Chylothorax

Kylotorax är en ansamling av lymfvätska i brösthålan. Det är ett allvarligt och ofta livshotande tillstånd som ofta orsakar hjärt-lungsvikt, metabola, elektrolyt- och immunologiska störningar.

Klassificering av chylotorax:

• medfödd chylotorax;
• traumatisk chylotorax;
• icke-traumatisk chylotorax.

Kylös pleurautgjutning hos nyfödda kan uppstå spontant, vid medfödda missbildningar i ductus thoracicus eller förlossningstrauma. Orsakerna till medfödd kylothorax kan vara avvikelser i ductus thoracicus-utvecklingen: avvikelser i ductus-grenarnas anslutning under embryogenesen, medfödda ductusfistlar, medfödd intraduktal obstruktion.

Traumatisk chylothorax kan uppstå efter trauma och kirurgiska ingrepp på bröstorganen: hjärtkirurgi, aorta, matstrupe, lungor, sympatiska systemstrukturer. Skador på bröstgången under operationen underlättas till viss del av dess onormala förlopp, vilket observeras hos mer än 50 % av patienterna. Skador på gången i halsen kan uppstå vid lymfkörtelbiopsi och novokainblockad.

Icke-traumatisk kylothorax kan orsakas av tumörer. I synnerhet leder lymfom och neuroblastom ibland till obstruktion av ductus thoracicus, och vid lymfangiomatos uppträder kylös effusion ibland i både pleura- och bukhålan. Icke-traumatisk kylothorax kan också utvecklas med trombos i vena cava superior och vena subclavia, aortaaneurysm, filariasis, högerkammarsvikt etc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hur yttrar sig chylothorax?

Manifesterande symtom kan inkludera akut andningssvikt, främst takypné och cyanos. Fysisk undersökning avslöjar symtom på vätskeansamling i pleurahålan - viss utbuktning av bröstväggen på den drabbade sidan, förkortning av slagverksljudet och försvagning av andningen, förskjutning av hjärtimpulsen till motsatt sida. Sekvestrering av lymfvätska i pleurahålorna kan leda till metabola störningar: hypoproteinemi, metabolisk acidos, vatten-, elektrolyt- och immunstörningar. Ibland, vid traumatisk kylothorax, går det flera veckor från det ögonblick då kanalen skadas tills symtomen manifesteras. Detta beror på utvecklingen av kylom under mediastinumpleura, som sedan bryter igenom pleurahålan.

Hur känner man igen kylothorax?

I detta fall detekteras effusion i pleurahålorna, vilket bestäms med lungröntgen eller ultraljud. Voluminös kylothorax, diagnostiserad antenatalt med ultraljud, kan orsaka allvarligt andnödssyndrom omedelbart efter födseln och kräver därför akut pleurapunktion. Vid aspiration av effusion hos nyfödda erhålls vanligtvis en klar halmgul vätska (om barnet inte har matats). Effusionen blir mjölkaktig till färgen hos barn som tidigare har matats. Analys av effusionen visar vanligtvis ett ökat innehåll av lipider (mer än 4-6 g/l) och protein (över 30 g/l - dess innehåll i plasma), triglyceridnivån överstiger 13 mmol/l. Mikroskopi visar en övervikt av lymfocyter upp till 80-90%. Dessa data bekräftar att effusionen som erhålls under punkteringen är lymfa. En ökning av kroppstemperaturen är inte typisk.

Kyloperikard kan också infiltrera mediastinum och ansamlas i perikardhålan (kyloperikard). I detta fall uppträder ett symptom på mediastinal expansion eller hjärtskuggexpansion på lungröntgen. Med ökande kyloperikard kan hemodynamiska tecken utvecklas - kompression av hjärtat (tamponader) - hjärtsvikt. Perikardpunktion möjliggör en korrekt diagnos.

En kombination av chylotorax och chyloperitoneum är också möjlig. Dessa tillstånd kan alternera under behandlingsperioden.

Hur behandlas chylotorax?

Behandling av barn med kylothorax bör inledas med total parenteral nutrition och pleurapunktioner (perikardiella punktioner vid kyloperikard). Om upprepade pleurapunktioner är ineffektiva måste dränering av pleurahålan utföras. Att överföra barnet till total parenteral nutrition leder faktiskt till att lymfbildningen upphör, vilket kan underlätta återhämtningen. Ett alternativ till att överföra barnet till total parenteral nutrition är administrering av speciella blandningar i form av kort- och medellånga triglycerider (MCT).

Medfödd kylothorax hos nyfödda kan vanligtvis behandlas med pleurapunktioner eller thoraxdränage. Icke-traumatisk kylothorax hos äldre barn är en anledning att utesluta interkurrenta sjukdomar eller maligniteter. Vid traumatisk kylothorax är konservativ behandling vanligtvis också effektiv.

Långvarig chylotorax leder till bildandet av blodproppar, vidhäftningar och förträngningar i pleurahålan, vilket gör det svårt att avlägsna detta innehåll.

Om det inte finns någon positiv dynamik i mer än 14 dagar eller om allvarliga metabola störningar utvecklas, indikeras kirurgiskt ingrepp. Den operation som föredras är ligering av ductus thoracicus vid defekten eller ovanför diafragman. Operationen är effektiv i 96 % av fallen. Ett bra alternativ till standardkirurgi från en torakotomimetod är torakoskopisk ligering eller avklippning av ductus thoracicus. För att förbättra visualiseringen av ductus thoracicus används preoperativ administrering av fet mat genom en sond: grädde, gräddfil, smör eller olivolja. I de fall där det inte är möjligt att visualisera ductus thoracicus sutureras muskelmassorna och vävnaden mellan aorta och vena azygos ovanför diafragman. I svåra fall kan tillfällig pleuroperitoneal shuntning utföras.