Cicatricial pemphigoid: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Cicatricial pemphigoid är en kronisk bilateral progressiv ärr och skrynkelse av konjunktiva med hornhinnans opacitet. Tidiga symptom är hyperemi, obehag, klåda och urladdning; progression leder till skador på både ögonlocken och hornhinnan och ibland blindhet. Diagnosen bekräftas av en biopsi. Behandling kan kräva utnämning av systemisk immunosuppressiv behandling.

Cicatricial pemphigoid har följande synonymer: godartad pemfigoid i slemhinnan; okulär cikatrikial pemfigoid).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vad orsakar cicatricial pemphigoid?

Cicatricial pemphigoid är en autoimmun sjukdom där bildandet av antikroppar mot huvudmembranet leder till inflammation i konjunktivan. Sjukdomen är inte associerad med bullous pemphigus.

Symtom på cicatricial pemphigoid

Vanligtvis, börjar som en kronisk konjunktivit, sjukdomen fortskrider till symhobaron (fusion av ögonlocket conjunctiva med ögonlobban); trichiasis (onormal tillväxt av ögonfransar); "Torr" keratokonjunktivit neovaskularisering, opacification och hornhinnans hornhinnan och rynkor och keratinisering av konjunktiva. Kroniska epiteldefekter i hornhinnan kan leda till sekundär bakteriell sårbildning, ärrbildning och blindhet. Ofta involverar slimhinnorna i munnen med sårbildning och ärrbildning, som sällan involverar hud, kännetecknad av ärrbildning av blåsor och erytematösa fläckar.

Cikatricial pemphigoid manifesteras av gradvis utveckling av icke-specifika symptom i form av irritation, brännande och lakrimation, vilket gör det lätt att missa sjukdomen. Papillär konjunktivit är förknippad med diffus hyperemi i konjunktiva. Subkonjunktivalblåsor kan formas och perforeras, vilket leder till bildandet av sår och pseudomembraner. Subepitelial fibros, konjunktivalpuckering och flatning av kontur av veck och papiller.

Vanligtvis kan sjukdomsförloppet avbrytas av episoder av subakutaktivitet som karakteriseras av diffus konjunktivalhyperemi och ödem.

Komplikationer av cicatricial pemphigoid

• Det "torra" ögat orsakas av en kombination av förstörelse av bägge celler och ytterligare lacrimalkörtlar, liksom ocklusion av huvudlakrimalkanalen och öppningen av meibomkörteln.
• Simblefaron är en allvarlig komplikation, under vilken vidhäftningar bildas mellan palpebral och bulbar conjunctiva. För att bättre se honom i sjukdomsprocessen måste du dra ner det nedre ögonlocket och be patienten att leta upp.
• Ankyloblopharone kännetecknas av bildandet av vidhäftningar i ögonets yttre hörn mellan övre och nedre ögonlocken.
• Sekundär keratopati, som kan betraktas som ett brott, som orsakas av en kombination av vridning talet med palpebral konjunktival ärrbildning, onormal tillväxt av ögonfransar, sekundära lagoftalmi grund simblefarona, torrhet och minska antalet limbala stamceller.

Sjukdomen i terminalsteget karakteriseras av keratinisering av hornhinnans yta, utplåning av bågarna, hornhinnans vaskulärisering och sårbildning, vilket kan leda till en sekundär bakterieinfektion.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diagnos av cicatricial pemphigoid

Diagnosen fastställs kliniskt genom närvaron av simbelfaron utan närvaro i lokal bestrålningshistoria eller svår långvarig allergisk konjunktivit. Det bekräftas av en biopsi av konjunktiva, som visar avsättningen av antikroppar i huvudmembranet.

[13], [14], [15]

Behandling av cicatricial pemphigoid

Förbättra patientens tillstånd och minska risken för infektion i ögonen kan ersätta tårar och krypepatienter eller elektrolys av felaktigt växande ögonfransar. Med progressionen av ärrbildning eller grumling i hornhinnan, indikeras systemisk immunosuppression med användning av dapson och cyklofosfamid.

Lokal behandling av cikatricial pemphigoid steroider används i akuta skeden;

• ersättning av tårar används för att fylla underskottet av ens egna tårar;
• antibiotika används efter att grödorna har tagits från konjunktiva och ögonlocken.

Subkonjunktiva injektioner av mitomycin C kan vara effektiva för att förhindra progression av konjunktivalärrbildning.

Silikon kontaktlinser används med försiktighet för att skydda hornhinnan mot skador som orsakas av ögonfransar och att torka ut. Solida sklerala kontaktlinser kan vara effektiva för att hålla tårfilmen på hornhinnans yta och skydda den mot exsudater och mekaniska skador i århundraden, men de förhindrar inte att urtar i vajarna.

I de flesta fall krävs en systemisk behandling av cicatricial pemphigoid:

• Steroider används för akuta manifestationer;
• Dapson kan användas med måttliga manifestationer för att minska inblandningen av vävnader i processen.
• cytotoxiska medel (metotrexat, cyklofosfamid) kan vara användbara för att undertrycka konjunktivalinflammation och förhindra progression av slemhinneskrympning. Azatioprin är mindre effektivt vid monoterapi, men kan vara värdefullt i kombination med andra delvis effektiva medel.
• Den intravenösa administreringen av immunglobuliner kan vara effektiv i en beständig process.

Kirurgisk behandling av cikatricial pemfigoid krävs i följande komplikationer:

• Skarpt ögonlock och felaktig tillväxt av ögonfransar.
• En allvarlig manifestation av ett "torrt" öga, när ocklusala riva punkter är nödvändiga, om de inte är täckta av ärr.
• Stora gemensamma hornhinnedeklar kan kräva tarzorafier eller injektioner av ChI-toxin. Botulinum i levatorn för att stimulera ptos och accelerera läkning.
• Keratoprostes kan användas i ögonen med progressiv keratinisering av ögonytan.