Behandling av sideroblastiska anemier

Behandling av sideroakrestisk anemi

Behandling av patienter med ärftlig sideroakrestisk anemi

1. Vitamin B6 i stora doser - 4-8 ml 5% lösning per dag intramuskulärt. Om ingen effekt uppnås, indikeras _{koenzym av vitamin B12- pyridoxalfosfat. Den dagliga dosen av läkemedlet är 80-120 mg vid oralt intag.}
2. Desferal (för att binda och avlägsna järn från kroppen) - 10 mg/kg/dag i månatliga kurer 3-6 gånger per år.

Behandling av patienter med förvärvad sideroakrestisk anemi orsakad av blyförgiftning

1. Identifiera och eliminera blykällan. Tills blykällan är helt eliminerad bör barnet inte vara i huset. Risken för exponering för giftiga ämnen ökar även om barnet bara sover hemma. Våtrengöring och dammsugning är nödvändiga för att avlägsna blydamm.
2. För att kompensera för järnbrist och minska blyupptaget förskrivs järnpreparat (6 mg/kg/dag elementärt järn) oralt. Kurens längd är 1 månad eller tills nivån av erytrocytprotoporfyrin är normaliserad.
3. Terapi med komplexbildare - EDTA, dimerkaprol, penicillamin och succimer.

Målet med behandlingen är att minska blynivåerna till säkra nivåer (blodnivåer mindre än 15 mcg%) och erytrocytprotoporfyrinnivåerna till normala nivåer (mindre än 35 mcg%).

Indikationer för behandling med komplexbildare.

Terapi med komplexbildare är indicerad vid minst ett av tre tillstånd:

1. blynivå i venöst blod 50 mcg% i 2 på varandra följande prover;
2. Blynivån i venöst blod är 25–49 mcg% och erytrocytprotoporfyrinnivån är 125 mcg%;
3. positivt EDTA-test.

Mild blyförgiftning (blynivå i blodet 20–35 mcg %)

Penicillamin förskrivs i en dos av 900 mg/ ^m2 /dag i 2 doser. Penicillamin bör inte tas tillsammans med mejeriprodukter och järnpreparat; läkemedlet är kontraindicerat vid allergi mot penicilliner.

Måttlig blyförgiftning (blynivå i blodet 35–45 mcg %)

Ett EDTA-test utförs; om testresultaten är positiva förskrivs kalcium-dinatrium EDTA med 1000 mg/m2 ^/ dag intramuskulärt tillsammans med prokain i 3-5 dagar. Uppehållet mellan behandlingskurerna bör vara minst 48-72 timmar. Läkemedlet sätts ut helt när den dagliga utsöndringen av bly i urin är mindre än 1 μg bly per 1 mg EDTA.

Allvarlig blyförgiftning utan encefalopati (blynivå i blodet högre än 45 mcg%)

• För blynivåer lägre än 80 mcg%: Succimer: 30 mg/kg/dag i 3 doser oralt i 5 dagar, sedan 20 mg/kg/dag i 2 doser i 14 dagar.
• Vid blynivåer över 80 mcg%: Infusionsbehandling med en volym som överstiger 1,5 gånger det fysiologiska vätskebehovet. Dimerkaprol i en dos på 300 mg/m2 ^{intramuskulärt}, dosen delas upp i 3 injektioner och administreras under 1-3 dagar. EDTA i en dos på 1500 mg/m2 ^/ dag intravenöst som långtidsinfusion eller intramuskulärt (engångsdos eller dosen delas upp och administreras 2 gånger per dag).

Allvarlig blyförgiftning medencefalopati

1. Sjukhusinläggning på intensivvårdsavdelningen.
2. Infusionsbehandling.

Dimerkaprol 600 mg/ ^m2 /dag intramuskulärt, uppdelad dos administrerad 6 gånger dagligen. EDTA 1500 mg/kg/dag som intravenös infusion, uppdelad dos administrerad 3 gånger dagligen.

3. Antikonvulsiva medel.

Efter en 5-dagars behandlingskur, ta en paus i 48 timmar, varefter behandlingen återupptas.

Övervakning under behandling med komplexbildare

För att bedöma behandlingens effektivitet mäts den dagliga blyutsöndringen i urinen, eftersom dess koncentration i blodet kan vara låg i närvaro av komplexbildare. Blykoncentrationen i blodet mäts var 48–72:e timme hos patienter inlagda på sjukhus och var 2–4:e vecka hos öppenvårdspatienter.

Under EDTA-behandling är övervakning av urea- och kalciumnivåer i blodet, blynivåer i blod och urin samt regelbundna urintester nödvändiga. Om tecken på hypokalcemi eller nedsatt njurfunktion uppstår minskas EDTA-dosen eller läkemedlet sätts ut, varefter njurfunktionen normaliseras.

Före och under behandling med succimer undersöks biokemiska parametrar för leverfunktion, urea och kreatininnivåer i blodet var 5-7:e dag.

På den 14:e och 28:e dagen efter avslutad behandling med komplexbildare mäts blyhalten i blodet.

Konsekvenser av blyförgiftning

Alla barn som exponeras för blyförgiftning bör genomgå en fysisk undersökning vid 5 till 6 års ålder som inkluderar bedömning av auditiv och visuell uppfattning, grov- och finmotorik, talförståelse och språkförmåga.

Förebyggande av blyförgiftning

För att undvika blyförgiftning bör försiktighetsåtgärder vidtas vid renovering av gamla hus, såsom att tillfälligt flytta barn. Att bränna och gräva ner blyfärg är särskilt farligt; den bör skrapas bort eller tas bort kemiskt. Övervakning av bostadsutrymmens skick och skärpning av sanitära och byggföreskrifter minskar förekomsten av förgiftning.