Behandling av vaginala och uterina missbildningar

Målet med behandling av missbildningar i slidan och livmodern är att skapa en artificiell vagina hos patienter med aplasi i slidan och livmodern eller utflöde av menstruationsblod hos patienter med dess försening.

Indikation för sjukhusvistelse är patientens samtycke till konservativ eller kirurgisk korrigering av en utvecklingsdefekt i livmodern och slidan.

Läkemedelsbehandling för missbildningar i livmodern och slidan används inte.

Läkemedelsfri behandling av vaginala och livmoderliga missbildningar

Den så kallade blodlösa kolpopoesen används endast hos patienter med vaginal och uterin aplasi med hjälp av kolpoelongatorer. Vid kolpoelongering enligt Sherstnevs metoden bildas en artificiell vagina genom att sträcka ut slemhinnan i vaginal vestibulum och fördjupa den befintliga eller under proceduren bildade "gropen" i vulvaområdet med hjälp av ett skydd (kolpoelongator). Patienten reglerar anordningens tryck på vävnaden med en speciell skruv, med hänsyn till sina egna förnimmelser. Patienten utför proceduren självständigt under överinseende av medicinsk personal.

För att förbättra elasticiteten i vävnaderna i vaginal vestibulum utförs kolpoelongering med samtidig användning av Ovestin-kräm och Kontraktubex-gel. Metodens obestridliga fördelar är dess konservatism och avsaknaden av behovet av att påbörja sexuell aktivitet omedelbart efter dess avslutande.

Den första proceduren varar i genomsnitt 20 minuter, därefter ökar den till 30–40 minuter. En kolpoelongeringskur omfattar cirka 15–20 procedurer, med början med en procedur per dag och en övergång efter 1–2 dagar till två procedurer. Vanligtvis genomförs 1–3 kolpoelongeringskurer med ett intervall på cirka 2 månader.

Hos den stora majoriteten av patienter med vaginal och uterin aplasi kan kolpoelongation uppnå bildandet av en välutsträckt neovagina som kan passera två tvärgående fingrar till ett djup av minst 10 cm. Om konservativ behandling är ineffektiv är kirurgi indicerat.

Kirurgisk behandling av missbildningar i slidan och livmodern

Hos patienter med vaginal och uterin aplasi används kirurgisk kolpopoes.

De första rapporterna om försök att utföra denna operation går tillbaka till början av 1800-talet, då G. Dupuitren försökte skapa en kanal i den rektovesikala vävnaden med hjälp av en vass och trubbig metod år 1817. Före införandet av endoskopisk teknik åtföljdes kolpopoes av en exceptionellt hög risk för intra- och postoperativa komplikationer.

För att förhindra att den skapade rekturetralöppningen växte igen, försökte man använda dess långvariga tamponad och dilatation, införande av proteser i den skapade tunneln mellan urinblåsan och ändtarmen (Gagar-dilatatorer gjorda av silver och rostfritt stål, en fantom med kombutek-2 och kolacin, etc.). Dessa procedurer är dock extremt smärtsamma för patienterna och inte tillräckligt effektiva. Senare utfördes många versioner av kolpopoes med transplantation av hudflikar i den skapade tunneln. Efter sådana operationer bildades ofta ärrbildning i neovaginan och nekros i de implanterade hudflikarna.

År 1892 utförde VF Snegirev kolpopoes från ändtarmen, vilket inte användes i stor utsträckning på grund av dess höga tekniska komplexitet och höga frekvens av intra- och postoperativa komplikationer (bildning av rektovaginala och pararektala fistlar, strikturer i ändtarmen). Senare föreslogs metoder för kolpopoes från tunntarmen och tjocktarmen.

