de redan i skrotumet när barnet är födt eller i slutet av det första året av livet. Detta är en förutsättning för deras normala funktion.

[1]

Epidemiologi

Cryptorchidism är en vanlig form av sexuell utvecklingsstörning i barndomen. Enligt litteraturen förekommer det hos 2-4% av nyfödda och hos 15-30% av prematura barn vid födseln. Med ålder minskar frekvensen och hos barn under 14 år från 0,3 till 3%. Enligt Shahbazyan uppträder högsidig kryptorchidism i 50,8%, vänstersidig - i 35,3%, bilateral - hos 13,9% av patienterna.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Orsaker kryptorkism

Faktorer som orsakar kryptorchidism kan delas in i tre grupper.

1. Mekaniska faktorer: den smala inguinal kanalen, hypoplasi processus vaginalis i bukhinnan och pung, förkorta och hypoplasi av sädesledare och dess fartyg, ingen guide ligament och dess intraabdominella adhesions, spermatic artär hypoplasi, dålig blodtillförsel till testiklarna, bråck.
2. Hormonal insufficiens, beroende på många orsaker. Överträdelsen av processen att sänka testiklar beror på den otillräckliga stimuleringen av Leydig-celler av moderkorionisk gonadotropin. Förändringen i den hyponalotropiska funktionen hos hypotalamus-hypofyssystemet leder till brist på differentierande hormoner och gonadal dysgenes. Senare, under den postnatala utvecklingen, de dysplastiska dystrofa fenomenen i den oscillerade testikelutvecklingen. Ytterligare faktorer är överträdelsen av temperaturregimen och förvrängningen av enzymatiska processer i testikelvävnaden. Den konstanta traumatiseringen av dessa leder till ackumulering av antikroppar i blodet och utvecklingen av autoaggression. Autoimmun konflikt förvärrar nederlaget för testikelparenkymen.
3. Inre utveckling störningar i testiklarna, minskat sin känslighet för hormoner. Processen att sänka testiklarna inte bara beror på stimuleringen, utan också på känsligheten hos fetala att moderns Leydig-celler gonadotropin, såsom syndrom av ofullständig masculinization, eller från otillräcklig känslighet verkställande organ "mål" till androgener (syndromet testikulär feminisering) och från avkänning av tillståndet hos andra organ (styrknippe, sädesledaren och andra.).

[9], [10], [11], [12]

Patogenes

Det har experimentellt visat att sänkningen av testiklarna i pungen regleras av hormoner: moderns koriongonadotropin stimulerar utsöndringen av androgener i testiklarna på embryot och androgener utsöndras av fetala Leydigceller, vilket gör att tillväxten av sädesledaren och sädeskanalerna i bitestiklarna, testikel och vägleda sladdar. Således kan hela processen för bildandet och normal testikel nedstigning i pungen, med början från den korrekta bokmärken golvet definieras av en uppsättning av kromosomer, hormoner, fetala könskörtlar, koriongonadotropin luteiniserande hormon mor och foster. Hela processen är avslutad i en period av 6 månaders fosterlivet upp till 6 veckor efter födseln liv.

Som ackumulering av klinisk erfarenhet framträder allt fler data, vilket indikerar möjligheten att kombinera olika sjukdomar med kryptorchidism. För närvarande finns över 36 syndromer (som till exempel Callmans syndrom) och sjukdomar som åtföljs av kryptorchidism. Endast i fall då han (eller ektopi av testiklar) är den enda utvecklingsanomalien är diagnosen kryptorchism som en oberoende sjukdom tillåtet.

De många rapporter som har uppstått de senaste åren visar att sjukdomen inte kännetecknas av testiklarnas onormala position, utan också uttryckt i signifikanta brott mot hypofys-gonadalkomplexet.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symtom kryptorkism

Cryptorchidism är uppdelad i medfödd och förvärvad, en- och tvåsidig; vid testiklarnas plats - på buken och inguinsformerna. Sann kryptorchidism åtföljs alltid av underutveckling av en halv eller hela skrotumet. Detta symptom beskrevs 1937 av Hamilton. Testikel har fastnat på vägen för sänkning och kan placeras i bukhålan (abdominal kryptorkism) eller, vilket är vanligare - i inguinal kanalen (inguinal kryptorkism). Vid 1-3% av alla lidande kryptorchidism finns monarkism och anarkism.

Med ensidig kryptorchidism utförs den reproduktiva och hormonella funktionen av en enda testikel, som är pubescent i pungen.

Inguinal kryptorkism sanna form bör skiljas från psevdokriptorhizma (migrerande ägg), i vilken den normalt utelämna ägget kan periodvis vara ur pungen under påverkan av en stark muskelkontraktion, lyfter sin (stark cremasteric reflex). Vid palpation reduceras denna testikel lätt till pungen. Nära cryptorchidism är testikelns ektopi. Om dess ofullständiga migrering leder till kryptorchidism leder avvikelsen från nedstigningsvägen till en ektopi, dvs till dess ovanliga plats. Passerar inguinalkanalen faller testikeln inte i pungen men ligger under huden i någon av de intilliggande områdena.

