Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Berkitts lymfom: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Burkitts lymfom är ett B-cellslymfom som förekommer främst hos kvinnor. Det finns endemiska (afrikanska), sporadiska (icke-afrikanska) och immunbristassocierade former.
Burkitts lymfom är endemiskt i centrala Afrika och står för upp till 30 % av barnlymfom i USA. Former som är endemiska för Afrika manifesterar sig som lesioner i ansiktsbenen och käken. Icke-afrikanskt Burkitts lymfom manifesterar sig som lesioner i bukorganen, ofta i området kring ileocekalklaffen eller mesenteriet. Hos vuxna påverkas njurar, äggstockar och mjölkkörtlar; sjukdomen kan initialt vara utbredd och ofta involvera lever, mjälte och benmärg. CNS-engagemang registreras ofta vid diagnostillfället eller under ett återfall av sjukdomen.
Burkitts lymfom är den snabbast växande mänskliga tumören med en hög mitotisk cykel av monoklonalt prolifererande B-celler, förekomsten av karakteristiska godartade makrofager som har ett "stjärnhimmel"-utseende på grund av absorptionen av apoptotiska maligna lymfocyter. Genetiska translokationer bestäms, inklusive C-myc-genen på kromosom 8 och immunoglobulinets tunga kedja på kromosom 14. I den endemiska formen av lymfom är sjukdomen nära associerad med Epstein-Barr-viruset, men virusets roll i sjukdomens etiologi är fortfarande oklar.
Diagnosen baseras på biopsi av en lymfkörtel eller vävnad från en annan plats där det finns misstanke om en lesion. Stadieindelning baseras på resultaten av datortomografi, benmärgsbiopsi, cytologi, PET.
Nödvändig undersökning och behandling bör utföras så snart som möjligt med tanke på tumörens snabba tillväxt. Användning av CODOX-M/VAC-regimen (cyklofosfamid, vinkristin, doxorubicin, metotrexat, ifosfamid, etoposid, cytarabin) kan leda till botning hos 90 % av barn och vuxna. Det är nödvändigt att utföra profylax mot CNS-skador. Utveckling av tumörlyssyndrom är vanligt förekommande under behandling, så det är nödvändigt att ge adekvat intravenös hydrering med övervakning av elektrolytnivåer (särskilt K och Ca) och allopurinol-intag.
Om patienten har en tarmobstruktion orsakad av en tumör och tumören resekteras fullständigt vid explorativ laparotomi, är ytterligare kurer med aggressiv kemoterapi indicerade. Om initial behandling misslyckas är salvage-terapi ofta ineffektiv, vilket understryker vikten av mycket aggressiv initial behandling.
[