Hittills har vissa kirurger använt sigmoid kolpopoes, vilket bland dess fördelar inkluderar möjligheten att utföra denna operation långt före sexuell aktivitet när denna typ av defekt upptäcks i barndomen. De negativa egenskaperna hos denna typ av kolpopoes är dess extrema trauma (behovet av att utföra laparotomi, isolering och sänkning av en del av sigmoid-kolon), förekomsten av prolaps av neovaginaväggarna hos ett stort antal opererade patienter, inflammatoriska komplikationer, upp till peritonit, abscesser och tarmobstruktion, ärrförträngning av slidgången, vilket resulterar i avhållsamhet från sexuell aktivitet. En psykotraumatisk situation för patienter är flytningar från könsorganen med en karakteristisk tarmlukt och frekvent prolaps av slidan under samlag. Vid undersökning av de yttre könsorganen visualiseras en avgränsningsgräns med röd färg tydligt vid slidgången. Man kan inte annat än hålla med L. V. Adamyans et al. åsikt. (1998) att denna korrigeringsmetod, som inte utförs för vitala indikationer, är traumatisk, åtföljs av en hög risk för komplikationer både under operation och under den postoperativa perioden, och för närvarande endast är av historiskt intresse.

Under moderna förhållanden är "guldstandarden" för kirurgisk kolpopoes hos patienter med vaginal och uterin aplasi kolpopoes från bäckenbukhinnan med laparoskopisk assistans. År 1984 föreslog N.D. Selezneva et al. först kolpopoes från bäckenbukhinnan med laparoskopisk assistans med hjälp av principen om "skinande fönster", vars teknik förbättrades 1992 av L.V. Adamyan et al.

Detta kirurgiska ingrepp utförs av två kirurglag: en utför de endoskopiska stegen, den andra - perinealstadiet.

Under endotrakeal anestesi utförs en diagnostisk laparoskopi, där bäckenorganens tillstånd, rörligheten i peritoneum i vesikorektalhålan bedöms, och antalet och placeringen av muskelryggarna identifieras. Manipulatören markerar denna del av peritoneum och för den nedåt, medan den ständigt håller sig kvar.

Det andra kirurgteamet påbörjar operationens perineala skede. Huden från perinealområdet dissekeras längs den nedre kanten av de inre blygdläpparna på ett avstånd av 3–3,5 cm i tvärriktningen mellan ändtarmen och urinblåsan i nivå med den bakre kommissuren. En kanal skapas i strikt horisontell riktning, utan att ändra vinkeln, med en skarp och övervägande trubbig metod. Detta är det viktigaste steget i operationen på grund av risken för skador på urinblåsan och ändtarmen. Kanalen skapas till bäckenbukhinnan.

Nästa viktiga steg i operationen är identifieringen av bukhinnan, vilket utförs med hjälp av ett laparoskop genom att belysa (diafanoskopi) parietalperitoneum från bukhålan och föra in det med mjuk pincett eller en manipulator. Bukhinnan greppas i tunneln med klämmor och dissekeras med sax. Kanterna på det peritoneala snittet sänks ner och sys fast med separata vicrylsuturer till kanterna på hudsnittet, vilket bildar ingången till slidan.

Det sista steget i operationen är bildandet av den kupolformade neovaginan, vilket utförs med hjälp av ett laparoskop. Snörsuturer placeras på urinblåsans peritoneum, muskelryggar (livmoderns rudiment) och peritoneum på sidoväggarna i det lilla bäckenet och sigmoideum. Den kupolformade neovaginan skapas på ett avstånd av 10-12 cm från hudsnittet i perineum.

På dag 1-2 förs en gasbinda med vaselinolja eller Levomekol in i neovaginan. Sexuell aktivitet kan påbörjas 3-4 veckor efter operationen, och regelbundet samlag eller artificiell bougienage för att bibehålla neovaginans lumen är ett obligatoriskt villkor för att förhindra att dess väggar vidhäftar.

Studier av fjärrresultat har visat att nästan alla patienter är nöjda med sitt sexliv. Vid en gynekologisk undersökning finns ingen synlig gräns mellan vaginal vestibulum och den skapade neovaginan, längden är 11-12 cm, vaginans elasticitet och kapacitet är fullt tillräcklig. Måttlig veckning och mindre slemutsöndring från vaginan noteras.

