Behandling av sidoblastisk anemi

Behandling av sidero-anestesianemi

Behandling av patienter med ärftlig sidero-achestisk anemi

1. Vitamin B ₆ i stora doser - 4-8 ml 5% lösning per dag intramuskulärt. I avsaknad av effekt anges tillsättningen av koenzym vitamin B _12- pyridoxalfosfat. Den dagliga dosen av läkemedlet är 80-120 mg vid oral administrering.
2. Desferal (för bindning och utsöndring från järnens kropp) - 10 mg / kg / dag månatliga kurser 3-6 gånger per år.

Behandling av patienter med förvärvad sidero-achestisk anemi orsakad av blyförgiftning

1. Identifiera och eliminera blykällan. Före fullständig eliminering av blykällan borde barnet inte vara i huset. Risken för toxiska effekter ökar även om barnet bara sover hemma. Det är nödvändigt att genomföra våt rengöring och dammsugning för att avlägsna blystoft.
2. För att fylla järnbrist och minska absorptionen av bly administreras järnberedningar (6 mg / kg / dag med elementärt järn) oralt. Varaktigheten av kursen är 1 månad eller till den normala nivån av protoporfyrin erythrocyter.
3. Terapi med komplexbildande medel - EDTA, dimercaprol, penicillamin och succimer.

Målet med behandlingen är att minska blyinnehållet till säkra värden (blodnivå mindre än 15 μg%) och nivået av protoporfyrin av erytrocyter är upp till normen (mindre än 35 μg%).

Indikationer för behandling med komplexbildande medel.

Terapi med komplexbildande medel indikeras i närvaro av minst en av tre betingelser:

1. blynivån i det venösa blodet av 50 μg% i 2 konsekutiva sampel;
2. nivån av bly i venöst blod är 25-49 μg%, och nivån av protoporfyrin-erytrocyter är 125 μg%;
3. positivt prov med EDTA.

Enkel blyförgiftning (blodledningsnivå 20-35 μg%)

Tilldela penicillamin i en dos av 900 mg / m ² / dag i 2 uppdelade doser. Penicillamin ska inte tas tillsammans med mejeriprodukter och järnpreparat. Läkemedlet är kontraindicerat för allergier mot penicilliner.

Måttlig blyförgiftning (blodledningsnivå 35-45 μg%)

Utför ett prov med EDTA, med positiva resultat av provet utnämna kalciumdinatrium EDTA vid 1000 mg / m ² / dag intramuskulärt med prokain i 3-5 dagar. Avbrottet mellan behandlingskurser bör vara minst 48-72 timmar. Läkemedlet avbryts helt när den dagliga utsöndringen av bly med urin är mindre än 1 μg bly per 1 mg EDTA.

Allvarlig blyförgiftning utan encefalopati (blynivå i blod över 45 μg%)

• Vid en blynivå på mindre än 80 μg%: Succimer: 30 mg / kg / dag i 3 uppdelade doser i 5 dagar, därefter 20 mg / kg / dag i 2 uppdelade doser i 14 dagar.
• Vid en blynivå på mer än 80 μg%: Infusionsbehandling i en volym som överstiger 1,5 gånger det fysiologiska vätskekravet. Dimercaprol i en dos på 300 mg / m ² intramuskulärt fördelas dosen i 3 injektioner och administreras i 1-3 dagar. EDTA i en dos av 1500 mg / m ² / dag intravenöst i form av lång infusion eller intramuskulärt (en gång eller en dos divideras och administreras två gånger om dagen).

Allvarlig blyförgiftning, åtföljd av encefalopati

1. Sjukhusisering i intensivvården.
2. Infusionsterapi.

Dimercaprol 600 mg / m ² / dag intramuskulärt delas dosen och injiceras 6 gånger om dagen. EDTA 1500 mg / kg / dag i form av intravenös infusion, dosen delas upp och injiceras 3 gånger om dagen.

3. Antiepileptika.

Efter en 5-dagars behandling, ta en paus i 48 timmar, varefter behandlingen återupptas.

Övervakning vid behandling av komplexbildande medel

För att bedöma effektiviteten av behandlingen mäts daglig urinutsöndring av bly eftersom dess koncentration i blodet i närvaro av komplexbildande medel kan vara låg. Koncentrationen av bly i blodet mäts var 48-72 timmar på sjukhus och varje 2-4 veckor hos polikliniker.

När EDTA används, är övervakning av urea och kalciumhalter i blod, blyhalten i blod och urin, och periodisk urinalysering nödvändig. Om tecken på hypokalcemi eller renal dysfunktion uppträder, reduceras eller avbryts en dos av EDTA, varefter njurfunktionen normaliseras.

Före och under behandling med succimer analyseras biokemiska indikatorer av leverfunktion, urea och kreatininhalter i blodet var 5-7 dagar.

På den 14: e och 28: e dagen efter avslutad behandling mäter komplexbildningsmedel nivån av bly i blodet.

Konsekvenser av blyförgiftning

Alla barn utsatta för bly toxicitet ska genomgå en undersökning vid 5-6 års ålder, inklusive bedömning av hörsel och visuell uppfattning, grova och subtila rörelser, förmågan att förstå tal och tala.

Profylax av blyförgiftning

För att undvika blyförgiftning vid återuppbyggnad av gamla hus bör försiktighetsåtgärder vidtas genom tillfällig flyttning av barn. Det är särskilt farligt att bränna och gräva i markledningsfärgerna, de ska skrapas eller avlägsnas med kemiska metoder. Övervakning av bostadsförhållanden, stramning av hygien- och byggnormer minskar förgiftningsfrekvensen.