Denna patologi främjas av födelsepåverkan hos det ledande ligamentet. Skill mellan prefascial (testis refluxus) och ytlig inguinal ektopi. Baldakin i detta fall har en normal längd, men testikeln förskjuts in i området framför inguinalkanalen. Differentiell diagnos av kryptorchidism från ektopi är viktig vid valet av behandlingstaktik. Om den första utväg till hormonell behandling är den andra behandlingen bara kirurgisk. Ofta utan att testikelns operativa frisättning är det omöjligt att diagnostisera och särskilja ektopisk från sann kryptorchidism. Mellanliggande, femoral och korsad ektopi är sällsynta. Också sällan kan båda testiklarna ligga i ena hälften av pungen.

Som kongenital kryptorkism och i de experimentella resultat erhölls, vilket indikerar att de distopnyh testikel degeneration processer sker sädeskanalerna epitel med minskande diameter, antal spermatogonier och ägg massa. Ändringar observerades i alla celler i den spermatogenetiska serien. De största defekterna var bakterieceller vid högre nivåer av differentiering. Med histomorfometrisk analys misslyckats med att bevisa att kryptorkism före utgången av den 2: a levnadsåret inga utvecklingsstörning i testiklarna inte förekommer. Emellertid kan denna punkt noteras den uppenbara förändringen i antalet spermatogonier och restriktions sädeskanalerna jämfört med normal storlek. Således kryptorkism och Ectopia testikelskador visas efter 2 år i livet.

Normal  spermatogenes  utförs endast vid en viss temperatur, vilket hos män i pungen är 1,5-2 ° C under kroppstemperatur. Det embryonala epitelet är mycket känsligt för det. Ökad temperatur i testiklarna kan leda till att spermatogenes och infertilitet upphör. Deras förskjutning i buken eller inguinalkanalen, bubbelbadet, febera sjukdomar eller en mycket hög omgivande temperatur kan orsaka degenerativa förändringar i germinepitel hos män. Att upprätthålla testikelns optiska temperatur garanteras endast genom att placera dem i skrotet, som utför termoregulatorisk funktion. Graden av degenerativa förändringar i det embryonala epitelet ökar med varaktigheten av överhettning.

I enlighet med det föregående föreslogs att behandling av kryptorchidism före slutet av det andra levnadsåret började. En bra prognos noterades även i de fall då kryptorchidism existerar före det 7: e livet. Mekanismer som leder till minskning eller försvinnande av embryonepitelets förmåga att reproducera är ännu inte tydliga för denna dag. Det har föreslagits att, utöver de skadliga effekterna av överhettning på mitotiska spermatogonier förmåga att dela sig i testiklarna med kryptorkism, autoimmunologicheskie processer leder till degenerativa skador på epitelet.

Forskning A. Attanasio et al. ägnades åt studien av kränkningar av hormonell reglering av spermatogenes. Testiklarnas hormonella funktion under prebiergate-perioden studerades under påverkan av hCG (humant koriongonadotropin). Utsöndringen av T normala testiklar jämfördes också med kryptorchidism. Möjligheten att stimulera T-utsöndring genom testiklar med kryptorchidism under påverkan av hCG avslöjades. Normala endokrina funktion hos testiklar är ett villkor för sin normala sänkning. Med eliminering av patologi genom behandling av hCG hade testiklar en bättre fertiliseringsförmåga än testiklar, vars kryptorchidism eliminerades operativt. Hittills har det inte blivit helt bestämt hur länge den ena eller båda testikelns onormala position kan varas till det ögonblick av irreversibla störningar i dem.

Med kryptorchidism finns det en fara att utveckla ett antal komplikationer som kräver brådskande kirurgiska ingrepp: överträdelse av bråck som åtföljer kryptorchidism; inversionen av en undescended testikel. Långtidsdystopi i testikeln bidrar inte bara till kränkningen av dess funktioner utan också till uppkomsten av illamående degeneration. Kryptorchidism åtföljs ofta av underutveckling av sekundära sexuella egenskaper.

Symtom på kryptorchidism är frånvaron av en eller två testiklar i pungen. Dess hypoplasi (eller hälften) avslöjas, frånvaron av en cremasterreflex. Unga män och män kan ha symtom på hypogonadism, nedsatt spermatogenes och infertilitet.