Vid en ofullständig rudimentär men fungerande livmoder och smärtsyndrom, vanligtvis orsakat av endometrios (enligt MR och efterföljande histologisk undersökning), utförs deras avlägsnande från bäckenperitoneum samtidigt med kolpopoes. Borttagning av fungerande muskelsträngar/strängar är möjligt vid svårt smärtsyndrom hos unga patienter utan kolpopoes. Kolpopoes utförs i det andra behandlingssteget: kirurgiskt (från bäckenperitoneum före sexuell aktivitets början) eller konservativt (kolpoelongation enligt Sherstnev).

Liknande behandlingstaktik är den enda berättigade metoden för att korrigera vaginal aplasi hos patienter med en rudimentär fungerande livmoder. För att välja en metod för kirurgisk korrigering är det nödvändigt att ha en klar uppfattning om livmoderns anatomiska och funktionella tillräcklighet. En fungerande livmoder med aplasi i livmoderhalsen eller livmoderhalskanalen är ett rudimentärt, underutvecklat organ som inte kan utföra sin reproduktiva funktion fullt ut, och det finns inget behov av att bevara den defekta livmodern till varje pris. Alla försök att bevara organet och skapa en anastomos mellan livmodern och vaginans vestibulum med hjälp av sigmoid eller peritoneal kolpopoes misslyckades på grund av utvecklingen av allvarliga postoperativa infektiösa komplikationer som krävde upprepade operationer. Under moderna förhållanden kan extirpation av en fungerande rudimentär livmoder vid vaginal aplasi utföras laparoskopiskt.

Steg för extirpation av en fungerande rudimentär livmoder med laparoskopisk åtkomst:

• diagnostisk laparoskopi (bäckenrevision, hysterotomi, öppning och tömning av hematometra, retrograd hysteroskopi som bekräftar avsaknaden av fortsättning av livmoderhålan in i livmoderhalskanalens lumen);
• skapande av en kanal till den fungerande rudimentära livmodern och bäckenbukhinnan med hjälp av perineal åtkomst:
• extirpation av en fungerande rudimentär livmoder med hjälp av laparoskopisk åtkomst (skärning av livmoderligament, äggledare, korrekta äggstocksligament, öppning av vesicouterinvecket, skärning av livmoderkärlen, excision av livmodern);
• kolpopoes från bäckenbukhinnan för patienter som är redo att påbörja sexuell aktivitet; för patienter som inte planerar sexuella kontakter kan kolpoelongation utföras efter operation och läkning av suturer.

Hos ett visst antal opererade patienter med vaginal aplasi och rudimentär livmoder avslöjar histologisk undersökning av det borttagna preparatet ett icke-fungerande endometrium, och adenomyos och många endometrioida heterotropier detekteras i den rudimentära livmoderns tjocklek, vilket tydligen är orsaken till svårt smärtsyndrom.

Tyvärr får flickor med vaginal aplasi (partiell eller fullständig) och en fungerande livmoder med symtom på "akut buk" ofta en felaktig diagnos (akut blindtarmsinflammation, etc.). Som ett resultat utförs blindtarmsoperationer, diagnostisk laparotomi eller laparoskopi, avlägsnande eller resektion av livmoderbihangen, felaktig och skadlig dissektion av den synliga atretiska mödomshinnan, etc. Att utföra kirurgiska ingrepp i mängden punktering och dränering av hematokolpos, inklusive efterföljande bougienage av den aplastiska delen av slidan, är oacceptabelt. Detta eliminerar inte bara orsaken till sjukdomen, utan komplicerar också det fortsatta genomförandet av adekvat korrigering på grund av utvecklingen av en infektiös process i bukhålan (piokolpos, pyometra, etc.) och ärrbildning i slidan.

För närvarande är den optimala metoden för att korrigera inkomplett vaginal aplasi med en fungerande livmoder vaginoplastik med glidande flikmetoden. För att minska risken för kirurgi, objektivt bedöma tillståndet i livmodern och bihangen, och vid behov korrigera samtidig gynekologisk patologi, bör vaginoplastik helst utföras med laparoskopisk hjälp. Dessutom bidrar skapandet av pneumoperitoneum till att förskjuta hematokolpos nedåt, vilket avsevärt underlättar operationen även om den är otillräckligt fylld.

Steg av vaginoplastik med glidande flikmetoden.

• Korsbandsdissektion av vulva med mobilisering av flikarna över en längd av 2-3 cm.
• Skapande av en tunnel i den retrovaginala vävnaden till hematokolpos nedre pol. Detta steg i operationen är det mest komplexa och ansvarsfulla på grund av risken för skador på urinblåsan och ändtarmen, vilka är nära förknippade med den aplastiska delen av slidan.
• Mobilisering av hematokolpos nedre pol över en längd av 2-3 cm från underliggande vävnader.
• X-format snitt av hematokolpos nedre pol (i en vinkel på 45" i förhållande till det raka korsformade snittet).
• Punktering och tömning av hematokolpos, tvättning av slidan med en antiseptisk lösning, visualisering av livmoderhalsen.
• Kanterna på vulvan och den tömda hematokolposens nedre kant är anslutna på ett kil-i-spår-sätt (principen för kugghjul).

Efter operationen förs in en lös tampong indränkt i vaselinolja, följt av daglig sanering av slidan och upprepad insättning av tampongen i 2-3 dagar.

Vid ett fungerande slutet horn i livmodern avlägsnas den rudimentära livmodern och hematosalpinx med hjälp av ett laparoskop. För att minska trauma på huvudlivmodern i situationer där den rudimentära livmodern är intimt förbunden med huvudlivmodern, utvecklade LV Adamyan och MA Strizhakova (2003) en metod för kirurgisk korrigering av ett slutet fungerande horn beläget i huvudlivmoderns tjocklek. Laparoskopi, retrograd hysteroresektoskopi och resektion av endometriet från det slutna fungerande hornet utförs.

Kirurgisk behandling av dubbel livmoder och vagina med partiell aplasi av en av dem består av att dissekera den stängda vaginans vägg och skapa en kommunikation mellan den och den fungerande vaginan som mäter 2x2,5 cm under laparoskopisk kontroll.

• Vaginalt stadium:
  • öppning av hematokolpos;
  • tömning av hematokolpos;
  • tvätta slidan med en antiseptisk lösning;
  • excision av den slutna vaginalväggen (skapande av ett "ovalt fönster").
• Laparoskopiskt stadium:
  • klargörande av livmoderns relativa position, äggstockarnas och äggledarnas tillstånd;
  • kontroll av tömning av hematokolpos;
  • tömning av hematosalpinx;
  • detektion och koagulation av endometriosfokus;
  • sanering av bukhålan.

Hos flickor med atresi i mödomshinnan görs ett X-format snitt under lokalbedövning och hematokolpos töms.

Ungefärliga perioder av arbetsoförmåga

Sjukdomen orsakar inte permanent invaliditet. Möjliga perioder av invaliditet - 10-30 dagar - bestäms av återhämtningstakten efter operationer.

Vidare hantering

Hos patienter med vaginal och uterin aplasi är det lämpligt att upprepa kolpoelongationskurer 2–3 gånger per år i frånvaro av en permanent sexpartner för att förhindra neovaginal striktur efter kirurgisk kolpopoes.

För att snabbt kunna diagnostisera ärrförändringar i slidan efter kirurgisk korrigering av slidan och livmodern, indikeras dispensärobservation med undersökning en gång var sjätte månad upp till 18 år.

Information för patienter

Avsaknad av oberoende menstruation vid 15 års ålder och äldre, cyklisk smärta i nedre delen av buken som ökar i intensitet och menark är indikationer för konsultation med en gynekolog i barndomen och tonåren för att i tid upptäcka missbildningar i livmodern och slidan. Vid svår smärta under första samlaget eller omöjlighet till sexuell aktivitet bör försök till samlag avbrytas för att undvika penetrerande rupturer i perineum och urinröret hos patienter med vaginal aplasi.

Prognos

Med snabb tillgång till en gynekolog på en kvalificerad gynekologisk avdelning utrustad med modern diagnostisk och kirurgisk utrustning är prognosen för sjukdomsförloppet gynnsam. Patienter med aplasi i slidan och livmodern i samband med utveckling av assisterad befruktning har möjlighet att använda surrogatmödrar inom ramen för programmet för in vitro-fertilisering och embryoöverföring.