[20], [21]

Formulär

Beroende på graden av manifestation av förändringar i testiklarna, skiljer sig fyra typer av icke-responsiva testor hos pojkar av förebyggande ålder:

• Jag - med minimala förändringar tubulärens diameter motsvarar ålder, innehåller ett normalt antal spermatogonia; Antalet Sertoli-celler, deras morfologi och ultrastruktur, förändras inte, det finns sällan en liten hypoplasi hos tubulerna; Efter puberteten uppträder normal spermato- och spermiogenes;
• Typ II - kännetecknas av en minskning av antalet spermatogonier, milda eller måttliga hypoplasi tubuli med normal Sertoli cellindex (antal Sertoli skjuvning tubuliceller); efter puberteten föreligger en fördröjning i spermatogenesen i spermatocyters stadium av den första och andra ordningen; 
• III-typ - uttalad hypoplasi av tubulerna: en minskning av deras diameter till 140-200 μm, en minskning av antalet spermatogonia och Sertoli-cellindex; Efter puberteten finns endast mogna Sertoli-celler i tubulerna; 
• IV-typ - kännetecknad av diffus Sertoli-cellhyperplasi, normal tubuldiameter och några sexceller; Efter puberteten utvecklas inte könscellerna, och Sertoli-cellerna förblir odefinierade; Basalmembran och tunika propria tjocknar.

Med ensidig kryptorchidism i motsatt testikel är strukturen normal hos 75% av patienterna. I andra fall är förändringarna desamma som i den otestade testikeln. Naturen av dessa beror på testikelns placering: deras struktur är närmare normal, desto lägre och närmare punktum är testikeln och vice versa. De mest uttalade förändringarna finns i testiklarna lokaliserade på platsen för den vanliga platsen.

Antalet Leydig-celler ökar vanligen i pubertet och ungdomar. Det finns 4 typer av celler:

• Jag skriver - normal;
• II-typ - med rundade kärnor, ett stort antal cytoplasmiska lipider och en reducerad GER; utgör upp till 20-40% av det totala antalet Leydig-celler i testikeln;
• III typ - patologiskt differentierade celler med parakristallina inklusioner och
• IV-typ - omogna celler. Leydig typ I-celler dominerar vanligtvis.

[22], [23], [24], [25]

Behandling kryptorkism

Behandling av kryptorchidism med gonadotropiner, som tas före puberteten, är 50% effektiv. Prognosen för reproduktiv funktion beror på den ålder då behandlingen startas.

Vid en konferens om problemet med kryptorchidism som sammankallades av WHO 1973, gjordes en rekommendation för tidig behandling av dystopiska testiklar. Det borde sluta i slutet av det andra året av barnets liv. Den optimala behandlingenstiden är från den 6: e till den 24: e månaden.

Vid första året av livet får barnen HC 250 enheter två gånger i veckan i 5 veckor. Under det andra året administreras 500 enheter av läkemedlet 2 gånger i veckan i 5 veckor. Om tidpunkten för tidig behandling saknas, fortsätter behandlingen i samma doser upp till 6 år. Från och med 7 års ålder injiceras HC vid 1000 enheter två gånger i veckan i 5 veckor. Behandling med läkemedlet är kontraindicerat med utseendet av sekundära sexuella egenskaper. Upprepad behandling av HC är endast lämplig om det efter den första kursen finns uppenbar men otillräcklig framgång. Det genomförs 8 veckor efter slutet av den första kursen. Vuxen manlig HG injiceras 1500 UU två gånger i veckan med månatliga kurser med månatliga avbrott.

I avsaknad av effekten av konservativ behandling indikeras kirurgisk behandling. Den mest gynnsamma tiden för detta är barnets 18-24-månaders månad.

Operationen är nödvändig i de fall då det finns en ektopi av testikeln, med samtidig bråck eller kryptorchidism efter bråckreparation. Det bör beaktas att risken för illamående degenerering av testikeln är 35 gånger högre än när den är i sin normala position.

Under det senaste decenniet har möjligheten att behandla kryptorchidism i tidig ålder med kryptokurker uppstått. Den aktiva principen för kryptocur är gonadorelin (gonadotropin-frisättande hormon). Det är ett fysiologiskt frisättande hormon (som orsakar utsöndring av både gonadotropiner i hypofysen - LH och FSH). Det stimulerar inte bara bildandet av LH och FSH i hypofysen, men också deras utsöndring. Daglig flera kriptokura dos härmar dess fysiologiska utsöndringen av hypotalamus, det är en justerbar cykel: hypotalamus - hypofys - gonad specifika med avseende på ålder och kön, och balansen regleras supragipotalamicheskimi centra.

Koncentrationen av T i blodet kvarstår inom det normala området som är karakteristiskt för barndomen. Behandling med kryptokurium bör startas så tidigt som möjligt, bäst mellan den 12: e och 24: e månaden av barnets liv. Det är möjligt att utföra terapi hos äldre barn. Det finns inga kontraindikationer för detta. Läkemedlet appliceras intranasalt: det injiceras i varje näsborre 3 gånger om dagen i 4 veckor. Efter 3 månader kan behandlingstiden upprepas. Rinnande näsa är inte ett hinder för användningen av kryptokur.

1 injektionsflaska med kryptokur innehåller 20 mg syntetisk gonadorelin som aktiv beståndsdel i 10 g av en vattenhaltig lösning. Innehållet i injektionsflaskan motsvarar ungefär 100 doser aerosol (1 dos av det innehåller 0,2 mg gonadorelin). Ibland under behandlingen hos barn ökar excitabiliteten. Använd inte gonadorrelin och gonadotropiner eller androgener samtidigt.